关红梅

骨原发非霍奇金淋巴瘤(PLB)是一种少见的结外淋巴瘤，由于发病率低，故其诊断标准、治疗模式等仍在探索中。本研究根据我院1999年7月至2010年7月收治的16例骨原发性非霍奇金淋巴瘤病例，对该病的临床表现、X射线检查结果、病理学特点及治疗进行分析。

1 资料与方法

1.1 一般资料 本组16例患者中，男10例，女6例，年龄25～67岁，平均45岁。13例单发，多发病灶3例。原发部位:病变发生于椎骨5例，股骨3例，肱骨2例，胫骨2例，锁骨1例，颌骨1例，颅骨1例，肩胛骨1例。

1.2 诊断方法 16例均经手术活检或刮除标本检查，组织形态学和免疫组织化学标记符合淋巴瘤。对骨原发病灶被诊断为淋巴瘤后6个月，经临床和影像学检查，骨外仍未发现其他淋巴瘤病灶者，取组织标本石蜡包埋切片，常规HE染色，光学显微镜检查，并对石蜡切片采用S-P法或ABC法免疫组织化学染色。按2000年WHO淋巴造血系统肿瘤分类方案进行组织学分类［1］。

2 结果

2.1 X线及CT表现 X线检查及CT显示骨质破坏;表现为浸润型改变者8例、溶骨型5例、硬化型3例。浸润型改变者表现为虫蚀样或斑片样破坏，破坏区边缘不清，部分有硬化，破坏区内间杂有小点片样骨硬化。溶骨型表现为片状溶骨性骨破坏，边缘模糊，部分边缘不规则表现为反应性硬化，骨皮质变薄、部分缺损。硬化型表现为骨密度明显不均匀增高，内可见少量筛孔样破坏区。

2.2 病理及免疫组织化学结果 B细胞淋巴瘤13例，其中弥漫性大B细胞淋巴瘤11例，淋巴浆细胞样淋巴瘤1例，滤过性淋巴瘤1例。T淋巴细胞瘤3例，均为非特殊性外周T细胞淋巴瘤。无霍奇金淋巴瘤。

2.3 治疗及预后 初次治疗时，2例患者采用单独放疗，3例患者采用单独化疗，11例患者采用化放疗结合。化疗方案大多采用环磷酰胺、长春新碱、蒽环类和强的松方案，4-8个周期。平均随访2年，10例患者在半年内均无骨外淋巴瘤征象。1例复发后以化疗为主，辅以放疗或手术治疗。2例发生病理性骨折，采取手术帮助修复病理性骨折。近3年针对B细胞淋巴瘤，有2例患者加用了利妥昔单克隆抗体联合治疗，患者均无病存活。

3 讨论

骨原发性非霍奇金淋巴瘤的发病率为骨原发恶性肿瘤的7%，非霍奇金淋巴瘤的1%和结外非霍奇金淋巴瘤的5%左右。骨原发性非霍奇金淋巴瘤可发生于任何年龄，但以中老年多见，发病高峰为50岁，本组平均发病年龄为45岁。男女均可发病，男性略多于女性。最常见的症状是患骨局部疼痛及肿物，而全身症状不明显是原发性恶性淋巴瘤的主要特点。

目前公认诊断PLB标准为:①肿瘤首发部位必须是在骨骼;②临床和其他辅助检查如影像学未发现骨骼外其他部位有淋巴瘤存在;③在骨内病灶被病理组织学确诊为淋巴瘤后6个月，经临床和影像学严格检查，骨外仍未发现其他淋巴瘤病灶者;④病理组织形态学和免疫组织化学证实［2］。诊断中需排除骨外淋巴组织的恶性淋巴瘤侵及骨内的继发性淋巴瘤。本组16例均符合上述诊断标准。

骨原发性恶性淋巴瘤全身骨骼均可受累，但以下肢长骨最为常见，特别是股骨，其余依次为骨盆、脊柱、颌骨等，本组病例类似。骨原发性非霍奇金氏淋巴瘤X线及CT表现多以浸润性、溶骨性骨破坏为主，缺乏特征性，术前诊断非常困难，因此对PLB应予特别注意，以免误诊。病理组织学改变表现为淋巴瘤细胞弥漫排列，以大淋巴细胞为主。免疫表型显示B细胞淋巴瘤远远多于T细胞淋巴瘤，其中以弥漫大B细胞淋巴瘤居多，本组资料与之相仿。

目前公认本病采用放疗与化疗综合治疗明显优于单纯化疗或放疗，并且以在化疗期间进行放疗效果为佳。目前不提倡单纯手术治疗，手术只限于取病理标本或修复病理性骨折;但对脊柱病变伴脊髓损伤者，可采用手术加放化疗。目前对脊柱病变伴脊髓损伤是否需手术尚无定论，但对并发病理性骨折者，有进行骨修复手术以提高其生存质量的必要［3］。利妥昔单克隆抗体的应用有可能帮助进一步清除CD20+的淋巴瘤细胞，提高疗效。

［1］Unni KK，Hogendoom PCW.World Health Organization classification of tumours Pathology and genetics of tumours of haematopoietic and lymphoid tissue Lyon:IARC Press，2001:130-134.

［2］Unni KK，Hogendoom PCW.World Health Organization classification of tumours Pathology and genetics of tumours of soft tissue and bone Lyon:IARC Press，2001:194-198.

［3］胡永成，李国宏，王殿军，等.原发性骨恶性淋巴瘤.中华骨科杂志，1999;19(1);32-34.