谢　敏　李　琼

·病例报告·

右肾低度纤维黏液样肉瘤一例

谢敏李琼

低度纤维黏液样肉瘤（LGFMS）是一种罕见的软组织肿瘤，为原始间叶组织纤维组织黏液变性或肿瘤组织的黏液变性。常见于中青年人，临床表现为好发于躯干、四肢的皮下深层结节状肿物，其余见于腹膜后、头颈部、盆腔、阴囊等部位［1］，极少发生在肾包膜、纵隔和颅内［2］。多为单个，正常肤色或白色，一般直径约3～15cm，界限清楚，一般无出血坏死，大多数肿瘤发生于真皮及皮下组织。大部分肿瘤表现为结节状生长，切面呈胶冻状，结节间为纤维结缔组织间隔，间质呈黏液样，常呈弥漫性浸润。本例35岁右肾LGFMS女性患者，其临床特征如下。

1　临床资料

女，35岁，1周前无明显症状，体检增强CT发现右肾占位性病变入院。患者平时无明显腹痛、腰酸、腰痛、血尿、尿频、尿急、尿痛等不适。病程中患者精神、食欲、睡眠均可，大便性状无改变，无便血，无明显低热、消瘦。患者无外伤手术史，无肝炎、肺结核等传染病史。体格检查：体温37℃，腹平软，无压痛及反跳痛，双肾区平坦、对称，未见异常隆起，平卧位双肾下极未触及，无压痛，双肾区无明显叩击痛，未闻及血管杂音。CT检查示右肾增大，其大小约81mm×61mm密度减低团片影，其内见斑片状更低密度影，增强扫描病灶不均匀强化（图1）。宫颈右侧见一直径约27mm斑片状无强化低密度影，强化均一，未见异常密度影。CT诊断示右肾占位，肾癌可能，子宫颈囊性病灶。化验检查未见异常。术前诊断：右肾肿瘤。于全身麻醉下行后腹腔镜下右肾恶性肿瘤根治性切除术，术中见肿瘤呈实质性，位于右肾中极腹侧，已侵犯集合系统，下腔静脉旁未见明显肿大淋巴结。将右肾、右肾上腺、右肾周脂肪完整切除。术后抗炎、抑酸、补液治疗。术后恢复良好，1周后拆线出院。病理诊断：右肾中极低度恶性纤维黏液性肉瘤，部分区域侵及肾皮质，肿瘤达肾盂黏膜下未穿破肾盂黏膜层（图2）。

图1　术前CT、MRI图

图2　术后病理图

2　讨论

LGFMS是一种具有多种组织学特征的罕见肿瘤，亦是近年来逐渐认识的一类新的软组织肿瘤。1987年E-vans首先描述并命名了该病［3］。组织病理学上，大多数LGFMS病例显示出 “经典”的特征，即肿瘤细胞为梭形细胞，排列成漩涡状，黏液样与胶原性区域交替，伴有弓形血管。低度恶性纤维黏液样肉瘤的诊断要点：（1）肿瘤主要由玻璃样变、细胞数较少的梭形瘤细胞构成。（2）细胞核分裂像少见。（3）有不规则的黏液样变区。（4）无脂肪母细胞样瘤细胞。（5）可见巨大的胶原菊形团。免疫组化：肿瘤细胞包括菊形团围的卵圆形细胞，Vimentin呈阳性或强阳性，CD34有时呈强阳性，卵圆形细胞有时表达CD57、S100，NSE、CK、EMA和desmin均呈阴性。

CT可用来诊断肾低度恶性纤维黏液样肉瘤。本例肾低度恶性纤维黏液样肉瘤CT表现为患肾增大，病灶密度减低，低于周围肌肉密度，病灶内见更低密度坏死区，增强扫描病灶不均匀强化。病灶密度减低，低于周围肌肉密度［4，5］。肾低度恶性纤维黏液样肉瘤CT表现需与以下一些疾病鉴别：（1）肾癌。是肾脏最常见的恶性肿瘤，无痛性肉眼血尿、肾绞痛、腰痛是常见症状，CT表现为肾实质内类圆形肿块，边界清楚，肿瘤较大时，肾轮廓局限增大，表面凹凸不平，肿块内呈不均匀的略低、等或略高密度影。肿块内出现坏死、液化，则肿块密度不均，内见不规则低密度区。增强扫描动脉期肿块多不均匀强化，强化程度与相邻肾皮质相近，在延迟期肿块密度比正常肾实质略低，肿块内低密度的坏死、液化区无增强，可见肾静脉、下腔静脉受累，周围侵犯及淋巴结转移肿大与远处转移等征象，肾低度恶性纤维黏液性肉瘤与肾癌影像表现无特殊差异。（2）肾母细胞瘤。是小儿最常见的肾恶性肿瘤，最常见的症状是腹部包块，肿块增大迅速，CT表现为肾脏巨大肿块呈不均匀低密度影，内可见斑片状、裂隙状更低密度坏死区，也可见高密度出血灶，病灶边缘可见条片状钙化，肿块多轻度增强，周围受压的正常肾实质明显强化，可见肾静脉与下腔静脉受累，肾门与腹主动脉旁淋巴结肿大、远处转移等征象。（3）肾血管平滑肌脂肪瘤。临床分为两型，一型合并结节硬化，多发生在青少年，不引起症状，另一型不合并结节硬化，多发生在中年成人，引起症状。CT表现为肾实质占位病变，境界清晰而密度不均匀，注射造影剂后部分瘤组织增强，尤其是血管组织成分，但脂肪组织和坏死区不增强，CT诊断关键是确定瘤内有脂肪成分。（4）肾腺瘤。为良性肾肿瘤，直径多＜2cm，生长缓慢，无症状，呈白或灰色结节，CT表现为囊实性肿块，有细分隔及钙化点，增强扫描呈轻度强化并呈网格状。（5）嗜酸性粒细胞瘤。为良性肾瘤，直径大多为5～8cm，与正常肾分界清晰，肿瘤呈低密度，增强扫描比正常肾密度稍增强，边界清楚，瘤中央呈星状低密度疤痕影。

致谢

作者感谢江苏省无锡市第二人民医院病理科唐威副主任医师对本资料的帮助。

1 Folpe AL，Lane KL，Paull G，et al.Low-grade fibromyxoid sarcoma and hyalinizing spindle cell tumor with giant rosettes：a clinicopathologic study of 73 cases supporting their identity and assessing the impact of high-grade aras .Am J Surg Pathol，2000，24（10）：1353～1360.

2 Evans HL.Low-grade fibromyxoid sarcoma.A report of 12 cases. Am J Surg Pathol，1993，17（6）：595～600.

3 Evans HL.Low-grade fibromyxoid sarcoma：a report of two metastasizing neoplasms having a deceptively benign appearance .Am J Chin Pathol，1987， 88（5）：615～619.

4 Koh SH， Choe HS， Lee IJ， et al. Low-grade fibromyxoid sarcoma：Ultrasound and magnetic resonance findings in two cases.Skeletal Radiol， 2005，34：550.

5 Kim SK，Jee WH，Lee AW，et al.Haemorrhagic low-grade fibromyxoid sarcoma：MR findings in two young women.Br J Radiol，2011， 84：e146～150.

214002 江苏省无锡市第二人民医院放射科（谢敏）214174 江苏省无锡市堰桥医院放射科（李琼）