刘广涛，张新，高岩



子宫血管周上皮样细胞肿瘤一例并文献复习

刘广涛，张新，高岩

【关键词】上皮样细胞；子宫；子宫肿瘤；病例报告

（J Int Obstet Gynecol，2016,43：92-93）

作者单位：110847沈阳，辽宁中医药大学研究生学院2013级（刘广涛）；辽宁省肿瘤医院妇科一病区（张新，高岩）

1　临床资料

患者女，65岁，因体检发现盆腔肿物2周，于2014年11月10日到辽宁省肿瘤医院就诊。患者48岁绝经，绝经后无异常阴道出血。既往高血压1年，长期服用降压药物，目前血压控制良好。患者于2014年10月26日于当地医院体检发现双附件区肿物，约鸭卵大，到我院门诊就诊，行正电子发射计算机断层显像（PET-CT）检查提示：双侧附件囊实性病变，右侧密度不均匀，考虑卵巢囊腺瘤可能性大。多项肿瘤标记物检查未见异常。血常规：白细胞3.5×109/L，血红蛋白141 g/L。初步诊断：盆腔肿物（性质待查），高血压。于2014年11 月12日麻醉下行腹腔镜下全子宫双附件切除术，腹腔镜下探查见右附件区鹅卵大囊实性肿物，包膜完整，活动良，左附件区见约鸡卵大囊性肿物，子宫正常大，子宫后壁见约3 cm× 3 cm肌瘤结节，大网膜、阑尾、肠管及上腹部脏器未见异常。术中切除右附件肿物，行冰冻检查，回报为良性。手术按计划进行，行全子宫双附件切除术。术后病理：（双侧卵巢）囊性纤维瘤，局部上皮增生活跃。结合免疫组化染色检查符合子宫血管周上皮样细胞肿瘤（PEComa），免疫组化染色结果：CD10 （-）、平滑肌肌动蛋白（SMA）（+）、Desmin（-）、Ki67（阳性率约5%）、CD34血管（+）、角蛋白（CK）（-）、Vim少数细胞（+）、S-100（-）、Actin（-）、MelanA（-）、抗黑素瘤特异性抗体HMB45 （+），见图1～3（见后插二）。

2　讨论

2.1组织学起源PEComa由世界卫生组织于2002年定义为由血管周上皮样细胞组成的间叶性肿瘤，在免疫表型和组织学上有鲜明的特点[1]。PEComa是一种较少见的肿瘤，目前报道的患者大部分为女性且年龄分布广泛[2]，子宫PEComa大部分发生于围绝经期及绝经后的群体。Zamboni等[3]于1996年首次定义了PEComa。综合目前文献报道，PEComa的发病部位包括消化道、肺、肝脏、泌尿系统、皮肤、生殖系统以及一些罕见的部位，如大腿、乳腺、口腔、前列腺、膀胱和眼眶等。目前已有从临床病理、免疫组化和分子特征方面探讨PEComa与转录因子E3（translocation facor E3，TFE3）基因间关系的报道[4]，也有从形态学与免疫学方面，针对3例子宫PEComa为原发灶的病例，研究TFE3基因易位对于PEComa的特异性[5]。总之，PEComa的发病机制目前尚不清楚，需要更进一步的研究。

2.2子宫PEComa的临床特征及诊断子宫PEComa大多发生于宫体，罕见于宫颈。年龄分布较广泛，平均年龄约为50.5岁[6]。临床表现为腹痛、不规则阴道出血、自觉包块或无明显症状而由体检发现。由于PEComa临床中较少见，目前无影像学诊断特征，易诊断为子宫平滑肌瘤。大多数PEComa表现出一种良性的生物学行为，但恶性PEComa近年报道逐渐增多。Folpe等[7]于2005年提出子宫PEComa良、恶性的诊断标准：肿瘤最大直径＜5 cm，无其他异常组织学表现，为良性PEComa；肿瘤最大直径＞5 cm，核分裂相＞1/50 HPF，肿瘤个数≥2个，浸润性生长，坏死，血管浸润，此6项中具有2项以上者为恶性PEComa；表现在良恶性之间者为恶性潜能未定。结合上述诊断标准，本病例为良性。PEComa良、恶性的鉴别目前尚无统一标准。HMB45染色阳性是PEComa主要的特异性指标，如果HMB45染色阳性可以考虑为PEComa。本病例肿瘤细胞HMB45、肌源性标记物SMA为阳性，符合PEComa。

2.3病理特点子宫PEComa肿物呈结节状，大多为单发，少数多发，多数界限清楚，也可边界不清。肿瘤切面可呈棕黄至灰白色，质实且富有弹性，少数表现为胶冻状，可伴有囊性变、出血及坏死。肿瘤直径0.6～30 cm不等[8]。肿瘤细胞基本呈圆形、梭形、多角形，胞质丰富，胞浆透明，细胞核呈圆形或卵圆形。具有典型表现的细胞为核小、圆形、中央分布染色质密度中等。本病例肿物为单发且界限清楚，镜下见瘤细胞弥漫或围绕血管排列，胞质丰富嗜酸，部分胞浆透亮，细胞核圆形或卵圆形，可见核仁，偶见核分裂相。

2.4鉴别诊断子宫PEComa并无特异性表现，临床体格检查及超声检查中常与子宫平滑肌瘤相混淆，因此术前常难以鉴别，主要依靠术后病理诊断，病理需要同以下肿瘤相鉴别：①低级别子宫内膜间质肿瘤：免疫组化结果中，HMB45为阴性，而免疫组化标记CD10阳性，可鉴别。②恶性黑色素瘤：大部分不发生于子宫，发生于皮肤及软组织，免疫组化结果中，HMB45阳性，但S-100蛋白为阳性及肌源性标记物SMA阴性可鉴别两者。③转移性肾透明细胞癌：免疫组化结果中，HMB45以及SMA为阴性，上皮源性标记物CK呈现阳性，且镜下观察上皮细胞可呈空泡样并伴有弥漫性排列及套袖形态的独特生长方式。④上皮样平滑肌瘤：局灶可见典型的梭型平滑肌细胞及独有的形态特征。本病例免疫组化染色结果：CD10（－）、SMA（+）、Desmin（－）、Ki67（阳性率约5%）、CD34血管（+）、CK（－）、Vim少数细胞（+）、S-100（－）、Actin（－）、MelanA（－）、HMB45（+），可与上述肿瘤相鉴别。

2.5治疗及预后手术切除是目前唯一确切的治疗方案，要保证原发或复发病灶切缘干净。对于恶性的子宫PEComa则应术后补充放疗或化疗，但对于PEComa辅助治疗的作用尚不清楚，相关文献报道包括化疗和免疫治疗。Benson等[9]通过对10例PEComa患者的临床研究证明哺乳动物雷帕霉素靶蛋白（mTOR）通路抑制剂西罗莫司对于PEComa的治疗是有效的。国外也报道1例曾患脑肿瘤的6岁女孩，因阴道点滴出血6个月发现阴道壁1.5 cm×1.0 cm肿块，病理及免疫组化结果符合PEComa。这些案例表明，对于PEComa这种恶性潜能不明确的肿瘤，早期发现和随后的随访至关重要[10]。虽然本例子宫PEComa手术后病理为良性，但因为近些年恶性PEComa的报道逐渐增多，并且PEComa目前仍为恶性潜能未定，因此也必须长期随访，观察是否有肿瘤的复发或转移。

综上所述，子宫PEComa是一种罕见的且生物学行为暂不能确定的间叶性肿瘤，其病史常不典型，多为体检时偶然发现。术后病理以及免疫组化检查是诊断此病不可或缺的方式。手术是最有效的治疗手段，因其恶性潜能目前不能确定，所以术后应长期随访。

参考文献

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[2]Mitteldorf CA，Birolini D，da Camara-Lopes LH.A perivascular epithelioid cell tumor of the stomach:an unsuspected diagnosis[J]. World J Gastroenterol，2010，16（4）：522-525.

[3]Zamboni G，Pea M，Martignoni G，et al.Clear cell"sugar"tumor of the pancreas.A novel member of the family of lesions characterized by the presence of perivascular epithelioid cells[J].Am J Surg Pathol，1996，20（6）：722-730.

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[5]Schoolmeester JK，Dao LN，Sukov WR，et al.TFE3 translocationassociated perivascular epithelioid cell neoplasm(PEComa)of the gynecologictract:morphology,immunophenotype,differential diagnosis[J].Am J Surg Pathol，2015，39（3）：394-404.

[6]罗家寿，罗雪珍，黄雯，等.子宫血管周上皮样细胞肿瘤2例[J].实用妇产科杂志，2013，29（7）：558-559.

[7]Folpe AL，Mentzel T，Lehr HA，et al.Perivascular epithelioid cell neoplasms of soft tissue and gynecologic origin：a clinicopathologic study of 26 cases and review of the literature[J].Am J Surg Pathol，2005，29（12）：1558-1575.

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[9]Benson C，Vitfell-Rasmussen J，Maruzzo M，et al.A retrospective study of patients with malignant PEComa receiving treatment with sirolimus or temsirolimus:the Royal Marsden Hospital experience [J].Anticancer Res，2014，34（7）：3663-3668.

[10]Cho HJ，Lee MK，Kang BM，et al.A 6-year-old girl with vaginal spotting who was diagnosed with perivascular epithelioid cell neoplasm after vaginoscopic resection[J].Obstet Gynecol Sci，2014，57（5）：409-411.

[本文编辑秦娟]

普通妇科疾病及相关研究 综述

通信作者：张新，E-mail：zhangxiangmiao@hotmail.com

收稿日期：（2015-07-14）