昆明医科大学第一附属医院神经外一科＊ 刘发富 袁琼芝 牛联芳 李圆圆 许虹＊＊ 刘庆＊＊＊

长程VEEG对仅失张力发作患者监测的临床意义

昆明医科大学第一附属医院神经外一科＊ 刘发富 袁琼芝 牛联芳 李圆圆 许虹＊＊ 刘庆＊＊＊

目的：探讨失张力发作病人的临床与EEG特征。方法：对符合失张力发作分型的7例病人进行临床观察和 长程VEEG监测。结果：7例患者均儿童起病，以突然短暂全身肌张力丧失伴意识不清为惟一临床表现，不伴智能损害及其它类型的癫癎发作，发作期EEG：4例呈全导2～2.5Hz棘慢复合波、多棘慢复合波，3例为广泛快节律。发作间期EEG及MRI均正常。结论：该7例仅表现为失张力发作的患者临床特点有别于Lennox-Gastaut综合征和Doose综合征。长程视频脑电图（Long-term videoelectroencephalography，LTVEEG）对失张力发作患者的监测有利于早期明确诊断及合理治疗。此7例病例可否独立诊断为“失张力性癫癎”或“失张力性癫癎综合症”，值得探讨。

癫癎；失张力发作；长程视频脑电图（LTVEEG）；监测Clinical

失张力发作-根据国际抗癫联盟的癫癎发作类型分类法（2001），属于自限性发作类型-全面性发作［1］。失张力发作是一种比较特殊的癫癎发作。病人往往由于肌肉张力的失去而若在站立时突然低头、弯腰、屈膝、臀部着地瘫倒在地及若坐位时突然低头。如躺着时发作，往往不易甄别。随着视频脑电图（Video-electroencephalography，VEEG） 的应用，对失张力发作的临床特点、EEG和影像学改变有了进一步的认识。既往文献中失张力发作常见于Lennox-Gastaut综合征等，多伴有脑器质性损害及智能障碍，且常合并其他类型发作。而以全身性失张力发作为惟一临床表现报道比较少见。现将2011年12月～2013年10月到我院就诊治疗的7例患者仅突发全身肌张力丧失的临床表现、EEG进行回顾性分析。

资料和方法

一、临床资料

2011年12月至2013年10月在我院确诊为失张力发作的患者共7例，均符合2001年国际抗癫联盟的癫癎发作类型分类中失张力发作的定义，病史 7个月到 40 年。其中男 5例，女2例，年龄 1～43 岁，发育正常，无癫癎家族史，无热惊厥史。神经系统检查未发现阳性体征。所有病例均行颅脑MRI检查，未见明显异常。

本组7例，4例患者常低头、弯腰发作，病例EEG举例见图1。 3例患者频繁跌倒伴意识丧失发作，病例EEG举例见图2。本组病例无肢体抽搐，无大小便失禁，持续时间数秒至数十秒钟，未超过40秒钟。发作频率每年数次至每日数十次不等。

二、LTVEEG检查方法

数字化视频脑电图采用美国尼高力（Nicolet one）CSC64OR110014视频脑电图仪，按国际10～20系统或按10%系统安置头皮电极。采集记录时间一般为24小时。如果24小时内未发作或癎样放电者可根据需要延长监测时间。睡眠EEG 的时相分析，按照睡眠方法分期［2］，大致分为非快速眼动睡眠（NREM）Ⅰ、Ⅱ、Ⅲ、Ⅳ期及快速眼动睡眠（REM）期。

结 果

本组病例4 例发作特点为无先兆，突然低头、弯腰，无抽搐，大小便失禁，持续数6秒至30秒，平均每天发作10～20次。发作时同步 EEG 为广泛2～2.5Hz棘慢复合波、多棘慢复合波，持续6～8秒，未见明显局灶性起源（见病例举例图1）。3例频繁突发意识不清发、跌倒，发作停止后即清醒及站起，无抽搐及大小便失禁，持续9秒至40秒，平均每天发作8～15次。发作时 同步EEG 为广泛低波幅快波，持续4～6秒，未见明显局灶性起源（见病例举例图2）。该组病例在LTVEEG检测过程中无夜间发作或其他类型发作，发作间期EEG背景正常，头部MRI正常。

讨 论

LTVEEG 可对患者行长程脑电监测，包括清醒、自然睡眠期及觉醒期EEG，更容易记录到患者临床发作时病人发作症状和发作过程中EEG 的动态变化，对癫癎发作的鉴别诊断及分型均有难以取代的临床价值。目前报道的一些新的癫癎发作类型及综合征无不有赖于长程视频脑电图监测的证实。癫癎性的跌倒发作是一种少见而又独特的发作形式，失张力发作典型表现是伸肌和屈肌位置性肌肉突然失张力，通常持续3～4s，程度轻重不等，可仅有低头或头下垂，也可是突然的跌倒。如果病人坐位或平躺则很难识别。发作中可有短暂的意识损害，但发作后的意识模糊很罕见［3］。过去曾被认为是Lennox- Gastaut 综合征的一种表现形式。对癫癎性的跌倒或跌倒发作，历史上曾经有过很多不同的命名，如静止性发作（staticseizure），运动不能性发作（akinetic seizure），站立不能性发作（astatic seizure），跌倒发作（ drop attack），失张力性发作（ atonic seizure），肌阵挛- 失张力性小发作（myoclonic- astatic petit mal）和伴跌倒的运动性发作（motor seizure with falling）等［4］。命名困难的主要原因是由于失张力发作突然，而且持续时间短暂，Egli和 Ikeno 分别报道大多数的跌倒发作（dropor falling attack）由躯干的强直性痉挛引起，仅仅一小部分属于肌阵挛- 失张力发作（ Egli报道 18%，Ikeno报道 25%），而前者报道真正的失张力发作发生率为 29%，后者仅为0.04%［4，9］。主要的原因可能是两者均将症状性大发作和 Lennox- Gastaut 综合征作为研究对象，失张力发作多见于Lennox-Gastaut综合及Doose综合征［8］。且多合并有其它类型发作，如不典型失神发作、肌阵挛发作、复杂部分性发作或先节段性、后泛发全身性失张力发作。而仅以失张力发作为唯一临床表现的报道少见。国内文献报道3593例癫痴患者发作类型分类中，仅2例出现失张力发作［5］。Oguni等用录像 EEG 和 EMG多道记录仪同时观察失张力发作患者的发作情况时发现，失张力性跌倒源于暂时的肌肉张力的丧失，而不是强直或痉挛所致［6］。Ikeno 等的研究支持该观点［4］。本组病例的监测也没有出现强直或抽搐的情况。

关于失张力发作的分型有着不同的意见。Gastaut 等根据发作持续时间将跌倒发作分为两类：延长型（prolonged form） 和短暂型（brief form）［7］。Oguni等则根据发作形式提出三种类型：① 屈肌阵挛型；② 肌阵挛- 失张力型；③ 失张力型，包括有短暂的前驱症状和无前驱症状两种亚型，前驱症状包括暂时的面部表情的改变，如突然的眼裂增大、张口和肢体远端的抽动，随之即出现跌倒。这种前驱症状肉眼很难发现，往往需要通过录像监控系统反复的仔细的观察才能发现［8］。还有一种分类法，在此基础上再加一种强直型［4］。事实上，强直型和屈肌阵挛型都是因为肌张力增高，不能维持躯干平衡而跌倒，不是真正意义上的失张力。本文 7 例病人均为单纯的失张力型。失张力发作的 EEG 表现多为弥漫性的、双侧同步的、单个或多个棘慢复波，也可以是低波幅快节律样表现，或广泛的棘波暴发，顶区和中央区最明显。棘慢波节律一般持续 1～ 3s，继之出现慢波［9］。通过录像监控系统和同步 EEG多道记录发现，发作的失张力成分与棘慢复合波的慢波成分相关，而发作强度与慢波的波幅相关，短暂的前驱症状和棘波成分有关［6，8］。

文献描述失张力发作于发作期EEG多为泛发性2.5～3Hz 棘慢波、棘慢波，类似于失神发作EEG改变，部分有局灶起源［7，10］，亦有人认为是低电压快波［11］。本组病例发作期EEG均未见局灶起源，而发作间期EEG正常，结合头颅MRI正常，本病脑部损害的局部定位较困难。有作者试图通过录像缓慢重现方法，了解患者肌张力改变的起始肌群以定位，未获满意效果［4］。我们也尝试这样做，效果不满意。Gastaut等作者提出失张力发作的短 暂症状与强烈的抑制原理有关，认为主要是双侧运动皮层的参与，抑制脑干下行激活通路，可用“中央脑性发作”原理解释［7］。Oguni通过Video-EEG监测观察发现失张力发作与失神发作的发作期E EG表现相似，提出失张力发作与失神发作的神经生理机制相同［10］。本组病人的发作是全身性伴短暂意识障碍，EEG表现为双侧广泛同步异常放电等特点，亦支持上述说法。

本文7例患者均起病于儿童，以失张力发作为惟一表现，并具有发作频率高、不伴智能损害及其他类型的癫癎发作，EEG背景活动正常，有别于Lennox-Gastaut综合征和Doose综合征。失张力发作的病理生理机制研究得很少，而且目前尚无失张力发作的动物模型，。故仅以失张力发作为惟一临床表现的病人能否独立诊断为“失张力性癫癎”或”“癫癎综合征”，还有大量的工作需要进一步研究。而LTVEEG对此类病例监测仍具有不可替代的作用

图2 冯××，男 43岁，自3岁开始发作至现在，发作期EEG为广泛快节律，持续约4秒。MRI正常。

1 Engel JJ. A proposed diagnostic scheme for people with epileptic seizures and with epilepsy：report of the ILAE Task force on Classification and Terminology. Epilesia，2001，42（6）：796-803.

2 John R，Hughes 著. 马仁飞译. 临床实用脑电图学. 北京：人民卫生出版社，1997：52-23.

3 Wyllie E，Altrup U，Andermann F，et al. The treatment of epilepsy，principles & practice . Third Edition. Lippincott Williama & Wilkins. 2001：1405-413.

4 Ikeno T，Shigematsu H，Miyakoshi M，et al. An analysis study of epileptic falls . Epilepsia. 1985，26：612- 621.

5 张葆樽，陈良，居喜娟，等. 癫癎发病规律及致病因素研究.中华神经精神科杂志.1993，26：99-1011.

6 Oguni H，Uehara T，Imai K，et al. Atonic epileptic drop attacks associated with generalized spike- and - slow wave complexes：video-polygraphic study in two patients. Epilepsia. 1997，38：813- 818.

7 Gastaut H，Broughton R. Atonic seizures. In：Gastaut H，Broughton R，eds. Epileptic seizures，clinical and electroencephalographic features，diagnosis，and treatment . Springfield，IL：Charles C Thomas，1972：55-63.

8 Oguni H，Fukuyama Y，Imaizumi Y，et al. Video- EEG analysis of drop seizures in myoclonic astatic epilepsy of early childhood （Doose syn drome）. Epilepsia. 1992，33：805-813.

9 Egli M，Mothersill I，O. kane F. The axial spasm- the predominant type of drop seizure in patients with secondary generalized epilepsy.Epilepsia.1985，26：401-415.

10 Oguni，Imaizumi Y，Uehara T，et al.Electroencephalographic features of epileptic drop attacks and absence seizures：a case study. Brain Dev.1993，15（3）：226-230.

11 周树舜. 癫癎学.成都：四川科学技术出版社，1987：10.

（2013-11-16收稿）

SIGNIFICANCE OF LONG-TERM VEEG MONITORING IN PATIENTS WITH ONLY ATONIC SEIZURES

Fafu Liu，Qiongzhi Yuan，Lianfang Niu，Yuanyuan Li，Hong Xu，Qing Liu
Dept of Neurosurgery No1，First Affiliated Hospital of kunming Medical University，Kunming，xxxxxx,China

epilepsy；atonic seizure；long-termvideo-EEG（LTVEEG）；monitoring

* 邮政编码xxxxxx

** 神经内科

I：10.3969/j.issn 1672-0458.2014.01.003

【ABTRACT】Objective:To observe the clinical features and EEG characteristics of atonic seizures.Methods:Clinical observation and EEG were performed in 7 patients with atonic seizures.Results:Seven patients were childhood-onset，only showg sudden loss of muscles tone with loss of consciousness and neither intelligence disturbance nor other form seizures. In atlack period EEG showed generalized synchronous 2～2.5Hz spike and show wave complex or multiple spikes and slow wave complex in four patients，and showed widespread fast rhythm in the 3 patients. In interphase EEG and MRI scan were normal.Conclusions:The clinical manifestation of only atonic seizures in the seven patients was different with atonic seizures in Lennox-Gastaut syndrome and Doose syndrome. Long - term video - EEG monitoring is benefit in the early definite diagnosis and rational treatment of patients with atonic seizure. Our findings suggest it might be worth further exploring that if these with only atonic seizures could be regarded as an independent diagnosis of epilepsy or epileptic syndrome.