徐芳 李凤

（湖北省武汉市妇女儿童医疗保健中心，湖北武汉430016）

先天性鱼鳞病是一组常染色体遗传性皮肤脱屑性疾病，新生儿期发病有火棉胶样婴儿、寻常型鱼鳞病、层状鱼鳞病、性联性鱼鳞病、先天性疱疹性鱼鳞样红皮症。临床不常见，本病无特殊治疗方法，以温和保湿，轻度剥脱为处理原则［1］。我科2008年4月～2010年12月，共收治新生儿鱼鳞病患儿12例，经过精心护理，康复出院。现将护理体会介绍如下。

1 临床资料

本组患儿12例，男9例，女3例，胎龄36～40周，体重2 400～3 900g。其中，重症患儿1例，为女性，初生3h因皮肤、颜面异常入院，父母体健，非近亲婚配，否认家族遗传病史，第一胎人工流产，为第二胎足月顺产。入院体检：体温：36.3℃，脉搏：128次／min，呼吸：32次／min，体重3 200g，身长50cm，头围35cm，胸围34cm，神清、反应好，哭声响亮、呼吸平稳，全身皮肤发亮紧张，似油性羊皮纸样膜，质地厚且硬，胸膜部皮肤干燥，呈皲裂状，断裂处可见浅红色嫩皮、双眼睑外翻，可见睫毛，鼻梁扁平，口唇外翻，“O”型嘴，双耳小，耳廓皱褶变形，四肢屈曲状态，肌张力正常，新生儿拥抱反射及握持反射正常引出，心肺腹查体未见异常。入院1周，患儿眼睑及口唇完全回缩至正常。周身皮肤大面积脱落后露出红斑状皮肤，住院11d出院。另一例为男性，出生28d，胎龄40周，因发现皮肤脱落28d，间断发热12d入院。患儿系第一胎第一产，父母均身体健康，非近亲结婚，务农，家族中无此病史。入院查体：T：38.5℃，P：134次／min，P：30次／min，体重3 800g。入院即抽血做相关检查：WBC 16.8× 109／L，NEU 85%，PLT 72×109／L，CRP 19mg／L，细菌培养提示有溶血葡萄球菌生长。营养发育一般，反应良好、哭声响，口唇轻度外翻，颜面、躯干、四肢及双足皮肤呈弥漫性肿胀，发亮起皱，伴大量脱屑，皮肤皱褶处破溃、糜烂，臀部弥漫性潮红。住院后经过抗感染治疗及精心护理，3d后肿胀明显减轻，体温恢复正常。周身皮肤大面积脱落后露出红斑状皮肤；破溃、糜烂处皮肤结痂、脱落、露出新鲜皮肤，臀部潮红、转为正常。1周复查血象结果正常，住院10d出院。其余10例，出生2～6h入院，状态及反应均好，哭声有力，生理反射存在，患儿全身皮肤略光亮、粗糙、皮屑转薄、局部脱皮，主要在头皮、两侧面颊、前胸和前腹，手掌和足心无脱屑。住院期间皮肤脱屑时无皲裂、无感染，平均住院时间6.5d。

2 护理

2.1 保护性隔离 将患儿安置在隔离室的婴儿保温箱内，设专人护理。病室每日用层流净化杀菌机消毒1次，每次60min，门窗、地面用0.2%～0.5%含氯消毒液檫拭。工作人员进入隔离室前必须戴口罩、帽子、穿隔离衣，接触患儿时带一次性无菌手套，严格执行无菌操作，使用一次性无菌中单及尿裤，用后焚烧。接触前后用消毒液洗手，并用清水洗净。

2.2 保暖 全裸置于保温箱中，预防感染，减少水分蒸发，一切治疗护理操作均集中在保温箱中进行；箱温根据患儿的体重及天龄调节为28～32℃，湿度55%～65%。

2.3 皮肤护理 每日用1∶5 000高锰酸钾溶液药浴一次，预防或治疗皮肤感染。用一次性沐浴袋套卫浴盆，水温38～40℃，收拢边缘，防止水散热，患儿受凉，浸泡5min，然后轻轻揉搓患儿皮肤、使胶质皮肤变软剥脱，浴后用无菌毛巾蘸干皮肤，全身涂鱼肝油软膏，可软化皮肤、保护创面，防止细菌微生物侵入，起到屏障保护作用。皮肤破损处、特别是皮肤褶皱部位，如：颈、腹股沟、臀部，外涂百多邦，每日3～4次。另外，勤换尿裤，预防因大、小便刺激引起皮肤感染。

2.4 眼部及口唇护理 1例女婴眼睑外翻、眼闭不合，因黏膜外露易感染，每日用无菌生理盐水滴眼4次，用无菌油纱布遮蔽双眼，直至双眼闭合。3例患儿眼部出现少量脓性分泌物，用无菌棉签清理分泌物后，用氧氟沙星滴眼液及红霉素眼膏交替使用，每日4次，3d后好转。常规口腔护理：用生理盐水擦拭口腔及唇周，保持湿润；口唇外翻者，加用油剂擦拭，直至皮肤松解，口唇回缩。

2.5 喂养护理 2例患儿口唇外翻，面部肌肉活动受限，吸吮困难，给予插胃管鼻饲配方奶50ml，每3h一次。入院第6天，口唇完全回缩正常，停鼻饲用奶瓶喂养。其余患儿正常配方奶喂养。

2.6 出院指导 出院时向家属宣教皮肤护理的重要性及要点，出院后通过电话联系指导护理。2个月后复查，见患儿全身皮肤光滑干燥。随着患儿日龄增大，季节变化，皮肤干燥程度不同。夏季出汗时皮肤皱褶处易出现红疹，皮肤干燥时易出血，有时皮肤局部瘙痒，可涂油剂或者润肤露保护皮肤。必要时在皮肤科医生指导下用药治疗。

3 讨论

先天性鱼鳞病是一组常染色体隐性或显性遗传性皮肤脱屑性疾病。临床表现为皮肤发硬和脱屑，组织学上表现为表皮增生和角化过度，有的类型出现颗粒样皮层，在新生儿期发病的有火棉胶样婴儿、寻常型鱼鳞病、层状鱼鳞病、性联性鱼鳞病及先天性疱疹性鱼鳞样红皮症。

本组有2例属典型火棉胶样婴儿，其余10例均属性联性鱼鳞病。大部分患儿可在数天后嫩皮又角化变成火棉胶样，反复硬化和脱屑，迁延不愈；少数患儿可在出现嫩皮数次后不再角化。此病尚无特殊治疗，皮肤蒸发水分可比正常皮肤多，嫩皮还可继发感染。因此，应将婴儿放在湿度较高和清洁的环境中，皮肤涂以润滑剂以利于脱屑的减少及水分的蒸发，局部皮肤感染可使用消炎药膏［2］。保护性隔离和精心的皮肤护理，是新生儿鱼鳞病患儿护理的关键。

［1］ 金汉珍，黄德珉，官希吉，等.实用新生儿学［M］.第3版.北京：人民卫生出版社，2006：985.

［2］ 吴秀娟，黄玉春，唐淑华.火棉胶婴儿1例［J］.中国当代医学杂志，2009，16（14）：133.