韩宪伟 李铁男 王珍 刘贵军

患者女，28岁，无业。因全身起紫红色扁平丘疹伴痒2个月，四肢出现水疱3 d，于2013年10月14日收入院。该患者2个月前无明显诱因于四肢起粟粒至绿豆大小多角形、界清的紫红色扁平丘疹，表面蜡样薄膜，自觉瘙痒，搔抓后皮疹逐渐增多，波及躯干。在外院就诊，均诊断为湿疹，静脉滴注复方甘草酸苷60 ml日1次，连续7 d无好转，改为口服盐酸西替利嗪片，外用地奈德软膏，亦无好转，仍有新起皮疹，分布密集，躯干处部分皮疹融合成片。3 d前四肢起10余处水疱、大疱，绿豆至蚕豆大小，疱液清，不易破，成群分布，为求系统治疗来我院就诊，拟诊为红皮病？扁平苔藓？收入院。起病以来，一般情况良好，无发热，无腹痛、腹泻，无口腔、外生殖器水疱、糜烂、溃疡。既往史：Turner综合征病史16年。无食物、药物过敏史。

体检：体温36.7℃，脉搏100次，呼吸20次，血压110/70 mmHg（1 mmHg=0.133 kPa）。一般状况良好，全身浅表淋巴结未及肿大，头颅五官未见异常，宽胸阔乳，低发际，蹼颈，心、肺、腹部检查未见异常，脊柱、四肢无畸形，肛门未见异常，外生殖器幼稚。皮肤科情况：躯干、四肢可见广泛分布粟粒至绿豆大小紫红色、境界清、多角形扁平丘疹，表面蜡样薄膜，可见细浅的白色网状条纹（图1），部分皮损表面有Wickham纹，躯干部分皮疹融合成片，浸润明显，表面有少许脱屑。四肢散在10余处绿豆、花生大小水疱、大疱，成集簇分布，疱壁厚，疱液清，Nikolsky征阴性，上肢水疱、大疱破溃后结痂（图2）。口腔、外生殖器黏膜无损害。

实验室检查：血尿粪常规、X线胸片、心电图、肝胆B超检查未见异常。肝功能碱性磷酸酶136 U/L、γ谷氨酰转肽酶86 U/L。肾功能、血糖正常。右上肢皮损组织病理检查：表皮角化过度，颗粒层、棘层增厚，基底细胞液化变性，基底层上方水疱，疱壁嗜酸变性，可见疱液，真皮浅层淋巴细胞浸润（图3）。直接免疫荧光（DIF）检查：抗天疱疮抗体IgG 1∶100阳性，于表皮基底膜间呈线状沉积。间接免疫荧光（IIF）检查：血清中可检测到循环抗基底膜自身抗体。

诊断：类天疱疮样扁平苔藓。

治疗经过：给予复方甘草酸单铵S氯化钠注射液200 ml每日1次静脉滴注，口服盐酸左西替利嗪片，外用0.1%维A酸软膏等，治疗10d，效果不显。2013年10月24日肌内注射复方倍他米松注射液1ml1次，口服阿维A胶囊20mg日2次，并行抽疱术，原皮疹开始消退，水疱渐干涸、结痂，但仍有少量丘疹出现，自觉瘙痒。2013年10月28日再次肌内注射复方倍他米松注射液1 ml 1次，8 d后皮损逐渐消退至好转出院，此时躯干、四肢散在暗红色扁平丘疹，少量脱屑，原水疱干涸，痂皮脱落，留色素沉着斑。

讨论 类天疱疮样扁平苔藓（lichen planus pemphigoides，LPP）是指扁平苔藓患者伴有水疱、大疱样皮损。临床表现与大疱性扁平苔藓一致，而组织病理、免疫荧光与大疱性类天疱疮表现类同。该病目前尚无公认的诊断标准，从以下几方面可以提示LPP的诊断：①原诊断为扁平苔藓的患者出现水疱或大疱，尤其水疱发生在远离苔藓样损害的正常黏膜皮肤上；②非疱性损害区具有典型的扁平苔藓组织学特征，但水疱损害区为上皮下疱且不伴扁平苔藓组织学特征；③基底膜带有IgG、C3线状沉积，IIF血清中与抗基底膜带抗原结合发生沉淀反应。另外免疫电镜、免疫印迹技术均可协助诊断。近年来的研究发现，LPP为一独立疾病，除了其典型的临床表现外，还有发病年龄较轻、临床表现没有大疱性类天疱疮严重的特点［1］。

图1 患者左前臂扁平丘疹

图2 右上肢水疱、大疱破溃后结痂

图3 右上肢皮损组织病理（HE×100） 表皮角化过度，颗粒层、棘层增厚，基底细胞液化变性，基底层上方水疱，疱壁嗜酸变性，可见疱液，真皮浅层淋巴细胞浸润

Turner综合征是由于全部或部分体细胞中一条X染色体完全或部分缺失引起的先天性疾病，是导致女性高促性腺功能减退症的常见原因［2］，常伴有性腺生成障碍、心血管疾病、自体免疫性甲状腺炎、骨质疏松症、胃肠道及肾脏疾病［3］。本文患者12岁时因身材矮小、原发性闭经、发际低、颈蹼、第二性征不发育、生殖器幼稚，诊断为Turner综合征。

扁平苔藓病因不清，Montebugnoli等［4］研究表明，20%的口腔扁平苔藓患者存在同源染色体突变，包括第3、8、10、18、20号和Y染色体异常。徐红［5］认为HLA-DR1相关基因部分与口腔扁平苔藓遗传易感性有关。提示遗传因素对类天疱疮样扁平苔藓有一定影响。

综上，大疱性类天疱疮样扁平苔藓及Turner综合征之致病因素均与遗传相关，因此，二者是否存在某些内在关联，值得进一步探讨。

［1］Archer CB,Cronin E,Smith NP.Diagnosis of lichen planus pemphigoides in the absence of bullae on normal-appearing skin［J］.Clin Exp Dermatol,1992,17（6）:433-436.

［2］梁雁,罗小平.Turner综合征［J］.中国实用儿科杂志,2005,20（8）:460-463.

［3］陈馨,汪军,洪志坚,等.特纳氏综合征伴左下肢淋巴水肿一例［J］.江苏医药,2001,27（8）:637.

［4］Montebugnoli L,Farnedi A,Marchetti C,et al.High proliferative activity and chromosomal instability in oral lichen planus［J］.Int J Oral Maxillofac Surg,2006,35（12）:1140-1144.

［5］徐红.口腔扁平苔藓细胞凋亡及免疫改变的意义［J］.World Health Digest,2008,5（5）:79-81.