鲁　燕　王　晔　丁卫江

(南昌大学第二附属医院神经内科，江西　南昌　330006)



真性红细胞增多症并发大面积脑梗死1例

鲁燕王晔丁卫江

(南昌大学第二附属医院神经内科，江西南昌330006)

关键词〔〕真性红细胞增多症;脑梗死

第一作者：鲁燕(1986-)，女，硕士，住院医师，主要从事神经肌肉疾病的研究。

血栓形成是真性红细胞增多症(PV)常见的并发症和死亡原因，发病率为40%～60%〔1〕。PV继发的脑梗死以多发腔隙性梗死常见〔2〕现将我科临床诊治大面积脑梗死1例报道如下。

摘要1病历

患者，女，67岁，因突发神志模糊，反应迟钝1 d入院。患者1 d前无明显诱因突然出现视物模糊后立刻出现神志不清，反应迟钝，无大小便失禁，无明显四肢活动障碍及感觉异常等其他不适，症状未见明显改善，既往外院行头颅CT检查示左侧额叶大面积脑梗死，为求进一步诊治而入我科治疗。既往有骨髓细胞增多症病史半年，未正规治疗；有腔隙性脑梗死病史，遗留有右侧中枢性面瘫；有高血压病史10余年，长期服用降压药物治疗(具体不详)；有慢性肾功能不全病史半年。查体：嗜睡，查体欠配合，感觉性失语，理解力、自知力、记忆力、计算力、定向力差。双睑裂等大，无眼睑下垂。双瞳孔等大等圆，直径4 mm，双侧直接间接对光反射差。双侧额纹对称，右侧鼻唇沟变浅，口角左偏，伸舌居中。四肢肢体肌力5级，四肢肌张力正常，四肢腱反射对称正常。双下肢病理征阴性。颈软，克氏征阴性，布氏征阴性。腹部平坦，脾轻度肿大。肝、肾、心功能,血脂,肿瘤四项,甲状腺功能等正常；活化部分凝血时间延长；微量总蛋白尿及白蛋白升高；血常规：红细胞7.72×1012/L，血红蛋白(Hb)168 g/L,中性粒细胞及白细胞计数(WBC)也高。7月19日复查WBC 7.46×1012/L，Hb 160 g/L。骨髓细胞学提示：骨髓造血组织增生极度活跃；粒细胞系明显增生，原始幼稚细胞散在易见，成熟粒细胞易见；红细胞系明显增生；巨核细胞系明显增生，考虑红细胞增多症可能。JAK2基因检测提示80%突变。头颅磁共振成像(MRI)示：左侧顶、颞叶大面积急性梗死,磁共振血管造影(MRA)示：双侧颈内动脉节段性狭窄。腹部CT示：脾内梗死灶。入院后诊断：①脑梗死；②PV；③脾梗死；④高血压3级，⑤高血压肾病。入院后给予血塞通、阿司匹林肠溶片、干扰素、羟基尿、放血治疗等其他对症支持治疗。因意识障碍进行性加重，于入院后第3天加用右旋糖酐葡萄糖注射液治疗。7月19日复查血象有所下降，病情稳定后出院。

2讨论

PV常见并发症之一为血栓形成，此外还有出血、向急性髓性白血病转化等〔3〕,大部分血栓事件发生于确诊PV 2年内。根据2001年世界卫生组织(WHO)推荐的PV诊断标准〔4〕，此患者PV诊断明确。符合继发脑梗死的高危分层〔5〕。早期观点认为〔6,7〕PV患者红细胞数量增多及变形能力下降可导致全血黏度增高，血流缓慢。红细胞同血小板碰撞，使血小板向血管壁输送的速度与频率增加；同时血液黏稠度增高使切变应力增加，后者可在无外源性诱导剂条件下激活血小板，导致二磷酸腺苷(ADP)释放，引起血小板聚集；释放趋化因子和超氧化物，导致内皮细胞损害，血管内膜下胶原暴露，启动内源性凝血途径，最终导致血栓形成。随着影像学的发展，有研究报道在那些没有卵圆孔未闭、心房黏液瘤或血小板破裂的PV患者发现了局部的栓子，经食道的超声也发现了左房的小血栓〔8,9〕。

本例患者双侧颈内动脉颅内段节段性狭窄，出现左侧顶、颞叶大面积急性梗死，均符合大面积脑梗死的标准〔10〕。虽然该患者没有在血液稀释前行超声心动图检查，但不能排除存在心源性附壁血栓脱落的可能。其次，本例患者突发起病，起病当时即达高峰，也符合脑栓塞的发病特点。

对于PV继发脑梗死的高危患者而言，首先要控制可逆转的危险因素，同时迅速降低血黏度，使血细胞容积<0.45且血小板<400×109/L，可以选用羟基脲+干扰素治疗〔5〕，虽然目前尚无明确证据表明血液稀释对于PV所致脑梗死是有利的，但是对于PV所致急性脑梗死相关指南还是建议常规使用〔8〕，如病因学是动脉微栓子形成，那么静脉放血的血液稀释疗法有可能是最有效和最安全的治疗方法。

参考文献3

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9Koennecke HC,Bernarding J.Diffusion-weighted magnetic resonance imaging in two patients with polycythemia rubra vera and early ischemic stroke〔J〕.Eur J Neurol,2001；8(3):273-7.

10Mattos JP,Jpaqim AF,Almeida JP,etal.Decompressive craniectomy in massive cerebral infarction〔J〕.Arq Neuropsiquiatr,2010；68(3):339-45.

〔2014-12-17修回〕

(编辑杜娟)

通讯作者：王晔(1979-),女，主治医师，博士，主要从事脑血管疾病的研究。

中图分类号〔〕R743〔

文献标识码〕A〔

文章编号〕1005-9202(2015)24-7220-02；doi：10.3969/j.issn.1005-9202.2015.24.120