洪文清 许夕海 潘红利 张颖 许峰

滤泡树突状细胞肉瘤(follicular dendritic cell sarcoma,FDCS)是临床上一种非常罕见的恶性肿瘤,呈低度恶性[1],后续有学者建议至少为中度恶性[2-3]。其发病年龄据文献报道在9～82岁均可发生,尤其好发于成年人[4-5]。FDCS起源于淋巴结内或结外器官,结内FDCS好发于颈部及腋窝淋巴结,结外FDCS几乎可累及全身各个器官,常见于扁桃体、甲状腺、鼻咽部、肺、胃肠道、肝、胰、脾[6]。本文通过介绍1例尤其罕见的发生于后纵隔内滤泡树突状细胞肉瘤且伴发副肿瘤性天疱疮及重症肌无力的诊治过程,旨在提高对该病的认识。

病例资料

患者,男,41岁,系口腔破溃2月余,伴呼吸困难1周入院。患者2021年5月3日开始出现反复的口腔溃疡,7月8日因呼吸困难就诊于我院呼吸内科。专科检查:双眼结膜充血,口唇糜烂,见褐色痂壳覆盖,口腔黏膜溃烂。可见红色或暗红色皮疹,全身多处散在分布,部分融合成片,压之不褪色,主要以躯干、下肢为重。实验室检查主要表现为:抗桥粒芯蛋白1抗体强阳性,胆碱酯酶 2763 U/L (参考范围:4650-12220 U/L);新斯的明试验阳性,PCO287.8 mmHg。CT检查示:后纵隔偏右侧约平气管隆突下水平见一混杂密度软组织肿块,大小约5.7 cm×4.4 cm,肿瘤实性部分平扫CT值约35HU,见散在分布点状或粗颗粒状钙化(图1),病灶中央可见因囊变、坏死呈现的低密度区(图2)。增强扫描可见肿瘤实性成分明显持续性强化,第一期CT值约130HU(图3),第二期CT值约117HU。病灶中央囊变坏死区无强化,肿块整体境界清楚,似有包膜(图4)。

图1 后纵隔偏右侧约平气管隆突下水平……