赵煜微,刘清云,贾友超

(河北大学附属医院肿瘤内科,河北省肿瘤放化疗机制与规程研究重点实验室,河北 保定 071000)

原发性中枢神经系统淋巴瘤(primary CNS lymphoma,PCNSL)是一种罕见的结外非霍奇金淋巴瘤,常累及中枢神经的各个方面,包括大脑、脊髓、脑脊液、颅神经和脊神经,以及眼睛[1]。由于95%PCNSL的病理类型为弥漫性大B细胞淋巴瘤(diffuse large B cell lymphoma,DLBCL),故本共识仅侧重于PCNSL-DLBCLs。本共识阐述的PCNSL中还包含原发性眼内淋巴瘤(primary vitreoretinal lymphoma,PVRL)[2]。与《中国临床肿瘤学会(Chinese Society of Clinical Oncology,CSCO)淋巴瘤诊疗指南2022》不同[3],本专家共识更加强调影像学检查、术前皮质类固醇应用、病理活组织检查(活检)、认知功能评估等几个方面,对诱导治疗、巩固治疗及难治/复发患者治疗等进行了完善和补充[2]。

1 诊 断

根据中枢神经系统相关临床表现结合头颅磁共振成像(magnetic resonance imaging,MRI)[增强及弥散加权技术(diffusion weighted imaging,DWI)],来诊断和评估是否为PCNSL。对于疑似PCNSL患者,病理组织可通过多模态断层扫描引导活检或微创手术的方式来获取(2C)[2]。由于病理活检为肿瘤诊断的“金标准”,为保证诊断的准确性,如果患者身体状况允许,尽可能在活检前停用或不使用皮质类固醇药物(1C)[2]。对于疑似PVRL患者,病理组织可通过玻璃体活检来获取(2D)[2],如果患者身体状况允许,建议至少在活检前2周停用皮质类固醇药物(2D)[2]。病理诊断为淋巴瘤的患者需要进行进一步全面评估,包括一般情况评估[病史采集、查体、体力状况评分、认知功能评估(2B)、器官功能评价、活动性感染筛查等]和肿瘤相关评估[头颅增强MRI、正电子发射计算机断层显……