王正敏

4 先天性耳闭锁的中耳畸形

在外耳道完全闭锁的先天畸形，鼓膜为骨片所替代，而且总有一定程度的听骨畸形。外耳道部分闭锁的，其鼓膜和听骨有可能是正常的。由于缺失外耳道，下颌关节发育位置偏后，直接靠在乳突前方。

外耳道完全闭锁者听骨的发育畸形几乎不可避免，常见的有砧、锤骨融合一体，锤骨柄变短且与替代鼓膜的骨板粘连。粘连性质可能是纤维性或骨性。镫骨缺失或明显畸形者占43%(Belluci，1960)。镫骨畸形表现之一是镫骨与前庭窗的相对位置成角，失去正常的垂直位。面神经走向失常占 20%(Belluci，1972)。伴非气化乳突的鼓窦和中耳，术时很难定位，几乎不可能重建外耳道。在同侧面颌骨发育不良及非气化乳突中，中耳面神经走向更异常。

术前分层X线检查可明确乳突气化程度、面神经位置和走向以及迷路形态。要充分估计手术的困难程度。由于术后听力多达不到健侧水平，形成双耳听觉非常不容易，多数学者认为单侧先天性耳闭锁没有必要作听力重建手术。

5 手术历史

Cohen(1943)和House(1953)分别用薄层和裂厚皮片植入术腔，形成上皮化的新耳道。1970年，Patte采用水平半规管开窗移植薄层皮片和砧、锤骨摘除术治疗本病，效果不详。1942年，Padgett认为薄层皮片缺乏真皮血管丛，植在骨面上存活率不高，而3/4裂厚和全厚皮片可在比供血床大1.0cm2的创面上存活。但是，1961年，House和Sheehy则认为薄层皮片能依靠创面渗出血浆生存。薄层植皮存活后，可抑制创面继续渗出，防止肉芽增生和感染。

1976年，Belluci用 Bard-Parke-Reese切片器在下腹部脐与耻骨之间切取0.25mm厚度的薄层皮片，修剪后可满布创面，能与听骨密接，术后听力效果比较理想。术后1个月内创面干燥，不需要扩张管支撑，上皮脱屑物很少。

6 诊断

一般认为，先天性耳闭锁的中耳畸形程度可从耳廓发育情况来推测。理由是耳廓是在胚胎发育第12周由丘状突起融合成形，而听骨分化和鼓环骨化在第12周才开始。1980年，Shambaugh认为耳廓过小或缺如，表明鳃器发育已在胚胎发育早期时停顿，在18例伴耳廓过小先天性耳闭锁中仅2例有不完全性鼓膜，只有1例有正常的锤、砧骨;9例耳廓发育比较完善的先天性耳闭锁中鼓膜形成比较良好的有4例，而锤、砧骨均正常可活动。

1976年，Colman指出，乳突气化程度也是判明中耳情况的重要标志。耳廓畸形而乳突气化良好者，面神经走向和内耳总是正常的。作者多次发现耳廓过小或缺陷者，只要乳突气化优良，听骨和面神经的解剖位置几乎是完全正常的，仅听骨形状有些不成比例而已。按颞骨发育的正常顺序，鼓室、上鼓室气化和鼓窦的形成见于胎儿第23周，同时迷路囊的骨化也接近完成。鼓窦周围气房出现于胎儿第35周。可见，耳廓过小或缺陷者，中耳乳突的发育不一定都停顿不前。可以说，不论耳廓发育状况如何，通过乳突X线所显示的气化程度来判断中耳畸形的方法会更有意义。先天性耳闭锁伴乳突气化不良的才真正表明中耳发育在胚胎中期中上。伴乳突气化不良者，由于其脑膜过低、乙状窦浅前移、手术入路很窄、中耳裂极其原始、面神经走向不定和外半规管隐匿在低颅窝内侧等不利条件，决定手术需很谨慎。手术包括:①重建耳廓;②形成有皮肤覆盖的外耳道;③建立中耳传音构造。重建耳廓属整形外科范围，本文将只涉及②、③内容。

7 适应证

以改善听力为目的，手术对象仅限于双侧耳蜗功能良好、以传导性聋为主的患者。单侧畸形比较轻，预期术后听力提高有充分把握，听阈能恢复到20～25 dB的可手术，以期能重获双耳听觉，有助于恢复声源定位功能。但是，只有耳廓畸形轻、乳突气化良好和听骨构造相当完整的才有这种可能性。所以，单侧性者多数是不被考虑以恢复声源定位功能作为手术适应证的。双侧传导性聋者的手术年龄一般不受限制，在学龄5～7岁进行，有助于小儿就学方便。

8 手术方法

手术在全身麻醉下进行，手术方法取决于畸形程度，但一般包括以下步骤。

1)切口。耳廓丘状畸形可作以假想耳道为中心的十字交叉切口，长3cm和宽1cm。耳廓过小还有轮廓者作耳前切口，因需利用耳后带蒂皮瓣，缝合时耳廓位置将后移，假想耳道口的位置相当于颧根延长线以下，乳突前部，紧靠颞颌关节后。

2)乳突入路。用拉钩牵开软组织，显露乳突，用电钻磨开乳突骨密质。乳突气化良好的，可按前述乳突“骨骼化”的要求形成乙状窦和脑膜的轮廓，循窦脑膜角进入鼓窦。乳突为坚实型的，则从贴近颞颌关节的乳突前部开始磨入，但必须保留与颞颌关节相隔的一层骨壁，以作人工外耳道的前壁用。在气化发育比较好的乳突内手术，进入鼓窦入口，上鼓室和鼓室的手术标志几乎与正常耳气化乳突的完全相同。

有联合入路鼓室成形术经验者将不难发现，寻找鼓室和听骨的术式和过程与常规上鼓室开放和后鼓室切开是十分相似的。由于骨性外耳道闭锁，从面神经乳突段骨管外侧前行恰是乳突前缘。至此，必须保留一薄层骨壁，与颞颌关节分隔。鼓膜已为骨板替代，最多只有薄层纤维和内层黏膜，多数已失去留用价值。

3)听骨重建。鼓室内听骨畸形具有多样性，常见的为锤、砧骨融合和前侧骨性固定，但镫骨发育比较完整，且可运动。可摘除锤、砧骨，将筋膜或薄层皮肤植于镫骨头上，也可考虑分期手术，待新鼓室成形后，放置全听骨贋复物(TORP)。镫骨固定或前庭窗闭锁者，可切除镫骨底板，放置TORP。水平半规管开窗术也可考虑，但宜分期进行。在闭锁骨板较厚的病例中，可仅将闭锁骨板磨成扩大的“外耳道”后，并松动锤、砧骨融合体前侧骨性固定，在新耳道底与鼓室交界处重建鼓膜。

4)外耳道成形。可利用宽敞的乳突腔作为新外耳道。乳突腔创面必须有上皮覆盖，否则会增生肉芽，造成纤维性闭锁。方法是将十字切开的皮肤剥起，修去皮下脂肪组织作成皮瓣后，翻入乳突腔内覆盖乳突创面(用纤维蛋白黏合剂固定在乳突腔创面上更佳)。深部常因皮瓣长度不足而不敷应用，可取游离薄层皮肤覆盖，并与听骨相融。本书作者利用耳后的皮肤作基部在颞部的带蒂皮瓣转移至耳前，并在同侧乳突下4～6 m，作岛状(3cm×4cm)含皮下组织及部分胸锁乳突肌的肌皮瓣，翻转至乳突腔内，使其成新建外耳道后侧的大部分皮面。上述2条带蒂全厚皮肤有很高存活力，术后皮面收缩不明显，新建耳道宽大。

9 手术并发症

手术并发症取决于手术者的设计、实际能力和谨慎等因素，可能发生的有以下几种。

1)面神经损伤。这多是术者颞骨手术的基本功不够所致。术者必须牢记这条原则:当使用电钻磨除骨质时，要始终警惕薄层骨质下，隐约透露的神经外膜特点(白玉色，上有细小血管纹)。这些经验可在颞骨标本上练功时取得。

先天性耳畸形的面神经走向除乳突气化十分良好者以外，其变异程度较发育正常耳为大，但一般总在鼓窦和鼓室相邻处。此时应改用小型切割钻头或金刚石钻头。遵循上述原则进行，面神经损伤的并发症理应避免。

2)硬脑膜或乙状窦破裂。原因同上。薄层骨质下的硬脑膜血管呈桃红色，乙状窦壁发紫，术者运用练就的乳突骨骼化的基本功夫，这种并发症自可避免。

3)巧克力囊肿(黏液囊肿或胆固醇囊肿)。乳突气房磨除不彻底，残存于气房内的黏膜，因引流阻塞和气房内负压等因素，可形成色如巧克力的黏液囊肿，囊液多含胆固醇结晶。预防方法是尽可能磨除气房，完成典型的乳突骨骼化。

4)乳突腔肉芽增生和持续渗液。原因是乳突腔上皮覆盖面不足，皮瓣或皮片坏死和耳道口不够宽敞等。如长期不愈合，应重新植皮，修整外耳道开口。

(未完待续)