周婷

1例线粒体脑肌病“以家庭为中心”的护理报告

周婷

线粒体脑肌病； 家庭护理； 中枢神经系统疾病； 优质护理

线粒体肌病和线粒体脑肌病是一组由线粒体DNA或核DNA缺陷导致线粒体结构和功能障碍、ATP合成不足所致的多系统疾病，病变侵犯以骨骼肌为主称为线粒体肌病，同时侵犯中枢神经系统称为线粒体脑肌病［1］。本科收治1例线粒体脑肌病患儿，经积极治疗与精心护理，取得满意效果，现报道如下。

1 病例资料

患儿，男，7岁，2012－03－01初诊，家长主诉患儿因“反复抽搐4年余，1周前发现肢体频繁抖动睡眠障碍”入院。入院查体：一般状态差，呼吸浅表，体温36.2℃，脉搏98次／min，呼吸18次／min。全身无力、消瘦。入院时患儿营养不良，慢性病容，被动体位，嗜睡状态，查体不合作。专科检查：运动障碍，粗大运动：竖头能，不能翻身，不能独坐；双手精细运动：双手不能主动抓物；智力语言：有无意识语。肌力Ⅳ级。肌张力Ⅰ级，改良ASWORTH痉挛分级：关节活动度：股角40°，足背屈角110°。神经反射：浅反射：腹壁反射上（－），中（－），下（－），提睾反射左（－），右（－）；深反射：膝反射左（＋＋＋），右（＋＋＋），踝阵挛Ⅰ级。病理反射：巴宾斯基征左（＋），右（＋），奥本海姆征左（＋），右（＋）。患儿自3岁时在北京诊断为“线粒体脑肌病”，4岁时于生气后在睡眠时发生抽搐，表现为双手上举，持续两三分钟，之后患儿频繁抽搐，多表现为双眼上视或肢体抖动，5岁时在中国医科大学附属盛京医院做动态脑电图检查存在痫样放电，口服妥泰，抽搐控制不好又加用开蒲兰和利必通，癫痫发作逐渐控制。患儿于入院2h后突然发生抽搐，表现为口周发青，肢体蜷缩。查体：体温36.6℃，脉搏128次／min，呼吸30次／min，血压110／65mm Hg（1mm Hg＝0.133kPa），面色苍白，口唇发青，对光反射灵敏。立即采取惊厥护理的应急预案，2min后缓解。家长诉晨起至今患儿未进食，遂予葡萄糖口服补充能量。诊断为线粒体脑肌病。患儿住院30d病情好转，睡眠恢复，营养摄入逐渐改良，肢体抖动减轻，治疗有效，于2012－03－31出院。

2 主要护理问题及护理干预

制定运动、饮食、药物等一系列与临床治疗相配的护理措施，给予相应护理干预如下：

2.1 营养失调 根据营养异常风险评估单评分，此患儿≥4分为高风险，给予预防措施及相应干预。饮食治疗可减少内源性毒性代谢产物的产生，指导增加营养摄入，给予高蛋白、高碳水化合物、低脂饮食能代偿受损的糖异生和减少脂肪的分解。注意营养和水分的摄入，切忌过饥或过饱，勿暴饮暴食。过度饥饿使血糖水平降低，而低血糖往往诱发癫痫发作；而过饱后血糖水平会快速升高，体内胰岛素分泌增加，加速葡萄糖代谢，也会诱发癫痫。此患儿在入院2h后发生的抽搐就是因低血糖所致，于次日在健康宣教中给予相关饮食指导。患儿饮食应当给予富于营养和容易消化的食物，某些西药会对消化系统带来影响，导致患儿营养物质的缺乏或代谢障碍，如维生素B6、维生素K、叶酸、钙、镁等元素的缺乏。在合理饮食外，注意补充上述物质，绿色蔬菜含有丰富的叶酸、维生素K。多食清淡、含维生素高的蔬菜和水果，多食瘦肉、肝、蛋等食物。患儿咀嚼有困难，喂养时要耐心，食物质地要松软，每一勺食物不宜过多，以免产生呕吐。定时定量，逐渐改变质地，做到合理喂养，防止消化不良及营养不良，避免过度劳累、紧张。

2.2 有受伤的危险

2.2.1 患儿入院时给予相应的安全评估 首先依照患儿跌倒／坠床风险评估单此患儿得分≥3分，立即给予安全预防防护措施并在患儿床头悬挂跌倒／坠床安全标识予以警示。引导患儿及家长熟悉环境，使用年龄相适应的床，患儿躺在床上时使用双面床档，防止坠床的发生；每日检查环境和设施情况是否完好（如床档是否能扣住，地面是否干燥）。评估所陪护的家长是否能正确使用床栏并指导每位陪护家长如何预防孩子坠床／跌倒。患儿手可触及的地方不放置锐利物品及水杯等容易倾倒的物品。夜班时开启夜灯；穿平底鞋，保持地面干燥，提供无障碍通道，防摔倒或其他意外受伤并且经常巡视患儿，提供必要的帮助。此患儿住院期间未发生受伤。

2.2.2 指导患儿家长掌握癫痫发作时的护理 给患儿提供一个安静的环境，拉起床档避免坠床。床旁备吸氧管、吸引器、牙垫。告知患儿有癫痫先兆时立即平卧，床旁陪护家长或医护人员应辅助患儿顺势卧倒，解开衣领、衣扣和腰带，迅速将牙垫置于患儿一侧上下臼齿间，以防咬伤舌头及颊部。让患儿侧卧位或头偏向一侧，及时清理呼吸道和口腔的分泌物，保持通畅，防止误吸。发作时在关节处垫软枕，保护患儿抽动的关节和肢体，防止肌肉关节的损伤、骨折或脱臼。适当活动与休息，避免情绪紧张、受凉或中暑、感染等。遵医嘱使用抗惊厥药物，迅速控制发作，观察并记录全过程。

2.3 有皮肤完整性受损的危险 入院时给予压疮评估由于此患儿长期卧床全身肌肉萎缩并营养不良，根据压疮危险评估量表此患儿得分＜23分为三级预警，床头悬挂防压疮标识并干预采取压疮高风险预防措施。持续观察评估皮肤情况，向家属解释引起压疮的危险因素及预防措施，并向家属解释发生压疮的早期表现（局部发红、发硬、肿胀、疼痛）。同时指导家属预防压疮发生的措施：避免身体某一部位长期受压，床单应平整、干燥、每2小时翻身一次，协助翻身时避免拖、拉、推等动作；保持皮肤清洁，每晚用温水擦浴，内衣柔软勤更换；加强患儿营养，提高肌体抵抗力。此患儿在住院期间没有压疮发生。

2.4 感染的危险 按分级护理要求巡视患儿，密切观察生命体征的变化。随时记录，发现问题立即报告医生。病房每日至少通风2次，每次30min；病室内床头桌等物品表面每日用浸泡消毒后的毛巾擦拭；每周至少更换2次床单，1次被罩，随脏即换。基础护理踏实落实；每日生理盐水口腔护理2次。每次医护人员接触患儿时，手应严格消毒。由科主任、护士长及“爱心妈妈”亲自熬制并喂服板蓝根汤剂，预防呼吸系统疾病的感染。

2.5 并发症的预防

2.5.1 做好基础护理是提高生命质量的保证 全面精心的护理可改善病情、提高生活质量、减少并发症。应加强基础护理，协助日常生活。每日2次口腔护理，保证口腔的清洁预防感染。保持室内空气流通，每日开窗通风2～3次，每次30min。此患儿饥饿、惊吓、过分激动及劳累等都会诱发癫痫发作，因此在平时的生活中要尽量控制这些因素对其影响，保持床单的整洁、舒适。注意皮肤清洁，衣服柔软，勤更换。保证充足的睡眠。一旦发生抽搐、呼吸机麻痹、呼吸停止时立即采取惊厥及窒息的护理应急预案。

2.5.2 服药到口 每日到床旁协助并指导患儿按时按量、准确无误服药，防止少服、漏服和多服。切不可随便更换药物和剂量，无论增加还是减少药物以及更换药物的品种，均应在医生指导下进行。患儿服药期间，指导家长要注意药物的副反应。

2.5.3 儿科特色护理 如用安全型剪刀修剪指（趾）甲，安全型理发器修理头发；每周开展家长课堂给予讲解相关育儿常识；如换季时如何给孩子增减衣物，如穿衣指数；如何预防呼吸系统疾病等。

2.6 焦虑 此病属慢性疾病，躯体的痛苦、家庭的负担、社会的偏见，严重影响患儿及家长的身心健康，患儿常感到紧张、焦虑、恐惧、情绪不稳等；应经常给予关心、帮助、爱护，针对思想顾虑及时给予疏导，使其有一个良好的生活环境、愉快的心情、良好的情绪。尽可能多采取“治疗性触摸”。这种触摸可以引起患儿注意，传递爱心、支持或接受的信息给患儿。此患儿是以家庭为中心的患儿，鼓励家长参与治疗和护理计划，给予心理疏导，通过倾听的方式缓解家长的心理压力。通过交流方式使家长宣泄内心深处的痛苦。

3 讨论

线粒体脑肌病是一种累及多器官的疾病，病程进展较慢，且进行性加重，患儿可有多脏器功能受损的表现，因此在护理中要作整体考虑，避免顾此失彼。患儿入院后应根据临床表现制定完整的护理计划，避免因不适当的护理或生活方式导致病情加重。对家长应给予心理护理，树立信心，与其多沟通；优质护理的实施给患儿的护理带来很多益处，家长非常满意。

［1］ 贾建平.神经病学［M］.北京.人民卫生出版社，2008：378－379.

［2］ 李小寒，尚少梅.基础护理学［M］.北京：人民卫生出版社，2007：196－207.

［3］ 王静，冯军，王会珍，等.线粒体脑肌病1例的护理［J］.现代中西医结合杂志，2010，19（27）：3534－3535.

110032沈阳，沈阳市儿童医院康复三科

周婷（1983－），女，护师。研究方向：线粒体脑疾病的优质护理诊疗。

10.3969／j.issn.1674－3865.2012.04.046

R742

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1674－3865（2012）04－0381－02

2012－07－09）

刘颖）

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