周伟文，邵喜艳，邹幼霞（深圳市龙岗区人民医院超声医学科 518172）

先天性胆管囊状扩张症是一种较为少见的发生于胆系水平的疾病，曾称为先天性胆总管囊肿，可发生于肝内外胆管任何部位，好发于胆总管。该病多见于婴幼儿及儿童时期，但超过20%的患者到成年才发病而被发现[1]。早期正确的诊断、鉴别诊断对治疗具有重大意义。先天性胆管囊状扩张症因其临床表现具有非特异性、间断性，易合并胆囊结石、胆道闭锁、胆总管结石、急性胰腺炎、胆管炎、胆管癌等，临床表现差异较大，诊断相对较为困难。近年来随着影像学技术的不断更新与进步，该病诊断的准确性已大幅度提高。超声检查对该病的诊断具有一定的特异性[2]。本研究通过回顾性分析50例先天性胆管囊状扩张症患者临床资料，探讨超声对该病的诊断价值，现报道如下。

1 资料与方法

1.1 一般资料 选择2005年3月至2013年2月本院诊治的先天性胆管囊状扩张症患者50例，其中男21例，女29例；年龄2～69岁，平均（41.8±26.9）岁。其中具有腹痛、黄疸、腹部肿块三联症典型表现的患者12例，仅表现为右上腹痛患者18例，仅表现为黄疸患者10例，右上腹部包块合并腹痛或腹胀患者7例，健康查体发现患者3例。所有患者均进行腹部超声检查，并经手术治疗或磁共振胆胰管成像检查证实。

1.2 检查方法 采用Philips iU22彩色超声诊断仪，探头采用1.0～4.0频率凸阵探头。患者接受超声检查前禁食8h以上保持空腹，所有患者均取仰卧位或左侧卧位，检查同时配合主动呼吸使肝脏与胆囊向左下方适度移动，扩大肝脏与胆囊超声窗的作用提高肝外胆管显示率，仔细观察无回声与肝外胆管及周围脏器的关系，判断是否相同。如患者肠气较多干扰图像，可嘱患者饮水500～700mL，充分、清晰显示胰头部的胆总管。同时认真扫查肝脏、胆囊、胰腺，重点观察并记录先天性胆管囊状扩张的部位、形态、大小、有无结石、癌变、有无肝内胆管扩张等。嘱患者脂餐后30、60min再次探查观察有无声像图的变化。

1.3 先天性胆管囊状扩张症超声分型 Ⅰ型：囊肿型；Ⅱ型：憩室型；Ⅲ型：胆总管开口处膨出型；Ⅳ型：肝内外胆管扩张型；Ⅴ型：肝内胆管扩张型，即Caroli病[3]。

2 结 果

2.1 诊断符合率 50例先天性胆管囊状扩张症患者超声正确诊断48例，诊断符合率96.0%，其中Ⅰ型超声诊断40例，诊断符合率97.6%；Ⅳ型超声诊断8例，诊断符合率100.0%。误诊2例，1例Ⅰ型患者误诊为胰腺囊肿，1例Ⅴ型患者误诊为多发肝囊肿。详见表1。

表1 超声诊断先天性胆管囊状扩张症分型与诊断符合率

2.2 超声检查表现 声像图所见为肝脏大小形态尚正常，肝内实质光点增粗，分布欠均匀性密集，上腹部扫查可见不同程度大小不等一个或数个椭圆形、圆形的无回声囊性包块，最大者330mm×300mm×250mm，最小者70mm×56mm×22mm，壁光滑，边界清，后方回声增强，侧动探头多角度观察，可见囊性包块上下端多呈漏斗状。先天性胆管囊性扩张症无回声区内见多个大小不等的斑状、团块样强回声患者22例，后可见声影，随体位的变化移动，占44%；先天性胆管囊性扩张症合并癌变1例，占2%，超声表现囊壁增厚，可达0.5～1.2 cm，囊内可见中、高回声团块，表面不平整，后方无声影；先天性胆管囊性扩张伴胆囊炎、胆囊结石患者15例，占30.0%，声像图可见胆囊增大，囊壁增厚，毛糙水肿，胆囊内可见单个或多个强回声，或泥沙样等高回声，随体位变化移动形态改变。30例患者可见受压变细的门静脉，10例患者下腔静脉受压变细，利用多普勒测量受压下腔静脉血流速度，最高达60～70cm／s。

2.3 术中所见 给予患者手术检查可见囊性包块为扩张的胆管所致，内存有大量墨绿色液体，囊壁厚度为5～8mm，肝脏颜色为深墨绿色，质地稍变硬，可触及小结节感。可见受压移位的十二指肠，囊性包块较大患者其胆囊挤至剑突下，胰腺挤向后方，横结肠可被推至腹腔下方。左右肝内可见扩张较明显的胆管，其中有7例患者腹腔内可见少量或中量的游离液性暗区。

3 讨 论

先天性胆管囊性扩张症指的是肝内／肝外胆系单独或联合发生的先天性扩张，扩张可发生于肝内或肝外胆管的任何部位，根据扩张部位的不同形态，可有梭状、球状及憩室状等多种表现。该病在亚洲国家的发病率略高于欧洲国家，且以东南亚国家更为常见，其中东南亚地区有1／3先天性胆总管囊状扩张病例发生在日本。该病多在婴幼儿、少年期即可发病，临床表现常各异，主要为右上腹局部发现肿块，疼痛，伴不同程度的黄疸、发热等，部分患者可无明显症状，在健康查体中发现[4]。腹痛、黄疸、腹部包块三联症为主要临床表现。该病发病机制目前尚未完全明确，但目前存在几种不同学说。（1）被多数学者认可的胰胆管合流异常学说：因先天性胰胆管连接角度异常，导致共用通道超过15mm，胰液反流至胆管导致胆管壁炎性反应，同时可造成胆管内压力的增高，双重作用则最终可导致胆管的扩张[5]。（2）胆管上皮增殖学说：国外学者提出，胚胎早期各段胆管上皮增殖速度不同，空泡化不均衡，则可造成远端的狭窄形成，而近端胆管壁较为薄弱，随着日后胆管内压力的增高，则可导致胆管扩张。（3）神经异常发育学说：发生扩张的胆管壁神经节细胞明显少于正常胆管，与巨结肠的改变有所相似，因此认为神经节细胞的缺失是本病的根本原因，但尚未得到证实。（4）胆道压力增高学说：因胆总管末端胆系结石或狭窄、梗阻等多种原因导致的胆道内压力增高可造成近段胆管的扩张，另外Oddi括约肌功能障碍也可导致胆总管末端的狭窄，胰液因此向胆管逆流，胆管壁损伤，促进了该病的发生[6－7]。该病可发生于胆管的任何部位，但以胆总管最为好发，尤其是中段、上段，肝内胆管也可发病，且可同时累及多段肝内外胆管。关于该病的诊断，常用的检查方法为超声、CT、磁共振、胆道造影等[8]。其中超声检查有无创、安全、操作简便、重复性好、价格低廉等优点，可多部位、多角度观察病变内部及周边的回声表现，同时可监测血流动力学、血供的情况，是先天性胆管囊状扩张的首选检查方法[9－10]。

超声检查时主要可见肝内外胆管内多发、单发的囊性包块，形态多规则，边界清，内为无回声，透声好，后方回声增强，胆管壁回声与囊壁的回声相同，与胆管相通是本病超声检查的特异性表现，当同时合并结石或继发肿瘤时表现出相应的声像图表现[11－12]。分型可根据囊性包块的形态、位置分为五型。本组病例中经证实41例患者为Ⅰ型囊肿型，8例为Ⅳ型肝内外胆管扩张型；1例Ⅴ型肝内胆管扩张型，即Caroli病。50例先天性胆管囊状扩张症患者超声正确诊断48例，诊断符合率96.0%，漏诊2例，1例误诊为胰腺囊肿，1例误诊为多发肝囊肿，分析主要原因为囊肿较大，与胆总管关系不明确，同时伴有肝内多出胆管的扩张，较大囊肿将胰腺推向后方导致显示不清，且本病成年人发病较少见，易被误诊。所以在实际操作检查中为避免误诊、漏诊现象的发生，应同时注意与肝囊肿、胰腺囊肿、双胆囊、大网膜囊肿、肠系膜囊肿鉴别，胆管呈囊肿样增大漏斗征、与胆管相连，是先天性胆管囊状扩张的超声特有征象[13－14]。

综上所述，超声诊断先天性胆管囊状扩张症具有诊断准确率高、安全无创、操作简捷、重复性好等优点，但在诊断过程中为避免误诊、漏诊应认真仔细，注意鉴别诊断，以提高诊断准确率。

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