徐建伟 王克善

(泰安市肿瘤防治院，山 东 泰安 27100)

窦组织细胞增生(Rosai-Dorfman disease,RDD),是一种原因不明的非常少见的良性组织细胞增生性疾病，国内外报道不多，且多为个案报道，中枢神经系统RDD更为罕见， 笔者遇见一例脑膜和脊摸膜相继发生RDD并且为多发病灶，并经手术病理及免疫组化证实。现将本例资料结合文献复习讨论，以提高对本病的认识。

临床及影像资料：患者，女，52岁。2010年6月因头痛伴右侧视力减退，头痛起初为间歇性，逐渐加重，呈持续性。体检：T：36.6 ℃ P：76次/分 R：16次/分 BP：150/100 mmHg：皮肤黏膜无黄染，浅表淋巴结无肿大，颈软，对称，双肺呼吸音清，心脏各瓣膜区未闻及杂音，腹软，肝脾不大，脊柱四肢无异常。CT及MR影像检查提示多发性脑膜瘤，给予适形放射治疗，症状好转。2012年3月患者出现胸背痛伴右侧腹部及右下肢感觉减退，行走无力，无外伤，无发热及盗汗，无大小便失禁。患者诸关节活动正常，脐以下右侧腹部及右下肢痛温觉减退，右踝以下痛温觉丧失。右侧膝反射、跟腱反射(-)，左侧膝反射、跟腱反射正常，右侧巴氏征(+)右侧巴氏征(-)右下肢肌力Ⅳ-Ⅴ级，左下肢肌力正常。CT及MR影像检查胸腰椎椎管内占位伴椎间孔占位，提示脊膜瘤或神经鞘瘤。并对胸椎管病变进行手术切除，标本行病理学检查及免疫组化检查。影象像学表现：CT平扫示：鞍区及双侧小脑幕区见多发结节影，密度较高，均匀，边缘呈分叶状，可见尖角，鞍区病灶向右累及右前床突及右视神经管，小脑幕右侧病灶位于幕上，病灶以广基底与脑幕相贴，小脑幕左侧病灶跨越脑幕上下，包绕左岩骨尖。增强扫描：病灶明显均匀强化，可见脑膜尾征，病灶相邻脑幕增厚强化。MR示：T1增强明显强化，脑膜强化，病灶边缘呈尖角状，邻近脑组织受压无强化。(图1，2)。胸椎CT 示：胸3/4左侧椎间孔扩大其内见软组织影，软组织影向下呈柱状延伸达胸6水平，同时沿胸膜向外呈伪足样延伸。硬膜囊无明显受压；MR：胸3/4、胸8/9节段椎管内T2WI示：稍长T2信号结节，信号欠均匀，其内见斑点状更长T2信号，边缘见多发伪足样影(图3，4)。腰椎CT示 ：腰3/4右侧椎间孔扩大，椎间孔内及外侧见与肌肉等密度软组织影，右侧腰大肌受压外移，病灶边缘不规整，可见伪足样影。临床以脊膜瘤对椎管病变进行手术，术后病理：镜下：大量组织细胞及淋巴细胞，组织细胞内见吞噬淋巴细胞。免疫组化：S-100(+)，CD68(+)，淋巴细胞LCA(+)，CD3部分细胞(+)，CD20部分细胞(+)。病理诊断：Rosai-Dorfman病。

图1

图2

图1、2 示鞍区可见团块状不规则异常信号，信号较均匀，边缘呈分叶状，可见尖角，双侧海绵窦被包绕，双侧颞叶受压移位，相邻脑池部分受压变形，增强扫描：病灶明显均匀强化，可见脑膜尾征，病灶相邻脑幕增厚强化。

图3

图4

图3、4 示胸3/4、胸8/9节段椎管内见结节状稍长T2异常信号影，CT示胸3/4、胸8/9左侧椎间孔扩大，病灶经椎间孔向外生长沿椎旁下行，呈条形软组织密度。

讨论：窦组织细胞增生伴巨大淋巴结病(Sinus histiocytosis with massive lymphadenopathy SHML)是一种具有特殊临床和病理特征的特发性组织细胞增生性疾病。1969年Rosai和Dorfman首先对该病做了详细研究，该病主要为淋巴结肿大，且多为双侧颈部淋巴结无痛性肿大，其他部位如腋窝、腹股沟、淋巴结也可累及，不到半数病例可累及结外[1]。当病变发生在结外部位如皮肤、上呼吸道、骨及眶部等而不伴有明显淋巴结肿大时，常称为Rosai和Dorfman disease(RDD)。本病好发于儿童及20岁以下青少年，男性稍多于女性，多表现为双侧颈部淋巴结无痛性肿大，可伴发热、贫血、血沉增快和高γ球蛋白血症。结外部位常累及皮肤、上呼吸道、骨及眶部等，偶可累及软骨组织、口腔、肺、、肾、肝、乳腺、中枢神经系统等处[2-5]。现已知本病和病毒感染有关，50%的患者发现EB病毒感染，另有文献报道，SHML患者可与单纯疱疹病毒、泌尿道奇异变形杆菌、大肠杆菌、细小病毒B19等感染有关，本病另一病因可能与患者自身免疫障碍有关。有学者认为，本病与患者自身免疫淋巴细胞增多综合症(ALPS)有关，ALPS 和SHML都有fas信号途径的改变。且ALPSLa型有SHML的形态特点，认为SHML可能是ALPS的顿挫型。另有学者认为Rosai-Dorfman病是炎性假瘤的早期病变过程，两者都是纤维母细胞/肌纤维母细胞病变的不同阶段，并且Rosai和Dorfman病中异常的细胞因子表达可能是组织细胞发生转变的病理基础。[6-7]

发生于中枢神经系统的RDD多位于颅内少数位于椎管内，大多数为孤立病灶，少数为多发，可发生于任何年龄，常见为20～40岁，男女比例约为1.4∶1，男性略高于女性，常累及脑脊膜。在组织学上中枢神经系统的RDD组织学特征与发生与淋巴结的RDD相似，光镜下，增生的组织细胞及大量成熟的淋巴细胞、浆细胞形成“明暗”相间排列的组织学特征，在体积大、胞浆丰富的多边形组织细胞内可见数量不一，形态完整的淋巴细胞、浆细胞及中性粒细胞现象，称为伸入运动或吞噬淋巴细胞征象，对该病具有诊断学意义。免疫组化显示，胞质丰富透亮空泡状核的大组织细胞S100和CD68阳性而CD1a 阴性。临床上约90%的该病患者是通过影像检查发现的，但目前对该病的影像研究极少，缺乏对该病相关特征的认识，故常被诊断为脑脊膜瘤。本例表现为颅内椎管内相继发病，鞍区及脑幕区病灶多发与脑膜关系密切，且明显均匀强化边缘清晰并见尖角，放射治疗后病灶缩小，临床症状好转。19个月出现椎管内占位的症状，胸腰节段出现硬膜外占位并椎间孔扩大并见肿块沿椎间孔向周围结构延伸，部分呈哑铃状。临床以脊膜瘤对胸椎管病变进行手术，术后病理及免疫组花证实为RDD。总结本例患者影像特点：病灶多发，边缘不规整，可见多发伪足样影；病灶与脑脊膜关系密切，相邻脑膜增后强化，对脑、脊髓压迫但无明显浸润。病灶密度均匀，增强明显强化，临近骨质无明显硬化或破坏。近来zhu[8]等报道T2加权出现的无钙化的低信号影有助于RDD与脑脊膜瘤的鉴别。对于治疗方法目前无确切有效的方法，以手术切除为主，目前已知放疗有效，另外，抗病毒、抗感染及激素治疗科作为辅助治疗手段，疗效不确定。本病属淋巴结增生性疾病，一般能完全自发消退，少数可复发或持续性进展，引起淋巴结外扩散，全身多器官(如肝、肺、肾)受累，提示预后不良[9]。

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