杨天煌，许贤照，黄雅香

(中国人民解放军第180医院健康管理中心彩超室，福建泉州362000)

超声诊断右肾旋转不良伴重复畸形并左肾及输尿管开口异位一例

杨天煌，许贤照，黄雅香

(中国人民解放军第180医院健康管理中心彩超室，福建泉州362000)

超声检查；肾旋转不良；异位肾；肾先天性反常

重复肾与重复输尿管、异位肾、肾旋转不良均为肾先天性反常其中的一种，而同时发生在一个人身上则相当罕见，现将我院一例右肾旋转不良伴重复畸形并左肾及输尿管开口异位的超声表现报道如下：

1 病例简介

患者，女，25岁，2012年余前因“食欲差1周”于当地医院发现泌尿系统畸形，为求进一步诊治遂于2013年8月16日就诊于我院门诊。予行超声检查见：左肾窝未探及正常肾脏回声。右肾窝探及两个肾脏回声(图1)，位于上方肾脏大小约7.53 cm×3.08 cm×3.21 cm，皮质回声均匀，集合系统轻度分离，可探及两组集合系统回声，上组输尿管上段呈梭样扩张，大小约5.16 cm×2.28 cm，内透声好，下组输尿管轻度扩张。位于下方肾脏大小约7.02 cm×3.29 cm×3.04 cm，皮质回声均匀，集合系统轻度分离，输尿管上段呈梭样扩张(图2)，大小约4.99 cm×3.80 cm，内透声好。膀胱后方可探及一条状无回声区，上端似与下位肾脏所属输尿管相连，下端似与阴道相通。超声诊断：①右侧上组肾脏图像所见，考虑右肾旋转不良伴重复畸形、肾盂轻度积水、重复输尿管伴上组输尿管梭状扩张；②右下组肾盏图像所见，考虑左肾异位肾，肾盂轻度积水、输尿管梭状扩张；③膀胱后方条状无回声区，考虑左侧输尿管下段异位开口。进一步行中下腹部CT、磁共振尿路成像(Magnetic resonance urography，MRU)(图3)，均显示：(1)左肾及输尿管开口异位，左肾及左输尿管积水；(2)右肾旋转不良伴重复畸形、积水。

图1 二维灰阶超声显示右肾窝两个肾脏回声，上方肾脏两组集合系统

图2 左肾异位伴积水二维图像

图3 MRU冠状切面显示双肾均位于右肾窝，左肾窝无肾脏

2 讨论

肾先天性反常是比较常见的泌尿系统疾病，约占10%，其中肾脏畸形约占泌尿系统畸形的60%，同时可伴有泌尿生殖系统及其他系统脏器的先天性反常[1]。究其原因，可能是泌尿系统在复杂发育演化过程中的任一环节失常造成的，但已有研究认为其属于多基因疾病，例如与染色体1q21.1区DNA拷贝数异常有关，认为在未来的研究和临床事件中应致力于提高产前检测的检出率如临床、遗传和分子特征的疾病[2-3]。临床上，泌尿系统先天性畸形早期常无特征性表现，常于出现较严重的合并症或体检时偶然发现，可借助超声、CT、MRU多种方法检出。由于不同的泌尿系统先天性畸形都有较特异的超声表现，同时超声检查安全、无创、简便、价廉，可重复性高，是临床筛查的首选影像学检查手段。目前，超声检查已成为胎儿畸形筛查的主要检查方法，能及时发现胎儿泌尿系统畸形，根据其对小儿的危险程度选择终止妊娠或适时进行新生儿期的急症手术和婴幼儿择期手术，对优生优育具有重要的实用价值[4]。

[1]周永昌,郭万学.超声医学[M].6版.北京:人民军医出版社,2012, 5:1052.

[2]符芳,黄泳华,廖灿,等.产前诊断胎儿泌尿系统畸形与染色体1q21.1微缺失[J].中华医学遗传学杂志,2012,29(5):505-509.

[3]Soliman NA,Ali RI,Ghobrial EE,et al.Pattern of clinical presentation of congenital anomalies of the kidney and urinary tract among infants and children[J].Nephrology(carlton),2015,20(6):413-418.

[4]董丽娜,曲延峻,宫力华.彩色多普勒超声诊断胎儿重复肾[J].哈尔滨医科大学学报,2011,45(5):474-478.

R692.1

D

1003—6350（2016）01—0161—02

10.3969/j.issn.1003-6350.2016.01.058

2015-05-27)

杨天煌。E-mail：632238851@qq.com