申延蕊 李小宝 段庆红 王洋

(1.贵州医科大学，贵州 贵阳 550004；2.贵州医科大学附属医院，贵州 贵阳 550004)



原发性中枢神经系统外周成熟T细胞淋巴瘤1例报告

申延蕊1李小宝2△段庆红2王洋1

(1.贵州医科大学，贵州 贵阳 550004；2.贵州医科大学附属医院，贵州 贵阳 550004)

原发性中枢神经系统淋巴瘤； T细胞

原发性中枢神经系统淋巴瘤(PCNSL)是一种相对常见的中枢神经系统疾病，但是此病临床表现复杂，诊断困难，人们对其认识还不够深入。而且原发性中枢神经系统B细胞淋巴瘤较常见，T细胞淋巴瘤(PTCNSL)非常少见，我院遇到1例具有完整资料，经穿刺病理及免疫组织化学证实，现报告如下。

1 病例资料

患者，男，27岁，因“反应迟钝1年，右侧肢体乏力1月，行为异常1 d”于 2014年7月31日入院。入院查体：消瘦体型。神经系统检查：神清，表情淡漠、反应迟钝、言语含混；结构性失用、失写；右侧鼻唇沟稍变浅；四肢肌力5级。辅助检查：血常规、甲状腺功能、肝肾功能、电解质、乙肝五项、传染病三项未见异常；腰穿脑脊液无色清亮；脑电图示各导弥漫性持续出现不规则慢波活动。胸部CT示右上肺结核，腹部CT、颈胸椎MR检查未见异常。由于诊断不明确，穿刺前仅进行脱水减轻脑细胞水肿、营养神经、改善认知功能等治疗。2014年8月14日病情恶化，患者突然出现意识不清，双眼向左侧凝视，瞳孔扩大，伴肢体抽搐、小便失禁。

颅脑MR影像表现：双侧额叶、顶叶、枕叶及基底节区、右侧颞叶、脑干及左侧小脑半球见片状、团片状、结节状异常信号影，DWI上病灶扩散稍受限，边界清；左侧侧脑室受压变窄(见图1)。增强显示脑内病变呈斑片状、团片状、环状明显强化。磁共振波普MRS显示Cho峰明显升高，NAA峰明显降低，Cho/Cr比值明显增大；Lip峰升高不明显(见图2)。穿刺前的影像诊断：(1)中枢神经系统脱髓鞘疾病；(2)胶质瘤病？(3)原发性中枢神经系统淋巴瘤？免疫组织化学标记显示淋巴样细胞CD4+、CD8+、CD56-、CD30-、粒酶B-、EBER-。复习组织学改变，病变脑组织小淋巴样细胞明显围绕并破坏血管生长，并见小淋巴样细胞弥漫或成簇样分布，支持外周成熟T细胞淋巴瘤。

2 讨 论

B细胞淋巴瘤占PCNSL的90%，剩余10%为特征性不明显的低级别淋巴瘤、Burkitt淋巴瘤、T细胞淋巴瘤[1]。PTCNSL的确切发病率尚未知，曾经报道[2]显示370例的PCNSL患者中有8例为PTCNSL，发病率为2%。而本例病人是发生于颅内幕上、幕下多发的、非免疫缺陷的青年人。

G.Manenti[3]等报道PCNSL无论单发或者多发，主要位于幕上脑组织，常常发生于脑室周围，侵犯胼胝体、基底节区。本例与其不同的是除幕上多发病变外，左侧小脑半球及脑干亦可见受累，见图2。PCNSL肿瘤按颅内发生部位分为脑实质型、脑神经型、颅骨型；脑实质型是指肿瘤累及脑实质，同时伴随或不伴随脑膜的受累；PTCNSL通常位于幕上皮层下脑组织，周围神经及软脑膜受累，且脑膜受累是一个常见特征。本例应属脑实质型，病变为多发且脑膜没有被累及，故应属罕见的类型。

E.Y.Kim[4]等对7例发生在中枢神经系统外周 T 细胞淋巴瘤的MR检查研究报道显示，发病的平均年龄为40岁，肿瘤位于皮层下幕上脑组织内；4例为单发，3例为多发(分别为4、3、2个病变)，肿瘤形态多呈小分叶状，T1WI 呈等、稍低信号影，T2WI 呈等、稍高信号影；增强后5例呈环形强化，2例多样性强化，病变中可见出血及坏死，均无钙化。本例病人发病属青年人，颅内病变在10处以上与上述报道不一致。CT表现呈等灰质密度，病变周边密度明显减低，但CT诊断PTCNSL缺乏特异性表现。MR表现病变形态多样，呈片状、团片状、结节状等，病变未见出血及钙化，局部可见坏死，见图1，部分肿瘤可见小分叶；周围轻度水肿、占位效应轻与大多数肿瘤相仿。由于脑淋巴瘤为富含细胞的肿瘤，DWI上应为病灶扩散明显受限。本例病变在DWI病灶扩散轻度受限，表现为稍高信号。增强后病变呈结节状、片状、环状等不规则形明显强化与Kim报道[4]PTCNSL典型环形强化方式不完全相同。

MRS对PCNSL的诊断具有特征性，即Lip峰明显增高，Cho/Cr峰比率明显增高，NAA峰降低的特征[3]，本例与其不相符的是Lip峰升高不明显，可能与取样框有关。但这也符合始终出现的Lip峰为脑淋巴瘤比较特殊的1H-MRS表现。PTCNSL大多数由小细胞组成，散在分布，不能形成实质性肿瘤，这可以解释其环形及不均质强化的特点；B-PCNSL一般由大细胞组成，呈均匀强化。本例病理显示肿瘤由大量小细胞组成，故MR增强检查表现病变呈多样性明显强化。PTCNSL由于影像学表现缺乏特征性表现，其最后确诊仍需要病理检查，CD3+是PTCNSL具有代表性的免疫组化标记物。

本例需要与脱髓鞘假瘤(TDL)鉴别，二者容易混淆。本例穿刺前诊断将TDL放在首位，TDL影像学检查存在病灶异常信号垂直于侧脑室长轴或增强扫描呈非闭合性环形强化的特异性以及临床激素治疗后病灶快速明显缩小，症状明显好转的特征，可与之鉴别。本例还需要与胶质瘤病鉴别，胶质瘤病常破坏联合结构，侵犯胼胝体表现为胼胝体弥漫性肥大，境界模糊，同时可侵犯基底节、脑干、小脑和脊髓，病变多强化不明显，DWI像上弥散不受限；而本例多发生在大脑半球皮层下脑实质内，注射对比剂后明显强化，DWI像上弥散轻度受限可与其鉴别。

PTCNS影响预后的因素主要有发病年龄、肿瘤原发部位、乳酸脱氢酶升高、脑脊液中的蛋白质以及细胞学的改变等，其中甲氨蝶呤(MTX)的应用是PTCNS一个极其重要的预后因素。M.Nigo[5]等认为高剂量MTX化疗及鞘内注射MTX脑室内化疗比单纯化疗更能有效的将PTCNS患者的无症状期和总生存期从12～18个月提高到30～40个月。L.E.Abrey[6]等对B-cell PCNSL病人的研究表明在全身高剂量MTX化疗和鞘内注射MTX颅内化疗的基础上应用甲基苄肼和长春新碱可以提高治疗效果并延长总生存期；因此，可选择性应用全身高剂量MTX+鞘内注射MTX+甲基苄肼+长春新碱化疗方案治疗PTCNS，其治疗效果有待于进一步研究。

(本文图1、图2见封三)

[1] Batchelor T, Loeffler JS. Primary CNS lymphoma[J]. J Clin Oncol，2006，24(8):1281-1288.

[2] Ferreri AJ, Reni M, Pasini F, et al.A multicenter study of treatment of primary CNS lymphoma[J]. Neurology，2002，58(2):1513-1520.

[3] Manenti G，Di Giuliano F, Bindi A,et al. A Case of Primary T-Cell Central Nervous System Lymphoma:MR Imaging and MR Spectroscopy Assessment[J]. Radiology,2013，2013(5)：1-5.

[4] Kim EY, Kim SS. Magnetic resonance findings of primary central nervous system T-cell lymphoma in immunocompetent pa tients[J].Acta Radiol, 2005, 46(2): 187-192.

[5] Nigo M, Richardson S, Azizi E,et al. Ventriculitis Caused by Primary T-Cell CNS Lymphoma in an Immunocompetent Patient[J]. Journal of Clinical Oncology, 2014，32 (11)1-3.

[6] Abrey LE, Yahalom J, De Angelis LM.Treatment for primary CNS lymphoma: The next step[J]. J Clin Oncol，2000,18:3144-3150.

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1000-744X(2016)03-0296-02

2015-10-09)

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