李连冲

河南省南阳医专一附院心脏血管外科，河南南阳 473058

原发性心肌病的诊断与治疗

李连冲

河南省南阳医专一附院心脏血管外科，河南南阳 473058

目的探析原发性心肌病临床诊断方法及治疗方案，旨在为今后早期诊断原发性心肌病并制定安全有效的治疗方案提供重要的参考和借鉴依据。方法结合患者临床症状、各项辅助检查综合诊断，并根据患者临床表现制定针对性的治疗方案。结果原发性心肌病以一般表现为扩张型心肌病与肥厚型心肌病，扩张型心肌病截至目前仍无有效的治疗方案，当发展至失代偿期出现心力衰竭时则给予对症支持治疗；肥厚型心肌病以迟缓心肌治疗为主，多应用钙通道阻滞剂、β-受体阻滞剂，均具有一定的治疗效果。结论临床症状结合各项辅助检查有助于早期诊断原发性心肌病，指导临床治疗，可促进临床治疗，改善预后。

原发性；心肌病；诊断；治疗

原发性心肌病是指一组源于心脏肌肉本身的表现多样化疾病，和高血压、心脏瓣膜疾病、冠状动脉疾病等情况无明显关系、原因不明确的心肌形态改变，表现为心肌细胞肥大，简称为心肌病[1]。原发性心肌病指合并心功能障碍的心肌疾病[2]，主要的临床分型为：肥厚型心肌病、扩张型心肌病、致心律失常性右室心肌病、限制性心肌病、以及未定型心肌病。心肌病不仅仅局限于心脏，可导致全身系统疾病发生，严重者导致心力衰竭甚至死亡[3]。

1 肥厚型心肌病

1.1 概述

肥厚型心肌病（HCM）属于常染色体显性遗传疾病，多有家族遗传史，男女比例为2:1，发病率约为0.2%，死亡率为1%～2%，是目前年轻人和运动员最常见的猝死原因之一[4]。

1.2 病理学改变

肉眼可见心肌质块明显增加而心腔狭小，主要特征为左室不同区域心肌肥厚不均一；主要组织学改变为心肌肥厚和肌束排列紊乱，细胞排列紊乱，纤维化明显[5]，排列紊乱的细胞灶常散步于肥大心肌细胞群间。

1.3 临床诊断

1.3.1 临床症状和体征 肥厚型心肌病患者主要临床症状为：运动耐力明显减低、呼吸急促、晕厥、心悸，多数患者长期无明显临床症状，随着病情发展可发生猝死。听诊可闻及心尖有吹风样杂音[6]。

1.3.2 心电图表现 肥厚型心肌病患者心电图主要异常表现为ST-T段改变、左心室高电压以及异常Q波；后者多出现在I、AVL、V5～V6、II、III、AVF导联，伴同导联T波直立，亦可表现为V1、V2导联R波增高、T波倒置。

1.3.3 超声心动图 肥厚型心肌病患者超声心动图特征：室间隔厚度/左室游离壁厚度≥1.3～1.5 cm,室间隔厚度超过1.5 cm，肥厚心肌回声表现为“毛玻璃影”；左室内径常＜20 mm；ASM征（+）；主动脉瓣收缩中期少数表现为关闭状态；彩色多普勒可将左室流出道在收缩期出现的射流束呈现；左室流出道压力阶差不低于30mmHg[7]。

1.3.4 磁共振心肌成像 磁共振心肌显像弥补了超声不能发现的解剖结构，特别是右心室及左心室心尖部，通过患者的临床表现和心脏杂音特点，再结合心电图和超声心动图的表现，即可诊断梗阻性肥厚型心肌病[8]，诊断非梗阻性肥厚型心肌病，MRI更有诊断价值。

1.4 治疗

1.4.1 药物保守治疗 临床上治疗原发性心肌病多给予β-受体阻滞剂、钙离子拮抗剂、丙吡胺等药物对症对因治疗，但是目前尚无治疗肥厚型心肌病的特效药物[9]，不能预防和逆转左室肥厚的发生。对于合并心房颤动者在临床治疗过程中药强调有效抗凝、预防心房附壁血栓形成，提倡采用华法令抗凝，同时监测INR，及时调整剂量，亦可选择阿司匹林口服抗凝。对于快速房颤者要积极控制心室率，合并房室传导阻滞者建议永久起搏治疗。合并阵室性心动过速等恶性心律失常者建议植入ICD预防心脏病突发事件发生。其他药物如他汀类药物治疗肥厚型心肌病可预防性治疗和逆转心肌肥厚的作用，可有效将左室充盈压降低，从而将心肌收缩率以及舒张率有效改善；组织改变以可逆性纤维化为主，心肌细胞无紊乱性变化，其余细胞内信号传导途径不会受到显著的影响。RAAS系统阻断剂以及N-乙酰半胱氨酸能完全逆转心肌肥厚和心肌纤维化，预防舒张功能进一步恶化。

1.4.2 外科手术治疗 静息环境时左室流出道压力阶差＞50mmHg或为应激状态时左室流出道压力阶差超过100 mmHg，患者伴有明显的临床症状且经内科对症对因治疗后无明显改善者则可选择外科手术治疗，目前多选择室间隔部分心肌切除术和室间隔心肌剥脱扩大术[10]。

1.4.3 经皮经腔间心肌消融 该治疗方法的适应症：NYHA或者CCS分级为III或IV级，临床中多建议患者采用药物保守治疗，但如果左室流出道压力阶差＞30mmHg则应考虑行经皮经腔间心肌消融介入治疗；NYHA或者CCS分级II级者，在静息状态下，左室流出道压力阶差大于50mmHg或静息时大于30mmHg而应激后大于100mmHg，患者表现出显著地左室梗阻性临床症状；患者无法耐受药物治疗所致的毒副作用且外科手术治疗疗效不佳者；室间隔厚度超过18mm。临床实践报道该治疗方法治疗效果和外科手术切除肥厚的室间隔疗效基本相当，但是其安全性高，创伤较小，故具有更广阔的应用空间和潜能。

2 扩张型心肌病

2.1 概述

扩张型心肌病一种最为常见的原发性心肌病，表现为不明原因的心室扩张，主要表现为双室扩大，患者的心室收缩功能通常不好；基本临床表现是心脏扩大、心律失常、心力衰竭、栓塞出现严重者猝死。好发于中青年，男性多于女性。目前，该病发生机制尚未研究清除，认为可能和自身免疫、病毒感染、遗传因素、营养不良、妊娠、乙醇慢性中毒、高血压及内分泌紊乱等多种因素有关。

2.2 临床表现

扩张型心肌病发病较为隐匿，根据患者体质不同病程长短不同，多呈进行性发展。常见临床症状有心律失常、充血性心力衰竭、动脉栓塞甚至猝死[11]。

2.3 临床诊断

扩张型心肌病临床表现和检查缺乏特异性，确诊主要通过多种检查筛查，心电图、胸片、心脏彩超为临床常规的检测方法，X线片表明心室扩大、左室弥漫性运动减弱；B超表明全心各房、室扩大，也可以是单纯左心系统扩大，室薄，二尖瓣开放幅度降低；射血分数降低；心电图可提示为传导阻滞或心律失常，病理性Q波[12]。

2.4 治疗

2.4.1 常规治疗 临床上多使用抗生素，视情况决定转移因子、丙种球蛋白的应用，增强患者免疫力，防止呼吸道感染；急性期严格执行卧床休息，较少心脏负荷，舒张期增加，心率减缓，加快静脉回流，使冠状动脉血液增多，加强心肌首夺，促进心排血量，将患者的心功能有效改善，防止心衰。

2.4.2 合并心功能不全治疗 采用利尿剂和血管扩张剂后依然伴随左室充盈压上升或心排量降低者，静脉使用西地兰或口服地高辛，故洋地黄具有重要作用在扩张型心肌病患者伴心衰的治疗中，一般用小剂量，缓慢给药，可将药物产生的不良反应有效避免[13]。血管紧张素转换酶抑制剂（ACEI）具有扩张小动脉，减缓总外周阻力，削弱血管紧张素交感活性的功效，还有去甲肾上腺素的释放，醛固酮分泌量变少，推动Na+排泌和K+潴留，对血管紧张素介导的血管加压素的释放实施阻断作用。β受体阻滞剂可恢复心肌的正性肌力效应，改善心肌收缩功能，改善心肌缺血，治疗中采用小剂量β受体阻滞剂，治疗心律失常，对于合并心律失常的扩张型心肌病更有益处，对于合并哮喘、严重的慢性阻塞性肺疾病、III度房室传导阻滞以上及病窦综合征患者不宜应用。对于合并心衰者均使用利尿剂，待症状改善，可停用或何用洋地黄、β受体阻滞剂。心肌代谢药物的主要功效是促进细胞内高能基因的重建，维持红细胞韧性和向组织释放氧的能力，加快葡萄糖代谢[14]。扩张型心肌病患者多半心律失常，但应用须慎重，对于无症状的频发性房性、室性早一般不建议马上用药，应强化心衰治疗，消除各种诱因，针对症状明显的非持续性室速记持续性室速需要应用普罗帕酮、胺碘酮治疗，紧急情况时实施持续心电监护，保证用药安全。扩张型心肌病伴心衰者，血栓、栓塞并发症的出现率较高，所以除禁忌证外还应联合抗凝治疗，有益于病情发展。

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Diagnosis and Treatment of Primary Cardiom yopathy

LILian-chong
Department of Cardiovascular Surgery,the First A ffiliated Hospital of Nanyang Medical College,Nanyang,Henan province,473058 China

ObjectiveTo explore the clinical diagnosis and treatment of primary cardiomyopathy so as to offer reference for the future work.MethodsTreatment plan was targetedlymade based on the comprehensive consideration of the clinical symptoms,results of auxiliary examinations and clinicalmanifestations.ResultsPrimary cardiomyopathy can be commonly subdivided into two types:dilated cardiomyopathy and hypertrophic cardiomyopathy.For dilated cardiomyopathy,there was still no effective treatment scheme,and symptomatic supportive treatment can be given to those with decompensated heart failure;For hypertrophic cardiomyopathy,calcium channel blocker andβ-blockerwere used to attenuate the degree ofmyocardial hypertrophy with certain degree of effectiveness.ConclusionComprehensive consideration of the clinical symptoms,results of auxiliary exam inations is conducive to the early diagnosis and can promote the clinical treatmentand improve prognosis.

Primary;Cardiomyopathy;Diagnosis;Treatment

R 83

A

1674-0742（2015）07（b）－0097-02

2015-04-16）

李连冲（1979.6-），男，河南南阳人，本科，主治医师，研究方向：心脏外科。