蒲莹 陈俊文

腺样囊性癌是一种好发于唾液腺的恶性肿瘤,也可发生于气管、肺、乳腺和其他部位,其发病率低,在临床极为少见。气管腺样囊性癌(tracheal adenoid cystic carcinoma,TACC)是一种起源于气管、支气管的罕见的恶性肿瘤,据统计报道,原发性气管恶性肿瘤约占所有呼吸道肿瘤的0.2%,而 TACC 约占原发性气管恶性肿瘤的10%～20%[1]。TACC 的临床症状缺乏特异性,易误诊、漏诊而致治疗延误。本文收集了2016年1月～2022年12月间我院收诊的5例气管腺样囊性癌患者,临床资料(见表1)。

表1 5例气管腺样囊性癌患者病例资料

讨 论

腺样囊性癌(adenoid cystic carcinoma,ACC)是一种发生在唾液腺及其他部位的罕见的恶性肿瘤,由 Billroth于1856年首次报道[2]。它表现为黏膜下肿块,生长缓慢,可引起呼吸困难等症状。ACC的特点是高复发率及侵犯邻近组织,由于缺乏积极治疗,导致复发及转移性ACC难以治愈[3]。

ACC主要来自唾液腺(小唾液腺、下颌下腺、腮腺等),头颈部的起源部位是舌头、鼻旁窦、鼻咽、喉、泪腺和外耳道,其他组织的分泌腺包括食道、气管、支气管、肺、乳房、前列腺、子宫颈、前庭大腺和皮肤等[3-4],罕见部位还有原发于肝脏[5]。本文5例均为发生在气管的腺样囊性癌。TACC起源于位于气管粘膜下层的浆液腺,其组织学结构与唾液腺ACC相似,但更容易转移至肺和骨骼。

TACC主要发病年龄在50～60岁,男女发病率无性别差异,本组发病年龄为26～72岁,以女性患者为主。研究发现导致TACC的潜在原因包括特殊职业暴露、维生素C等,尽管肿瘤发生的解剖部位更容易受到烟雾的致癌作用,但大部分研究认为吸烟、饮酒与该病无直接相关性[6]。……