郭艳萍 刘姿薇 张颖 徐锐 姜海燕

婴儿皮肤及内脏血管瘤一例

郭艳萍 刘姿薇 张颖 徐锐 姜海燕

患儿男，2个月。因右面肿胀，伴血便、贫血1个月来我院就诊。患儿出生后10余天右眼周围肿胀，且逐渐增大。1个月前发现患儿大便中有血，体重增长缓慢。患儿36周出生，顺产，父母非近亲结婚，无遗传及代谢病史。体检：面色黄，贫血外观，双肺呼吸音粗，心率齐，胸骨左缘第2肋间可闻及收缩期Ⅱ/6级吹风样杂音；肝脏增大，肋下4 cm。眼科检查未见异常。皮肤科情况：右上下眼睑周围及右侧颞部弥漫性青紫色肿胀，明显高于对侧（图1），压之质软似海绵。

实验室检查：白细胞计数及分类正常，红细胞3.41×1012/L，血红蛋白96 g/L，血小板309×109/L。大便潜血（+）。生化：丙氨酸转氨酶44 U/L（参考值0~40 U/L），碱性磷酸酶392 U/L（15~300 U/L），谷氨酰转肽酶 176 U/L（0~50 U/L），总蛋白54.50 g/（60~83g/L），肌酐26 μmol/L（44~135 μmol/L），铁8.9 mmol/L（11.6~31.3 mmol/L）。纤维蛋白原 1.72 g/L（2~4 g/L），纤维蛋白原时间 17.8 s（5~10 s），凝血酶原时间 14.7 s（10.5~14.5 s），部分凝血酶原时间 40.8 s（25~37 s），凝血因子Ⅴ0.49（0.5~1.5）。右面部彩超：下眼睑包块（延伸至眼球侧后方）可见约3.1cm×2.6cm×1.8cm的稍强回声团块，边界清晰，其内可见丰富血流信号。右颞部可见约5.2cm×5.0 cm×1.9 cm的稍强回声团块，边界尚清，其内可见极为丰富的血流信号。右面部超声：下眼睑以及右颞部血管瘤。腹部B超：肝右叶斜径约7.1 cm，肋下4.2 cm，被膜光滑，肝实质回声不均匀，肝内可见密集的大小不等的低回声团，最大约2.3 cm×1.7 cm，边界清，内部回声不均匀，其内可见丰富的动静脉血流，提示肝血管瘤。心脏彩超：卵圆孔未闭，二三尖瓣轻度反流,肺动脉高压（中度）50 mmHg，射血分数67%。右面部磁共振：右颜面、颞部、皮下及同侧眶内见不规则形等T1稍长T2信号，抑脂序列高信号；右眼球外突，提示：右眼周围混合型血管瘤。腹部磁共振：肝多发血管内皮瘤。心电图：右心室肥厚。X线胸片：双肺纹理略粗，心影饱满。家长拒做肠镜检查。诊断：皮肤海绵状血管瘤、肝血管瘤、缺铁性贫血、肠血管瘤？

治疗经过：治疗前，患儿家长签署知情同意书。口服普萘洛尔 2.0 mg·kg-1·d-1，第 1 天半量，观察心率、血压、血糖、精神反应及有无肢端发凉，心脏彩超观察射血分数，未见异常；第2天加到全量，观察同前；第3天血便消失，大便潜血（-）。观察1周，未见异常，出院后继续治疗，每隔1个月来院复诊，同时给予右旋糖酐铁口服液每次5 ml每日3次，复方甘草酸苷片12.5 mg每日2次。2个月后，心脏卵圆孔关闭，肺动脉高压（轻度）30 mmHg，射血分数70%，心脏杂音消失，纤维蛋白原、凝血酶原时间、部分凝血酶原时间、凝血因子Ⅴ均恢复正常值。3个月后，肝血管瘤消失，右眼周围血管瘤明显缩小，各项化验指标恢复正常。6个月后，心电图、心脏彩超均正常，右眼周围血管瘤消退（图2），故普萘洛尔逐渐减量，2周内全部停用。随访至患儿1岁，未复发。

图1 患儿眼周围海绵状血管瘤治疗前

图2 患儿眼周围海绵状血管瘤治疗后

讨论 婴幼儿血管瘤是一种常见的良性肿瘤，除位于体表外，还可位于腹膜后、纵隔和内脏。对于体表可见的血管瘤患儿均应警惕内脏血管瘤的可能。普萘洛尔为非选择性β肾上腺素受体阻断剂，其治疗血管瘤的机制尚不清楚，国内已有普萘洛尔治疗婴儿血管瘤的报道［1］。中华口腔医学会口腔颌面外科专业委员会脉管性疾病学组已经确定普萘洛尔为治疗血管瘤的一线药物，并纳入《口腔颌面部血管瘤治疗指南》［2］。文献报道中无论是皮肤血管瘤、肝血管瘤，用普萘洛尔都得到很好的疗效。本例患儿发病年龄早，同时存在皮肤、肝、肾系统性血管瘤，经口服普萘洛尔6个月，治疗成功。

［1］杨舟,李丽,徐子刚,等.普萘洛尔治疗婴儿血管瘤的临床疗效及安全性［J］.中华皮肤科杂志,2012,45（7）:466-469.

［2］郑家伟,周琴,王延安,等.口腔颌面部血管瘤治疗指南［J］.中国口腔颌面部杂志,2011,9（1）:61-67.

2014-04-07）

（本文编辑：吴晓初）

10.3760/cma.j.issn.0412-4030.2015.04.019

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150010哈尔滨市儿童医院皮肤科

郭艳萍，Email：guoyanpingping@126.com