文/汪进益 编辑/青鸟

男性患者，39岁，因主诉“双眼眼皮不易睁开伴视物不清”而于2022年5月16日经他人介绍来本院就诊。患者半年前无明显诱因出现双眼眼皮不容易抬起（眼睑下垂），偶有视物成双，朝轻暮重；伴精神萎靡，肢体乏力，时有头晕、走路困难和双下肢抬举乏力，且逐渐加重。既往体健；否认糖尿病、高血压、眼部外伤及手术史，否认隐形眼镜佩戴史，亦无眼睑下垂家族史。体检：双眼睑下垂，双侧睑裂均为6mm，眼球活动正常，双侧瞳孔等大等圆，对光反射正常；四肢肌张力正常，四肢肌力5（-）级，双下肢腱反射减弱；病理征未引出。入院后，完善相关检查，胸部CT显示“胸腺占位（胸腺瘤）”。根据患者的身体状况，完善术前准备，口服抗胆碱酯酶药至手术当日，于2022年5月25日给予患者全麻下经剑突下入路径行胸腔镜下胸腺扩大切除+纵隔闭式引流术。术后病理提示B1型胸腺瘤。术后随访半年至1年，开始逐步减少用药直至停药，现门诊复诊病情恢复满意。

眼睑下垂是指上眼睑的提上睑肌或者平滑肌功能不全、丧失，导致上睑部分或者全部下垂。根据病因的不同，可以分为先天性上睑下垂和获得性上睑下垂两种：前者主要是由于动眼神经核或者提上睑肌发育不良，为常染色体显性遗传或者隐性遗传；后者是因为动眼神经麻痹、提上睑肌损伤、交感神经疾病、重症肌无力等疾病引起。其中重症肌无力是一种由乙酰胆碱受体抗体介导、细胞免疫依赖、补体参与累及神经肌肉接头，引起其传递障碍，出现肌收缩无力的获得性自身免疫性疾病。该病可累及全身骨骼肌，但多以脑神经支配的肌肉最先受累；症状较轻者大多表现为眼睑下垂、复视等；症状严重者则大多表现为全身肌肉疲劳乏力、咀嚼无力、吞咽困难、呼吸困难，甚至危及生命。

重症肌无力患者约半数以上有胸腺瘤或胸腺增生异常。胸腺是人体重要的免疫器官，起源于胚胎时期第3或第4鳃弓内胚层，系原始前肠上皮细胞衍生物，随胚胎生长发育而附入胸内的前纵隔。胸腺瘤是一种特殊类型的胸部肿瘤，起源于未退化的胸腺组织，是好发于纵隔的交界性肿瘤，在各个年龄阶段均可发病，在30岁和50岁左右呈现发病双峰。该病早期可无症状，多在体检时发现；部分胸腺瘤患者合并重症肌无力，全身骨骼肌均可受累，表现为波动性无力和易疲劳性，症状呈“朝轻暮重”，活动后加重，休息后可减轻。眼外肌最易受累，表现为对称性或非对称性上睑下垂和（或）双眼复视，是重症肌无力最常见的首发症状，可见于50%～80%以上的肌无力患者，所以患者常首次就诊于眼科门诊。患者发病早期常从一组肌群开始，可单独出现眼外肌、咽喉肌或肢体肌肉无力，逐渐累及其他肌群，直到全身肌无力。

因此，需要全面了解和分析患者的信息，就诊时需要谨慎询问及明确：①患者出生时是否即存在眼睑下垂；②急性还是缓慢进展；③眼睑下垂的程度在一天当中或疲劳时发生了怎样的变化；④是否有头痛、复视及其他伴随症状；⑤是否有眼科手术史、眼外伤史或隐形眼镜佩戴史；⑥是否有眼睑下垂的家族史；通过实验室检查有助于寻找临床症状相关的问题，包括乙酰胆碱受体抗体（提示肌无力）、胆碱酯酶抑制剂的诊断性治疗（溴吡斯的明）、血清乙酰胆碱（Ach）受体抗体检测等。影像学检查（X-Ray片、CT、MRI检查）是胸腺瘤诊断及分期的重要手段。此外，单纤维肌电图、冰敷试验、疲劳试验等亦可辅助诊断。

重症肌无力严重影响患者的学习、工作和生活，目前病因、发病机制尚不完全清楚。现代医学和传统医学对于这类患者的治疗积累了一定的经验，为临床提供了一定的思路和方法。胸腺为免疫器官之一，是T细胞的成熟场所，切除胸腺可削弱机体的免疫防御功能，进而减少免疫系统对自身攻击，对伴有胸腺瘤或胸腺增生的眼肌型重症肌无力患者具有一定的疗效。因此，手术切除胸腺是目前治疗该病最有效的手段，眼局部表现为斜视、眼睑下垂经保守治疗无效且病情稳定者均可考虑拟行手术治疗。出院后，建议患者保持饮食营养丰富，进餐前充分休息或在服药15～30分钟后进餐，进餐时尽量取坐位；保证充分休息和充足睡眠，避免精神创伤和外伤；观察患者吞咽功能和进食能力，不能强行服药和进食，以免导致误吸窒息或吸入性肺炎等并发症的发生；遵医嘱正确服用抗胆碱酯酶药，避免漏服、擅自停服和更改药量，防止因用药不足或过量导致肌无力症状复发。

胸腺瘤等纵隔肿瘤根据情况不同，采取个性化的全身综合性诊断和治疗，以控制疾病的发展和变化，减轻对身体健康的影响。纵隔肿瘤手术属胸外科的手术，近年同济大学附属东方医院胸外科尝试经剑突下入路径行胸腔镜下胸腺扩大切除术，效果满意、损伤较小；对于合并胸腺瘤的重症肌无力，建议发病1年内行胸腺切除治疗效果更好，术后可根据胸腺瘤的病理结果以及肌无力的类型和病情状况，再追加综合辅助性中西医结合治疗。同济大学附属东方医院（陆家嘴院区）周一下午的胸部整合医学专科门诊通过对个体的认知型态加以构建与管理，帮助患者主动践行利于病情转归的行为方式。本项胸部肿瘤管理模式现已逐步普及和推广。