梁莹 肖祖克

肺透明变性肉芽肿病(pulmonary hyalinizing granuloma,PHG)是一种少见的肺部病变,该疾病最早于1977年由Engleman等[1]作为一独立的肺疾病首次报道,起病隐匿,临床症状少或轻微,影像学多表现为单发或双肺多发结节,确诊依赖于病理学证实,病理表现为玻璃样变的胶原纤维呈涡轮状或席纹状排列,周围有淋巴细胞浸润。到目前为止报道的病例大多数以肺部结节或肿块为主,肺及胸膜同时受累者未见报道。本文回顾我科确诊的1例肺部肿块合并胸腔积液的PHG患者的临床表现,影像,病理及治疗资料,结合相关文献进行复习,以进一步提高对此病的认识。

病例资料

图1 2020年8月25日胸部增强CT肺窗 图2 2020年8月25日胸部增强CT纵隔窗图像 图3 B超引导下肺穿刺病理图像:见胶原纤维组织增生,多量炎细胞浸润(HE×100) 图4和图5 CT引导下肺穿刺病理图像见多量玻璃样变及纤维胶原组织,在肺间质和血管周围见胶原沉积和透明变性,呈不规则平行或席纹状排列(HE×100 ) 图6 2020年10月胸部CT纵隔窗图像 图7 2020年11月胸部CT纵隔窗图像 图8 2020年12月胸部CT纵隔窗图像 图9 2021年3月胸部CT纵隔窗图像 图10 2022年10月胸部CT肺窗图像 图11 2022年10月胸部CT纵隔窗图像

讨 论

肺透明变性肉芽肿(PHG)是一种少见的肺部良性疾病,国内外文献多以病案报道为主,根据一篇综述显示,到2015年为止全球约报道135例,诊断时平均年龄约44.6岁,无性别,种族等优势的特定趋势[2]。有关PHG的病因及发病机制尚不清楚,目前认为自身免疫机制是PHG可能的发病机制之一,有文献报道[3-6],60%的PHG患者可检测出自身抗体阳性,在PHG患者中发现血清IgG4水平增高,在PHG结节组织中IgG4阳性淋巴细胞占淋巴细胞比例大于50%。……