李旵灿

(安徽省第二人民医院，合肥230011)

乳头状肾细胞癌在临床上很少见，占肾癌的5%～10%，发病年龄在50岁左右，多发于男性。乳头状肾细胞癌多发生在肾皮质，可为多中心性和双侧性。肿瘤多生长于肾内，与其他肾恶性肿瘤在形态学和细胞遗传学方面存在明显不同，确诊主要依靠其特有的病理特征和免疫表型。2008年1月～2013年6月，我们对6例乳头状肾细胞癌患者的临床资料进行分析，并与同期其他肾肿瘤(透明细胞癌、错构瘤、其他类型肾细胞癌)患者进行比较。现报告如下。

1 资料与方法

1.1 临床资料 本组6例乳头状细胞癌患者，年龄41～68岁、平均47.3岁。就诊时4例无症状，2例有肉眼血尿。肿块位于左侧3例，右侧3例;肿瘤最大直径平均4.6cm，其中4例直径＜4cm的肿块位于肾脏外侧，2例位于肾内并突入肾盂。

1.2 病理学检查 取病变组织，经甲醛固定石蜡包埋，制成切片，镜下观察。乳头状肾细胞癌的病理诊断根据WHO 2004年规定，肿块需大于50%由乳头或乳头管状结构组成，并依据形态学的不同将其分为1型和2型。乳头状肾细胞癌病理分级一般采用Fuhrman分级标准。分期采用2009版TNM分期系统。

1.3 影像学检查 术前均行肾脏B超及腹部CT检查。

1.4 治疗方法 治疗上根治性肾切除3例，肾部分切除3例。术后所有患者常规应用干扰素及白介素行免疫治疗。

2 结果

2.1 临床病理分型与分期 TNM分期T1aN0M04例，T1bN0M01例，T2N0M01例;病理分型Ⅰ型4例，Ⅱ型2例，Fuhrman分级Ⅱ级3例，Ⅲ级3例。

2.2 影像学检查结果 B超检查2例囊性肾肿瘤呈无回声，余4例表现为低回声肿块，其内无血流或血流很少且呈点状分布;CT检查2例囊性肾肿瘤表现为囊性密度影，囊壁偏厚;4例表现为类圆形软组织块影，密度较均匀，CT值为35～55 Hu，增强扫描时未见明显强化。

2.3 乳头状肾细胞癌与同期肾肿瘤临床病理资料比较 见表1。

2.4 预后 术后随访6～60个月，肿瘤均未见复发。

3 讨论

乳头状肾细胞癌作为肾恶性肿瘤的一种亚型，临床上很少见，因此临床医生常不重视。本组资料乳头状肾细胞癌的发病率为9.7%，比文献报道［1］稍低;肿瘤发生部位、临床表现等与其他肾恶性肿瘤相似。乳头状肾细胞癌与其他肾恶性肿瘤相同，影像学检查是术前诊断的主要方法。但从我们的数据来看，与其他肾恶性肿瘤明显不一样的是，其癌症的特征不突出，影像学判定其为良性的可能性达到了三分之二。其原因可能与对乳头状肾细胞癌的影像学表现了解不多，另也与乳头状肾细胞癌本身的生物学行为有关。乳头状肾细胞癌可以发生在肾的任何部位，但肿瘤的中心位置一般多在肾脏的皮质。癌肿一般是圆形或类似圆形的，本研究中，乳头状肾细胞癌肿块边界均较清晰，癌肿四周可见假包膜。在增强CT上表现为轻中度强化，因癌肿内部好发生出血、组织坏死、囊性变，故其内部密度多不相同。本组肿块无血供或血供很少，直径大于4cm的肿块在平扫及增强CT时都呈现为密度不同，肿块都呈囊性。直径小于3cm的小肿块因没有出血，坏死、囊变也不是非常突出，故在CT平扫和增强表现为密度大致相同。与其他恶性肿瘤相比，本组乳头状肾细胞癌的CT表现有以下特点:平扫肿瘤大多密度大致相同，增强CT肾皮髓期肿块强化都低于肾皮质，2例肿块内部有出血，坏死及囊变，肿块均有比较清晰的假包膜。与国外文献［2］报道的乳头状肾细胞癌的CT特征基本相似。

表1 乳头状肾细胞癌与同期肾肿瘤临床资料

明确诊断乳头状肾细胞癌的金标准是依靠病理及免疫表型。其病理组织学特征是大量乳头状结构。其大体上与肾透明细胞癌基本相同，肿块大小不一，切面表现为灰黄、灰红色及棕色，可见大小不一的出血灶、坏死组织和囊性变。在组织学上主要是大量乳头状或管状结构，偶见肾小球样结构。本组乳头状肾细胞癌中，Ⅰ型4例，Ⅱ型2例。乳头状肾细胞癌病理组织学特征较为明显，但需与具有乳头结构的其他肾肿瘤如透明细胞癌、集合器癌、后肾腺瘤等相区别，免疫病理提示乳头状肾细胞癌表达callus keratin和CK7为78%～100%，而其他肾肿瘤只有5%，所以callus keratin和CK7诊断乳头状肾癌具有很好的特异性［5］。乳头状肾细胞癌对34BE12 的表达小于 3%［3］，对 Ulex europaeuslectin不表达［4］，后两者能很好地和肾集合管癌相区别。

乳头状肾细胞癌在影像学及生物学形为上的特征，可能与其细胞遗传学特性有关［5］。乳头状肾细胞癌的细胞遗传学与其他肾恶性肿瘤有明显区别，3号染色体并不起主要作用，研究提示在乳头状肾细胞癌的癌组织的核型及3号染色体等位基因都没有改变。乳头状肾细胞癌的 VHL基因也没有变异。因乳头状腺瘤显示为7、16、17号染色体呈3倍体和Y染色体丢失及肾皮质腺瘤显示为7、17号染色体呈多倍体。所以Kovacs等预测乳头状肾细胞癌可能来源于这些良性肿瘤。

根治性肾切除术是治疗乳头状肾细胞癌最主要的方法。近几年随着腹腔镜技术快速发展。行腹腔镜下根治性肾切除术及保留肾单位的肾部分切除术越来越多。对肿瘤直径小于4.0cm肾细胞癌保留肾单位手术疗效与根治性肾切除术无明显差别。但乳头状肾细胞癌具有多中心性，因此对于乳头状肾细胞癌保留肾单位手术仍有不同意见。本组中保留肾单位手术术后随访未见复发，也可能与我们样本较小有关。

综上所述，乳头状肾细胞癌为肾细胞癌一种特殊类型，在临床表现上与其它肾肿瘤相似，但在影像学特点和病理特征及生物学行为上均与非乳头状肾细胞癌有差别，且在影像学上无明显恶性肿瘤的表现，在临床上术前误诊良性肿瘤的可能性非常高。其诊断主要依据病理学检查及免疫表型，治疗首选根治性肾切除术，其恶性度偏低，总体预后较好。

［1］寿建忠，马建辉，肖振东，等.乳头状肾细胞癌的临床治疗分析——附23 例报告［J］.癌症进展，2008，6(1):83-86.

［2］Kim JK，Kim TK，Ahn HJ，et al.Differentiation of subtypes of renal cell carcinoma on helical CT scans［J］.Am J Roentgenol，2002，178(6):1499-1506.

［3］Renshaw AA，Zhang H，Corless CL，et al.Solid variants of papillary renal cell carcinoma:clinicopathologic and geneticfeatures［J］.AM J Surg Pathol，1997，(21):1203-1209.

［4］Delahunt B，Eble JN.Papillary renal cell carcinoma:a clinicopathologic and immunohistochemical study of 105 tumors［J］.Mod Pathol，1997，(10):537-544.

［5］曾进.乳头状肾细胞癌的诊断和预后［J］.中华泌尿外科杂志，2003，18(7):385-386.