唐家彦 张胜 朱建萍 付四毛

睡眠癫痫电持续状态并非一个独立的癫痫综合征，表现为睡眠中持续的癫性电活动。少数患儿出现既有的语言功能倒退、认知损伤、行为异常等表现［1］。口服抗癫痫药物疗效欠佳，甲基强的松龙对治疗电持续状态，改善患儿的预后效果明显［2］。我们总结本院确诊的31例ESES患儿临床、脑电图变化及随访资料。现报告如下。

1 一般资料

200 9年6月至2011年8月我院诊断为ESES患儿31例。其中男13例，女18例;年龄1岁5个月至9岁11个月，平均6岁3个月。

2 方法

2.1 脑电图检测方法 31例患儿采用美国尼高利32通道录像视频脑电图仪检测，包括至少一个完整睡眠周期分析。

2.2 分析指标 发病年龄、癫痫发作类型、神经心理损伤情况、脑电图特征等，随访的内容主要为脑电图、智能评定及儿童社会生活行为量表，AEDs血药浓度。以癫痫发作、脑电图结果及神经行为改善情况为标准进行判定。

2.3 脑电图疗效判定标准如下，完全控制:ESES现象消失，或仅有少量尖棘波散发;显效:癫痫性异常放电减少≥75%;有效:癫样异常放电减少≥50%且＜75%;无效:NREM期癫样异常放电减少＜50%。

2.4 ESES的诊断标准:即非快动眼睡眠期持续放电占整个NREM期85%以上。

3 结果

3.1 临床表现 ①发作形式本组27例有癫痫发作，均有睡眠中的局限运动性发作，3例局限性发作持续状态。清醒期发作表现为不典型失神、局限运动性发作各8例，肌阵挛发作4例，全面强直-阵挛发作3例，局限运动性发作伴全身泛化5例。具有2种发作形式6例，3种发作形式1例。②癫痫综合征:31例中23例归属于癫痫综合征，landaur-Kleffner综合征(LKS)2例。其失语分别出现在癫痫发作后2年和1年2月。儿童良性癫痫伴中央-颞区棘波(BECT)12例，智力倒退2例。癫痫伴慢波睡眠期持续棘慢波(CSWS)2例:其中1例随访出现注意力不集中。Lennox-Gastaut综合征2例，额叶癫病3例。特发性枕叶癫痫5例，Rett综合征1例，症状性癫痫4例。③智力运动发育情况:13例患儿起病前智力运动水平正常，18例患儿起病后均有神经心理损伤3例因神经心理损伤明显而就诊，但临床无发作，行脑电图检查明确ESES现象。

3.2 头颅影像学检查 大脑皮质发育异常1例、脑萎缩、右侧顶叶异常信号1例，脑叶软化灶2例。余头颅MRI(CT)未见明确异常。

3.3 EEG特征 慢波睡眠期放电指数达85%～85%以上。其中19例85～90%，12例＞90%。限局性放电18例:RolandiC区棘慢波发放14例，前颞区为主棘慢波发放2例;双侧额极、额区局限性棘慢波2例、全导放电4例;枕区或单侧后颞区、枕区棘慢波发放7例。继发双侧同步化者3例。(见图1)。

图1 慢波睡眠期放电指数达85%～85%以上

3.4 治疗及随访 26例(83%)初以单药VPA治疗，其中5例完全控制发作;9例VPA合用氯硝基安定;7例单药VPA治疗效果欠佳的分别加用TMP(或)拉莫三嗪后有效;3例单药选用OXC后，发作减少25%以上;5例发作无改善。13例AEDs治疗无改善的患儿大剂量甲泼尼龙冲击治疗1～2个疗程(1个疗程为静脉滴注甲泼尼龙20 mg/(kg·d)，连用3 d，之后口服泼尼松1.5～2.0 mg/(kg·d)，2周后行下一个疗程)。5例在疗程结束后发作控制，4例发作减少50%以上，1例发作略有减少。3例发作无改善。10例神经心理损伤及运动倒退情况改善显效，3例较治疗前无变化。主要变化在脾气暴躁、攻击行为改善，注意力相对集中，多动症状消失。

4 讨论

在本研究中，我们发现发病年龄与病程相关，即首发年龄越小，则发作和EEG异常的持续时间越长，药物及激素治疗效果越差。我们有2例分别为1岁5个月，2岁患儿临床及脑电图检查确诊ESES，予肾上腺糖皮质激素及AEDS治疗仍有临床发作。动态观察3年，进一步跟踪儿童智力运动发育仍明显落后于同龄儿童。脑电图放电指数仍在80%，部分形成棘慢节律(见图2)。

图2 脑电图放电指数仍在80%，部分形成棘慢节律

对于年龄＜3岁的症状性癫痫伴脑电提示为ESES患儿，需提高警惕，告知家属预后存在不确定性，需加强随访。6例(19%)诊断为儿童特发性良性枕叶癫痫。均静脉应用甲泼尼龙冲击治疗，4/5癫痫发作改善显效，1例改善有效。但神经心理损伤及运动倒退情况无明显好转。1～12月复查EEG，少数患儿1例ESES现象有改善。随访所有患儿，其中1例7岁患儿间有临床发作(1～2次/半年)，余均无临床发作。提示特发性儿童枕叶癫痫虽然是一种儿童良性癫痫，若其脑电图显示ESES现象，抗癫痫药物往往难以显效，多数对皮质激素反应不良并伴有明显的认知及行为障碍。值得临床警惕。

文献报道［4-7］早使用激素治疗可改善神经行为。甲泼尼龙治疗ESES现象的机制不明，本组13例患儿接受甲泼尼龙静脉间断冲击并序贯泼尼松口服治疗，总疗程6个月。4例神经心理损伤改善显效，9例较治疗前无改善或轻度好转。主要改善为脾气暴躁、攻击行为减少，注意力相对集中，多动症状消失。但对ESES改善疗效不一。2例诊断LGS冲击治疗中EEG未恢复正常及发作控制，但患儿的精神行为均有改善，注意力相对集中。3例确诊BECTS与冲击治疗，2/3例ESES消失，间有Rolandic区局限放电，1/3例放电指数减少70%左右，提示甲泼尼龙间断冲击治疗对控制BECTS临床发作非常显著，从而改善脑电异常所导致的神经心理功能损伤。但仍需大样本，长时间追踪观察。

总之，ESES这种特殊脑电现象不仅可以出现在多种癫痫性脑病及儿童良性癫综合征，也可见于脑发育畸形、孤独症、继发性脑损伤等疾患儿童。甲泼尼龙对改善BECTS合并ESES短期具有显著疗效，并可控制癫痫发作、改善认知。但对特发性枕区癫痫伴ESES现象及年龄＜2岁癫痫患儿疗效欠佳。临床可尝试换用新型抗癫痫药单药继续对症治疗。

［1］Yan LiuX，WongV.Spectrum ofepileptic syndromeswith electrical sta-tus epileptics during sleep in children．PediatrNeurol，2000，22(5):371-379．

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［3］Nickels K，Wirrell E.Electrical status epilepticus in sleep．Semin PediatrNeurol，2008，15(2):50-60．

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