郑水顺 郭章 庄志军 陈海平 林瑞生 李榕

363000福建医科大学附属漳州市医院神经外科

颅内血管外皮细胞瘤的影像学诊断及治疗

郑水顺 郭章 庄志军 陈海平 林瑞生 李榕

363000福建医科大学附属漳州市医院神经外科

目的：总结颅内血管外皮细胞瘤（HPC）的影像学诊断和治疗经验。方法：回顾性分析16例HPC患者的影像学表现和治疗，结合文献进行讨论。结果：其CT和MRI表现有如下特点，CT平扫示肿瘤呈等高密度，未见瘤内钙化、邻近颅骨骨质增生及脑膜尾征等常见征象。MRI扫描T1WI示肿瘤呈等、低混杂信号，T2WI示肿瘤呈等或等、高混杂信号。增强后所有肿瘤明显强化，肿瘤多呈分叶状，窄基底附着硬膜，有丰富的血管流空，没有脑膜尾征，无颅骨增生和肿瘤内钙化灶。结论：HPC有比较特异的影像学特征点。HPC首选手术治疗，术后辅以放射治疗。

颅内血管外皮细胞瘤；MRI；CT；治疗

颅内血管外皮细胞瘤（hemangio pericytoma，HPC）是一种少见的颅内恶性肿瘤，相当于WHOⅡ～Ⅲ级，占颅内肿瘤的比例少于1％[1]。其影像学表现与脑膜瘤极为丰似，但治疗与预后与脑膜瘤相比明显不同。本文对收治的16例HPC患者的临床资料进行回顾性分析，现报告如下。

资料与方法

本组患者16例，男8例，女8例，年龄21～64岁，平均42.5岁。

临床表现：不同程度的头痛15例，恶心、呕吐12例，轻偏瘫8例，癫痫发作6例，视物模糊3例，步态不稳2例。病程1～3个月12例，3个月～2年4例。肿瘤单发15例，部位位于大脑凸面6例，小脑幕4例，镰旁3例，中颅底2例，肿瘤多发1例，于右额、左枕镰幕交界处各1肿瘤。肿瘤大小3 cm×2 cm×1 cm～8 cm×8 cm×5 cm。术前影像学误诊为脑膜瘤13例。

检查方法：15例患者于门诊或住院后行CT检查。全部病例均行头颅MRI检查，采用GE signal 1.5T超导磁共振仪，均行平扫及增强扫描。

治疗：全部患者均行开颅手术，根据肿瘤的部位选择适当的手术入路。术后病理为颅内血管外皮细胞瘤，免疫组化标记：Vim（+），CD3（+），SMA（+），GFAP（-），S-100蛋白（-），EMA（-）。13例患者术后行放射治疗，放疗剂量50～60 Gy。

结果

CT表现：①15例患者行颅脑CT平扫，肿瘤呈略高密度影8例，等密度5例，稍低密度影2例。5例可见颅骨内板破坏变薄，瘤内坏死囊变3例，未见肿瘤内钙化灶及邻近颅骨增生的征象，肿瘤边界清楚，瘤为不同程度的水肿。②13例行增强扫描：8例增强后肿瘤明显均匀强化，5例为非均匀明显强化。CT诊断脑膜瘤11例，恶性脑膜瘤2例，血管外皮细胞瘤2例。

MRI表现：肿瘤分叶状9例，圆形、椭圆形7例。T1WI：等或等低混杂信号12例，非等、低混杂信号4例；T2WI：呈等或等、高混杂信号12例，非等、高混杂信号4例。注射GD-DTPA后病灶均有明显持续的强化，均匀强化10例，非均匀强化6例。肿瘤内见大量的血管流空或血窦样征象，窄基底附着硬膜13例，肿瘤内坏死或囊变信号影4例，脑膜强化脑膜尾征2例。

本组病例术后临床症状均有明显改善，无手术后死亡病例。手术全切除13例，次全切除3例。

讨论

HPC在临床和CT、MRI影像学表现与脑膜瘤相似，发生部位与脑膜瘤极为相似，主要发生于大脑凸面、矢状窦旁、小脑幕、颅底等部位，术前很难完全与脑膜瘤相鉴别，术前诊断困难。但与脑膜瘤相比，HPC发生率低，复发率高，具有侵袭性，易局部复发，并可向颅外转移，相相当于WHOⅡ～Ⅲ级，预后较差[2]。

本组仅有3例在影像学上诊断为血管外皮细胞瘤，其余均诊断为脑膜瘤，这与该病缺乏典型影像学特征及极低发病率有关。通过本组资料的分析和文献复习[3～9]，我们认为HPC在CT、MRI上有以下特点可以和脑膜瘤相鉴别：①CT：平扫多呈略高密度或等密度影，因HPC具有明显侵袭性，在CT上可见破坏周围骨质，引起局限性的骨质破坏、变薄，没有颅骨增生、增厚，极少有肿瘤内钙化灶的征象。有文章说肿瘤内有钙化者，可除排HPC，本组资料也证实以上观点。而脑膜瘤在CT上常见到局部性颅骨增厚，部分肿瘤有钙化灶。②MRI：HPC大部分MRI表现T1加权多呈等或等低混杂信号，T2加权多为等或等、高混杂信号，因肿瘤具有侵袭性，肿瘤病灶周围常可见水肿带，多为中、重度水肿，肿瘤占位效应较为明显，压迫邻近脑池、脑沟变浅或消失，可见脑室受压变形移位。血管外皮细胞瘤生长快，肿瘤呈恶性生长，形态上常为分叶状，并可见瘤内的囊变坏死部分，瘤周常有“蘑菇样”的小结节，此征象对本病有一定提示意义。病理检查：肿瘤组织见丰富的血管裂隙，血窦丰富，血管壁薄，血管腔呈典型的“鹿角样”或分叉状，MRI检查示肿瘤内可见丰富的血管流空信号和血窦样结构，注射GD-DTPA后病灶明显持续的强化，强化效应较脑膜瘤明显，类似于动脉瘤的强化征象。进一步行DSA检查可见肿瘤浓密染色，瘤内可见典型而较少出现的螺旋状血管结构，有较长的静脉期。HPC好发部位和脑膜瘤一样，位于脑外，与脑膜关系密切，但多数HPC以窄基底附着硬脑膜，与邻近硬脑膜夹角为锐角，没有脑膜尾征及脑膜强化征象，无颅骨增生和钙化，以单个病灶发生为主。

手术全切除是HPC的首选方法，但肿瘤的一个主要特点就是血供异常丰富，术中出血异常凶猛，影响手术视野及术者操作，增强手术风险，可能威胁到患者生命，并导致肿瘤不能完全切除而残留。本组除3例较小肿瘤（3 cm×3 cm×3.5cm以下），出血少或未输血，另外13例患者手术中平均出血量达2100 mL，类似于刘佰运等的报道[7]。随着基层医院磁共振的普及应用，提高影像学和临床医师对本病认识，提高细管外皮细胞瘤术前影像学的诊断准确率，对于临床医生的治疗有着重要意义。对术前诊断为脑膜瘤的患者，应仔细分析其CT、MRI等影像资料，怀疑有APC时，手术前需做好充足的血源准备，以免术中的大出血，导致严重后果。

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表1两组IBP与NBP水平比较（x±s，mmHg）

综上所述，对于ICU中的急危重症患者，特别是血流动力学不稳定的患者，在条件允许的情况下应该采取IBP监测，有助于及时、准确地了解患者的血压和组织灌注，并随时抽取血气分析，及时掌握患者的病情变化，预测疾病的发展趋势，为及时发现并处理病情提出可靠的依据[4]，提高抢救成功率。

参考文献

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Imaging diagnosis and treatment of intracal haemangiopericytoma

Zheng Shuishun，Guo Zhang，Zhuang Zhijun，Chen Haiping，Lin Ruisheng，Li Rong
Department of Neurosurgery，Zhangzhou City Hospital Affiliated to Fujian Medical University 363000

Objective：To summarize the imaging diagnosis and treatment experience of intracal haemangiopericytoma（HPC）.Methods：The imaging findings and treatments of 16 cases of intracal haemangiopericytoma were retrospectively analyzed，and combined with the literature were discussed.Results：CT and MRI showed the following characteristics，CT scan showed that the tumors were equality high density，and there was no common signs such as tumor calcification，it not seen within the tumor calcification，adjacent cranial bone hyperplasia and dural tail sign and other common signs.In MRI scan，T1WI showed that the tumor was equality，low mixed signal，T2WI showed that the tumor was equality or equality，high mixed signal.After enhancement，all tumors showed a marked enhancement，the tumors were lobulated，narrow base attached to the dura mater，rich blood flowed void，there was no dural tail sign，no bone hyperplasia and tumor calcification.Conclusion：HPC has a relatively specific imaging feature points.HPC preferres surgical treatment，and is supplemented radiation therapy after operation.

Haemangio pericytoma；MRI；CT；Treatment

10.3969/j.issn.1007-614x.2015.33.71