张邵军

晚发性维生素K缺乏症是出生后1～3个月婴儿的一类出血性疾病，是维生素K的摄入和吸收不足，不能利用维生素K合成凝血酶原所致，起病突然，发展快，病死率高，常伴颅内出血，存活后41%～60%有不同程度的神经系统后遗症，其次是皮下、胃肠出血，与单纯母乳喂养有关［1，2］，对该病的临床表现、病因、诱发因素进行探讨，提高对防治本病重要性，以减少其发生率，现进行分析总结。

1 资料与方法

1.1 一般资料 对2006年1月至2008年12月收治的晚发性维生素K缺乏症患儿疾病60例。其中男37例，女23例，母乳喂养50例，混合喂养6例，人工喂养3例。年龄1～2个月45例，2～3个月15例。因呼吸道感染6例，先天性胆道疾病3例，巨细胞包涵体病10例，婴儿肝炎综合征4例。60例患儿均无外伤史，无出血性家族疾病史。

1.2 临床表现 本组病例患儿从发病至就诊时间＜24 h 36例，24～72 h 15例，＞72 h 9例，均为急性起病，临床上表现为面色苍白40例，呕吐22例，抽搐25例，烦躁、拒食11例，呼吸衰竭2例，肌张力增高33例，消化道出血16例，颅内出血57例，皮肤淤斑38例，皮肤黄染32例，见表1，多数患儿存在2种或2种以上症状，见表1。

表1 临床表现病例数与百分比

1.3 辅助检查 血常规:血红蛋白30～60 g/L者18例，60～90 g/L者26例，90～110 g/L者10例，＜110 g/L者6例，白细胞增高者38例，凝血象:凝血酶原时间明显延长，部分凝血活酶时间延长，电解质紊乱28例，其中血钙降低者12例，其值为1.68～2.25 mmol/L，谷丙转氨酶(GPT)升高36例，总胆红素(TBIL)正常12例，增高48例，其中未结合胆红素升高37例，结合胆红素、未结合胆红素均增高11例。

1.4 头颅CT检查 患者行头颅CT检查，正常6例，颅内出血有54例，占90%，其中蛛网膜下腔出血35例，硬膜下出血18例，脑室内出血11例，脑实质内血肿8例，脑梗死6例，萎缩9例，脑软化灶13例，异常率占81.4%。

1.5 治疗 入院后给予静脉注射维生素K 5～10 mg/d，连用3～5 d，输新鲜血浆或全血10 ml/kg，1～3次，颅内高压的患儿用脱水剂、止痉剂，纠正电解质紊乱，维持酸碱平衡，对于血钙低于1.68 mmol/d者给予补充10%葡萄糖酸钙10m，连用3d，恢复期给予改善脑细胞功能治疗。

2 结果

经临床治疗后，死亡6例，病死率10.0%。对存活的54例患者进行为期1年的随访，其中治愈30例，占50%，智力低8例，占14.9%，肢体功能障碍10例，占18.6%。头颅CT显示梗阻性脑积水2例，软化灶1例，脑萎缩3例，CT异常率10.0%。

3 讨论

晚发性维生素K缺乏是在肝脏合成凝血因子Ⅱ、Ⅶ、Ⅸ、Ⅹ的凝血活性直接依赖于维生素K的存在，维生素K是肝脏合成维生素K依赖因子所必需的辅酶，体内缺乏维生素K时，维生素K依赖因子不能进行羟化，不能与钙离子结合，活性Ⅱ，Ⅵ，Ⅸ，Ⅹ因子减少或消失，凝血系统的障碍，而由于母乳中维生素K含量很少(15 μg/L)，牛乳为(60 μg/L)，容易发生出血［3，4］。

晚发性维生素K缺乏症经确诊后，给予静脉注射维生素K 5 ～10 mg/d，连用3～5 d，输新鲜血浆或全血10 ml/kg，1 ～3次，制止出血和纠正贫血，补充凝血因子，对颅内压增高症的治疗，维生素K1应用后6～8 h给予小剂量甘露醇较为安全，且缩短用药时间，减少颅内压波动，避免再出血的危险［5］。

晚发性维生素K缺乏症诊断，已合并颅内出血，本组病例头颅CT确诊有颅内出血，有54例，占90%，由于婴儿脑血管发育尚未完全，植物神经功能发育不全，对缺氧缺血的耐受性差，颅内出血易并发脑梗死，本组有脑梗死6例，婴儿期颅内出血诊断不易发现，容易误诊，治疗不及时，合并发脑梗死，造成脑软化和脑萎缩，病死率和致残率高，早期诊断、治疗很重要，维生素K缺乏症患儿，应及时做头颅CT检查，早期发现有无颅内出血，早期治疗，降低病死率和致残率高。

预防性应用维生素K1，用母乳喂养的同时，注意维生素K的补充，本病是一种缺乏性疾病，因而可以预防，把维生素K1吸收障碍或摄入不足的婴儿，作为重点预防，应用维生素K1的安全性和有效性可靠，维生素K缺乏症预防措施:①出生后婴儿应立即肌肉注射维生素K1 3～5 mg，连续3 d，以后每月肌内注射5 mg至添加辅食后。②孕妇产前2周要口服维生素K1，120 mg/次 母乳喂养儿的母亲产后口服维生素K1，2次/周，20 mg/次。③长期使用抗生素或慢性腹泻、婴儿肝炎综合征导致维生素K1，补充维生素K1，每次5 mg，每3～4周1次。

［1］赖润龙，郑丰任，杨应明，等.小儿脑出血后大面积脑梗死.实用儿科杂志，2001，16(6):41.

［2］刘益林，李红云，张延华.昆明市儿童医院晚发性维生素K缺乏症临床症状分析.中华流行.病学杂志，2003，24(11):1039.

［3］魏建和，肖佩霞.婴儿维生素缺乏症66例临床分析.临床荟萃，2005，20(3):168.

［4］杨丽萍，张育才，汤定华，等.儿童重症监护病房急性颅内出血病因和预后分析.中国小儿急救医学，2006，13(1):35.

［5］万国堂，倪丽华.婴儿晚发性维生素K缺乏症的群体预防.中华儿科杂志，1995，33(7):366-367.