陈 德,黎 亮,杨 俊,韩华强,傅道聪,赵锦阳

(四川江油903医院神经外科,四川江油,621700)

Chiari畸形合并脊髓空洞是神经外科常见病之一,由于该病的发病机制尚不完全清楚,故手术方式多样,疗效各异,目前尚无统一的手术方式[1]。本科自2009年1月至2011年1月收治Chiari畸形合并脊髓空洞患者共10例,采取后颅窝减压+枕大池成形术,空洞显著者加行空洞-蛛网膜下腔分流术,取得满意效果,报告如下。

1 资料与方法

1.1 一般资料

10例Chiari畸形合并脊髓空洞患者中男6例,女4例,年龄为 18～60岁,平均 32岁。主要表现为饮水呛咳、声音嘶哑、颈部麻木、肩部疼痛、肢体麻木或无力、走路不稳等。所有患者均于术前行磁共振检查,可见小脑扁桃体下疝均超过枕骨大孔下缘5 mm,最大达1.3 mm,且脑桥与延髓存在轻度下移,T2像显示枕大池消失。所有患者均合并脊髓空洞,空洞多位于颈髓及上胸髓,其中6例轴位上空洞最大横径超过同一平面脊髓宽度的70%。

1.2 治疗方法

对所有患者行后颅窝减压+枕大池成形术,对空洞横径超过同一脊髓宽度70%者加做空洞-蛛网膜下腔分流术,手术方法:气管插管全麻,俯卧位,头架固定头部,颈略前屈。后正中入路枕外粗隆下0.5～1 cm至C2棘突间作直切口,将枕骨鳞部以及枕骨大孔后缘咬除,形成约3cm×4 cm骨窗,枕骨大孔后缘宽度约2.5 cm,寰椎后弓咬除宽度约2～2.5 cm,锐性切除寰枕后膜,“Y”形切开硬脑膜暴露小脑扁桃体至C1颈髓,锐性分离小脑扁桃体与延髓及上颈髓的粘连。电凝小脑扁桃体后将下疝的部分切除至枕骨大孔上5～10 mm,探查第四脑室正中孔及两侧孔,使四脑室出口脑脊液流出通畅;使用项筋膜或人工硬膜扩大修补硬膜再造枕大池;硬膜外置引流管,切口分层缝合。空洞分流术:后正中入路,切开定位时选择空洞最大层面同时需避开颈膨大,咬除一个节段的全椎板,剪开硬脊膜,以尖刀沿后正中沟切一长约0.5 cm切口直达空洞,置入“T”管,另一端置入蛛网膜下腔,将“T”管固定于软膜上,缝合硬膜及切口。

1.3 评价标准

手术疗效按Tator评定标准:症状或体征消失、改善、稳定(为症状或体征无明显改变)为有效;原有症状或体征加重为无效。

2 结 果

10例患者中共6例症状明显好转,3例症状略有好转,1例上肢麻木症状加重,总有效率为90.0%。于术后半年至1年进行随访,10例患者中有9例接受了磁共振成像复查,结果显示下疝的小脑扁桃体消失,延颈髓受压解除,枕大池已解剖成形,空洞明显缩小。

3 讨 论

Chiari畸形是以颅后窝容积缩小、小脑扁桃体向下进入椎管腔为主要病理学特征的先天性发育畸形,常合并脊髓空洞症[2]。目前该病的发病机制尚不完全清楚,手术治疗主要目的在于解决颅后窝狭小和解除枕骨大孔区堵塞,通畅脑脊液循环通路,恢复脑脊液的生理循环状态,消除空洞对脊髓的压迫和侵害[3]。临床上手术方式有多种,基本术式为后颅窝减压术,辅以小脑扁桃体切除以及枕大池成形、脊髓空洞-蛛网膜下腔分流术等,大多数患者均能取得好的效果。

各种手术方式相比较孰优孰劣,尚无统一意见。传统后颅窝降压术由于缺陷明显,现已很少应用。目前国内学者多主张小骨窗减压,范围为4.0 cm×3.0 cm,寰椎后弓咬除的宽度约2.5 cm[4]。对于小脑扁桃体是否切除意见也不统一,国外多持谨慎态度。中国较多研究[5-6]认为,经软脑膜下切除小脑扁桃体下疝并未造成术后无菌性炎症和脑脊液漏等并发症发生率升高,患者术后亦极少出现神经功能损害或异常。而对合并的脊髓空洞,多不主张一期行空洞分流术。一般认为,在主流术式难以实施或效果不佳情况下可以考虑采用分流术,但对空洞较大时在做行后颅窝扩大重建术同时加作空洞一蛛网膜下腔分流术,可明显提高其缩小程度和闭合率[3,7]。

本组病例基本遵照主流手术即小骨窗后颅窝减压+小脑扁桃体切除,而其中6例空洞较大,空洞最大横径超过同一平面脊髓宽度的70%,故同期行空洞-蛛网膜下腔分流术,术后复查磁共振及随访,空洞明显缩小,效果理想,避免了患者再次手术。

[1]杨俊,杨福兵.Chiari畸形的诊治进展[J].西南军医,2011,13(1):115.

[2]陈礼刚,孙晓川.神经外科学教程[M].北京:人民卫生出版社,2009:398.

[3]李鹏超,刘勇,菅凤增,等.Chiari畸形外科治疗回顾与进展[J].中国现代神经疾病杂志,2012,12(4):389.

[4]肖国民,王运杰.72例Chiari畸形合并脊髓空洞症的显微外科治疗体会[J].中国医科大学学报,2012,41(3):283.

[5]朱青峰,王千,王国芳,等.两种不同手术方法治疗合并脊髓空洞的ChiariⅠ型畸形的效果比较[J].中国临床神经外科杂志,2011,16(1):22.

[6]刘云诗,吴珂,李德康,等.Arnold-Chiari畸形合并脊髓空洞症的显微外科手术治疗[J].华西医学,2009,24(2):315.

[7]赵建伟,胡昌辰,李荔荣.Arnold-Chiari畸形合并脊髓空洞症诊治进展[J].中国药物与临床,2012,12(12):1588.