龚晴丽 李雪 苏忠兰 鲁严

·病例报告·

表现为银屑病样的巨大疣状汗孔角化症一例

龚晴丽 李雪 苏忠兰 鲁严

患者男，41岁，因臀部斑块伴痒两年余，于2013年8月来我科就诊。患者2年前无明显诱因臀部出现散在米粒大小红斑、丘疹，后皮损数目增多，并融合、扩大，蔓延累及整个臀部，伴剧烈瘙痒。曾在外院就诊，诊断为银屑病，对症治疗后（具体治疗不详），皮损无好转。既往体健，否认慢性病史，家族中无类似病史。

体检：各系统检查未见异常。皮肤科检查：臀部对称性暗红色疣状斑块，表面覆白色鳞屑，大部分皮损融合，呈苔藓样改变，皮损边缘堤样隆起，周围可见散在棕红色粟粒大小丘疹（图1）。取皮屑真菌镜检和真菌培养均阴性。皮损组织病理检查：角化过度，可见多个与表皮呈一定角度的角化不全柱，下方表皮空泡化改变，颗粒层减少，可见角化不良细胞，基底层色素增多，真皮全层血管周围个别单一核细胞浸润（图2）。电镜下观察，胞质中大量成束张力微丝和少量空泡，有的空泡中可见高电子密度的不定形物质（图3）。诊断：疣状汗孔角化症。

讨论 汗孔角化症以组织学上存在角质样板层为特点，疣状汗孔角化症是一种特殊类型的汗孔角化症，其典型临床特点为对称性臀裂周围不断融合扩大的红褐色疣状斑块，周围有卫星灶，瘙痒明显［1］。病理表现为典型的多个鸡眼样层板，其底部颗粒层消失，这可能是导致其疣状外观的原因［2］，同样也是疣状汗孔角化症区别于其他类型汗孔角化症的重要特征。另外，有些病例还伴有皮肤淀粉样蛋白沉积［3］。

电镜下，鸡眼样板层下方角质形成细胞内可见空泡，空泡中含大量高电子密度颗粒或膜状物质，周边可见张力微丝凝聚和自噬泡的集聚。基底层和棘层下方的角质形成细胞间间隙由于细胞间水肿变宽，基底层增厚，朗格汉斯细胞与早期退化的或空泡化的角质形成细胞间紧密接触，真皮层血管周围可见淋巴细胞、组织细胞和巨噬细胞浸润［4-5］。本例患者皮损处的电镜改变与上述基本一致。

图1 患者臀部对称性暗红色疣状斑块，表面覆白色鳞屑，大部分皮损融合，呈苔藓样改变，皮损边缘堤样隆起，周围可见散在棕红色粟粒大小丘疹

图2 皮损组织病理 表皮角化过度，可见多个与表皮呈一定角度的角化不全柱，下方表皮空泡化改变，颗粒层消失，可见角化不良细胞，基底层色素增多，真皮全层血管周围个别单一核细胞浸润（HE×100）

图3 胞质中大量成束张力微丝和少量空泡，有的空泡中可见高电子密度的不定形物质。3A：×8 000；3B：×30 000

［1］Lucker GP,Happle R,Steijlen PM.An unusual case of porokeratosis involving the natal cleft:porokeratosis ptychotropica?［J］.Br J Dermatol,1995,132（1）:150-151.

［2］Takiguchi RH,White KP,White CR Jr,et al.Verrucous porokeratosis of the gluteal cleft （porokeratosis ptychotropica）:a rare disorder easily misdiagnosed［J］.J Cutan Pathol,2010,37（7）:802-807.

［3］Lee DK,Oh SH,Chang SE,et al.A rare variant of porokeratosis:porokeratosis ptychotropica ［J］.J Am Acad Dermatol,2006,55（5 Suppl）:S120-S122.

［4］Ito M,Fujiwara H,Maruyama T,et al.Morphogenesis of the cornoid lamella:histochemical,immunohistochemical,and ultrastructural study of porokeratosis［J］.J Cutan Pathol,1991,18（4）:247-256.

［5］Schaller M,Korting HC,Kollmann M,et al.The hyperkeratotic variant of porokeratosis Mibelli is a distinct entity:clinical and ultrastructural evidence［J］.Dermatology,1996,192（3）:255-258.

2014-06-09）

（本文编辑：颜艳）

10.3760/cma.j.issn.0412-4030.2015.04.018

210029南京医科大学第一附属医院皮肤科

鲁严，Email：luyan6289@163.com