朱瑞芳，张 珺，任方刚，覃艳红，张淑文，韩世范2，*，王宏伟，*

1.山西医科大学第二医院，山西 030001；2.山西医科大学第一医院；3.山西医科大学

免疫性血小板减少症（immune thrombocytopenia，ITP）是抗体介导下机体发生的复杂自身免疫性疾病，以血小板生成减少和破坏增加所致的外周血小板计数减少为特征[1]。ITP 病因和发病机制复杂，目前学术界尚无统一的明确解释。总的来说，异常的体液免疫和细胞免疫是ITP 的主要发病机制，其中免疫细胞功能失调发挥着关键作用。在ITP 过度而持久的免疫应答过程中，B 细胞和T 细胞通常作为主要效应细胞被激活，分泌白细胞介素（interleukin,IL）、干扰素（interferon,IFN）和肿瘤坏死因子（tumor necrosis factor,TNF）超家族等多种细胞因子[2]。机体产生的细胞因子与其特异性受体结合后启动信号转导，发挥生物学效应。但细胞因子往往不能独立参与ITP 的发生发展，不同细胞因子与免疫细胞相互作用形成错综复杂的免疫调控网络，进而共同影响体内多种器官和系统。

近年来，全球ITP 发病率居高不下，可达（2～4）例/10 万人年，给社会带来了沉重的医疗和经济负担。目前，成人和儿童ITP 的治疗以适当止血和恢复血小板计数为目的，一线治疗包括皮质类固醇和静脉注射抗D 免疫球蛋白，二线治疗包括利妥昔单抗、脾切除术和血小板生成素受体激动剂[3]。目前的治疗策略仅能使2/3 的ITP 病人实现长期缓解，但无法达到完全治愈的状态。更有挑战的是，难治性ITP 病人对多种治疗方式无明显反应，并在病程中反复出现严重的血小板减少症状。……