冯永明

（南京医科大学附属无锡市人民医院，江苏南京214023）

小肠间质瘤的临床病理及CT表现

冯永明

（南京医科大学附属无锡市人民医院，江苏南京214023）

目的：分析小肠间质瘤（GIST）的CT表现特点，提高对本病的认识。方法：回顾性分析18例我院经手术病理证实的小肠间质瘤的CT表现，所有病例术前均行CT平扫及增强扫描。结果：18例小肠间质瘤中，原发于十二指肠2例，空肠7例，回肠9例；恶性14例，良性2例，交界性2例；CT表现为与肠壁密切相关的软组织肿块，病灶一般境界清晰；良性者，多数小于3cm，密度较均匀；恶性者，多数大于5cm，密度多不均匀，肿块内可见出血囊变坏死区。肿块多为富血供，增强后，肿块的实质部分强化显著，囊变坏死区不强化。结论：小肠间质瘤的CT表现具有一定特点，CT能够准确显示GIST的部位、形态、大小及强化特点，对于术前定位、定性和肿瘤分级具有重要价值。

胃肠道间质瘤；体层摄影术；X线计算机

小肠间质瘤（GIST）是非常少见的非上皮性肿瘤，占胃肠道间质瘤的20% ～30%［1］。临床变化较大，病理形态复杂多样，过去曾称为平滑肌瘤、平滑肌肉瘤、成平滑肌细胞瘤等。近年来，随着分子生物学、免疫组织化学以电镜技术的发展，GIST已被证实是一类来源于胃肠道原始间叶组织、原癌基因c-kit阳性的梭形细胞或上皮样肿瘤［2］。相关临床病理研究较多，而影像学表现报道较少。回顾性分析我院经手术及病理证实的18例小肠间质瘤患者的临床影像资料，并结合文献复习报道如下：

1 临床资料

1.1 一般资料：收集2008年6月～2014年10月期间，我院收治的18例小肠间质瘤的患者资料。其中女性10例，男性8例，年龄30～75岁，平均52.6岁。临床表现为反复腹部隐痛10例、消化道出血8例、腹部肿块5例、腹部不适4例、消瘦2例、体检偶然发现2例。体检：体温37.2～38.3℃；实验室检查：大便隐血阳性10例，血红蛋白、红细胞及血细胞比容均有不同程度下降。

1.2 影像学检查：采用西门子双源CT机扫描，所有病例均经螺旋CT平扫和增强检查。常规仰卧位，先平扫后增强扫描，扫描范围自膈顶至耻骨联合水平，层厚层距均5 mm，经高压注射器注射对比剂碘海醇，速率3 ml／s。静脉注射造影剂后25 s行动脉期扫描，50s行门脉期扫描，90 s行延迟期扫描。对扫描所得数据进行薄层重组，进行多平面重组（MPR）及最大密度投影（MIP）等影像后处理。

1.3 影像学分析：由2名5年以上CT诊断经验的医师分析病变的CT影像表现，包括病变的部位、大小、密度、边缘及与相邻器官或结构的关系，并结合临床表现分析。

2 结果

2.1 影像学表现：18例小肠间质瘤患者中，十二指肠2例（图1，2），空肠7例，回肠9例。CT平扫表现为大小不等的圆形、类圆形、分叶状或不规则软组织肿块影，最大径线2～15cm，平均为7.6cm，直径＜3cm者2例，直径3～5 cm者4例，直径＞5 cm者12例。CT值15-36HU；＜3cm的病灶密度相对较均匀，＞5cm的病灶密度多不均匀。11例境界清，4例境界欠清；1例可见瘤内溃疡及口服对比剂（图3）；1例伴肝脏转移瘤及腹水（图4）；1例病变内见点状钙化；1例伴小肠套叠 （图5）；1例累及腹壁 （图7）；增强动脉期CT扫描时所有病灶的实性部分均可见明显强化（图2，6），增强前后（动脉期）CT值增加40～130HU，平均增加84.6HU，静脉期CT扫描时有5例较动脉期明显，4例强化程度无明显差异，9例强化程度较动脉期低。肿瘤内坏死、囊变区无强化（图2，8）。

2.2 影像学诊断：本组18例患者中，8例术前诊断正确，3例诊断错误，7例未作出定性诊断。3例诊断错误分别诊断为胰头癌，平滑肌肉瘤，血管畸形。

2.3 手术及病理所见：在全麻下行剖腹探查，小肠肿瘤及部分肠管切除术，术中见肿瘤大小约2cm×2cm×2.5cm～10cm×12cm×15cm，肉眼所见肿块呈灰白色或带暗红，有出血、囊变及坏死灶。3例肿瘤侵及肠壁全层与周围组织广泛粘连；1例侵犯腹壁；1例空肠肿瘤见肠系膜肿瘤结节并肝脏转移瘤及腹水；1例瘤体内见血管破裂，腹腔内有出血；多数病例均无邻近淋巴结肿大。切除肿瘤及部分肠管，标本送病理检查。电子光镜下见肿块由梭形细胞构成，细胞丰富，血管增生，大多数病例有异型，可见核分裂，胞浆丰富，局部见出血坏死伴囊性变 （图9）。免疫组化CDll7阳性17例、CD34阳性15例、S-100蛋白阳性2例、平滑肌肌动蛋白（SMA）阳性6例、DES阳性1例、VIM阳性4例。病理诊断：小肠间质瘤，恶性14例，良性2例，交界性2例。

图1 ，2十二指肠恶性间质瘤CT平扫：十二指肠降部见团状软组织肿物，境界尚清，密度欠均匀；CT增强动脉期：肿物明显不均匀环状强化，中央坏死囊变区不强化；图3，4空肠恶性间质瘤伴肝转移、腹水CT平扫：空肠巨大肿物，可见瘤内溃疡及口服对比剂；CT增强动脉期：肿物的实质部分明显不均匀强化，肝右叶转移瘤伴腹水；图5，6空肠良性间质瘤伴肠套叠CT平扫：空肠团状软组织肿物，境界清，密度均匀，空肠套叠；CT增强动脉期：肿物的实质部分显著均匀强化；图7，8，9回肠恶性间质瘤CT平扫：回肠团状软组织肿物，境界清，密度不均匀，累及腹壁；CT增强动脉期：肿物明显不均匀强化，中央坏死囊变区不强化；病理检查镜下：肿块内瘤细胞呈梭形，弥漫分布，有异型，见坏死；

3 讨论

胃肠道间质瘤（GIST）最早由Mazur和Clark于1983年根据肿瘤的分化特征而提出，是一组独立起源于胃肠道Cajal间质细胞的肿瘤［3］。近年来，随着分子生物学、免疫组织化学以电镜技术的发展，GIST已被证实是一类来源于胃肠道原始间叶组织、原癌基因c-kit阳性的梭形细胞或上皮样肿瘤［4］。95%的GIST的原发肿瘤在胃肠道，GIST最常见的好发部位为胃、小肠、大肠、食管，发生于其他部位如肠系膜、网膜和后腹膜的病变很少。

GIST的病理学诊断主要依靠免疫组织化学技术，高达95%的GIST对CDll7抗体呈强阳性和高达82%的CD34抗体强阳性而胃肠道平滑肌源性肿瘤及神经鞘瘤、神经纤维瘤均不表达肠道CDll7、CD34，因而可作出鉴别诊断，这也是目前将胃肠道间质瘤认为是一种独立的胃肠道间叶性肿瘤的主要依据［5］。本组病例中94.4%的小肠间质瘤CDll7呈阳性表达，有83.3%的小肠间质瘤CD34呈阳性表达，与文献报道相类似。根据肿瘤大小、细胞核异形性及核分裂相活性等指标可进一步区分为良性、交界性、恶性。以肿瘤最大径超过5cm，每50个高倍镜视野有丝分裂率大于10为恶性；直径小于2cm，每50个HPF有丝分裂率小于5为良性；介于两者之间为交界性。出现转移、术后复发等确切恶性证据而无论肿瘤大小均为恶性。本组小肠间质瘤，恶性14例，良性2例，交界性2例。

小肠间质瘤好发于中年以上人群，男性稍多于女性。本组40岁以上者达15例，平均52.6岁。女性多于男性，可能与样本数量较少有关。小肠间质瘤的临床表现无特异性，消化道出血是最常见的症状。其它症状包括反复腹部隐痛、腹部不适、腹部肿块等。临床症状与肿瘤的大小、发生的部位、肿瘤与与肠壁的关系以及肿瘤良恶性有关。肿瘤较小时常无症状，往往在体检或其它手术时无意中发现。小肠间质瘤大多为恶性，本组18例中14例为恶性，仅2例确诊为良性。恶性GIST可通过血行和种植转移至肝、腹膜和肺等部位，而淋巴结转移少见。本组有1例转移至肝脏，所有病例均未见临近淋巴结转移。

分析本组18例的影像学表现并结合文献复习，可以发现小肠间质瘤在CT平扫上多表现为与肠壁密切相关的等、低欠均匀密度或混杂密度软组织肿块，病灶一般境界清晰，病灶内未见明显钙化及脂肪组织。良性者，多数＜3cm，密度较均匀；恶性者，多数＞5cm，密度多不均匀，肿块内可见出血囊变坏死区。肿块多富于血供，增强后肿块的实质部分强化显著，囊变坏死区不强化。部分病例可见周围器官或组织受侵犯征象，以及肝脏等处的转移灶，但少见淋巴结转移。

小肠间质瘤属软组织肿瘤，具有软组织肿瘤的一般影像学表现，需要与消化道的其他间叶性肿瘤、上皮性恶性肿瘤、淋巴瘤等病变相鉴别。消化道的其他间叶性肿瘤如真性平滑肌瘤、平滑肌肉瘤、神经鞘瘤、神经纤维瘤，这些肿瘤发生率远低于小肠间质瘤，影像学表现与小肠间质瘤极为相似，难以鉴别，确诊只有靠病理学检查［6］。上皮性恶性肿瘤一般易于鉴别，多呈环形生长导致管腔狭窄及梗阻，常伴有局域性淋巴结转移。淋巴瘤难以与小肠间质瘤鉴别，小肠原发性淋巴瘤不常见，出现腹膜后淋巴结肿大及其他结外病变可提示诊断。

综上所述，小肠间质瘤临床表现无特异性，消化道出血是最常见的症状，CT影像学检查可以明确显示瘤体的部位、形态、大小、与周围关系及有无转移灶。通过增强扫描可以了解瘤体血供情况。当患者影像学检查发现小肠肿物，境界清晰，病灶内未见明显钙化及脂肪组织，增强后肿块的实质部分显著强化，要高度怀疑小肠间质瘤。最终确诊需靠免疫组化和电镜检查。

［1］朱绍成，程天明，李攀.胃肠道间质瘤的CT检查表现［J］.中华消化外科杂志，2012，3：235-238.

［2］王刚，张汝鹏，赵敬柱等.胃肠间质瘤172例治疗及预后分析［J］.中国实用外科杂志，2010，4：297-300.

［3］侯英勇，朱雄增.胃肠道闻质瘤的组织发生及命名 ［J］.中华病理学杂志.2000，29：453-454.

［4］张龙江，杨亚英，祁吉，等.胃肠道间质瘤的影像表现与病理对照研究［J］.中华放射学杂志，2007，6：607-610.

［5］宋晓明，王海屹，叶慧义.胃间质瘤的X线及CT诊断［J］.中华全科医师杂志，2012，11（3）：176-178.

［6］唐光健，朱月香.胃肠道间质瘤的CT诊断［J］.中华放射学杂志，2006，40（8）：843.

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1002-2376（2015）07-0033-02

2015-05-08