王 迪 杨 影 王思续 焦 丹

患者女，59岁，因右侧肘关节肿物来我院就诊。体格检查：肿物明显高于皮肤表面，质韧，压痛（+），边界尚清晰，活动度差，表面无红肿破溃，受累关节活动轻度受限。既往确诊为颅内血管周细胞瘤（hemangioperieytoma，HPC）并肝转移，后行肝脏介入治疗；5 年前骨扫描提示双侧髂骨、颅骨、眼眶、腰椎、胸椎等多处骨代谢异常活跃，考虑为多处骨转移，于胸、腰椎等部位行介入治疗。现我院超声检查：右侧肱骨掌侧骨表面见断续的小范围骨质破坏，透过破坏的骨质深层可见一大小约3.48 cm×2.64 cm×3.65 cm 不均质低回声（图1A）；CDFI 探及低回声内部及周边血流信号丰富。右侧颞部肌肉深层见一大小约2.80 cm×3.68 cm×2.20 cm 低回声，其内可见多发块状强回声，深层可见骨质破坏；CDFI 探及其内血流信号极丰富，并可探及高阻的动脉血流频谱。双侧髋关节结构消失，骨质破坏，其浅层可见不均质低回声肿物，左侧较大范围约20.0 cm×18.3 cm×9.4 cm，右侧较大范围约16.2 cm×12.3 cm×4.6 cm，内回声不均匀；CDFI探及其内血流信号丰富（图1B）。肝脏右叶明显肿大，肝内可见多发、散在的实质不均质低回声，肿物内部回声增强，周边回声减低，边缘光滑，有包膜，多聚集成团，边界不清晰（图2A），内可见多发钙化，并成大块，余肿物有向大钙化块聚拢的趋势（图2B）；CDFI探及其内血流信号丰富。超声提示：右侧肱骨掌侧、右侧颞部、双侧髋关节前方及肝内多发占位，考虑为源于颅内HPC的多处转移。后行CT 检查：肝脏体积增大，右叶局部背膜欠光整；肝内见多发大小不等肿块影，边界不清晰，密度不均，内可见斑片状低密度影（图3A）；部分病灶见极高密度影；右叶较大病灶边界不清晰，似向肝前延伸为椭圆形低密度影。右侧第8、10肋局部骨质不连续，可见低密度骨折线影及结节状高密度影；左侧第8 肋局部骨质不连续，呈膨胀性骨质破坏，胸壁局部内可见团块状高密度影（图3B），纵隔窗呈软组织密度影，较大者约2.9 cm×1.3 cm，CT值48 Hu；C7至T2、T8、T10、T12、L2、L5、L3右侧椎弓、骶尾骨及双侧髂骨均见不规则骨质破坏，并可见团块状肿物影，CT 值36 Hu。CT 提示：肝内多发肿物，右侧第8、10 肋、左侧第8 肋及C7 至T2、T8、T10、T12、L2、L5、L3 右侧椎弓、骶尾骨及双侧髂骨肿物，考虑均为来源于颅内HPC 的多处转移。

图2 HPC肝转移声像图

图3 HPC肝转移CT图

讨论：HPC 又称血管外皮细胞瘤，是一种罕见的具有高侵袭性、高度血管化的间叶组织血管源性肿瘤，患者10年和15年生存率分别为40%和23%［1］。HPC 常发生于中枢神经系统，多为颅内脑外病变，与硬脑脊膜相连，极少发生于脑实质内，常见发病部位为大脑镰、小脑幕、颅底等，多为单发，发病率不足颅内肿瘤的0.5%［2］；也可发生于双下肢、盆腔、腹膜后等部位［3］。HPC可发生于各年龄段人群，多见于50～60岁［4］。2007年WHO中枢神经系统肿瘤分类将其分为Ⅱ级和Ⅲ级，本例患者为Ⅲ级，首发于颅内，确诊后相继出现了肝、肺、骨、眼等多处转移，其术后复发率和转移率更高。HPC 患者早期多无明显症状，这可能是由于HPC 大多生长缓慢，因此及早诊断极为重要［5］。HPC 的实验室检查无明显特异性，颅内原发性病灶的术前诊断多依赖CT 及MRI 检查，但超声检查可为发生于其他部位的肿瘤提供诊断依据，对区分肿瘤良恶性及肿瘤分期有一定指导意义。HPC 侵袭性较强，发现时多已出现其他脏器转移，最常见于肺、肝、骨等［6］。本例患者以肝和骨骼转移为主，多处肝转移超声表现为低回声肿物，边界清晰，有包膜，内部回声增强，周边回声减低，类似肝内转移的“牛眼”征，但其晕环更宽，且转移灶之间聚集成团，孤立存在者少，血流信号较其他肝转移瘤更丰富；多处骨转移超声表现为低回声肿物，边界不清晰，伴骨质破坏，CDFI 示肿瘤内血流信号极丰富。肝转移和骨转移灶内均可见多发的块状钙化。超声可以实时、动态观察转移性肿瘤的位置、大小、范围、毗邻关系及性质，文献［7］报道HPC 超声多表现为低回声肿物，可见无回声区，瘤体内可探及丰富或少量血流信号；当瘤体较大伴多处转移时可见瘤体内部出血坏死，常提示预后不良［8］。本例患者合并全身多处转移临床罕见。HPC 目前尚无明确的影像学诊断标准，确诊仍依赖于术后病理及免疫组化检查。临床建议HPC 应被视为可能恶性，为防止肿瘤细胞进一步扩散，需尽早进行手术切除，术后应长期随访［3］。超声检查可连续、动态追踪肿瘤转移及进展情况，CT 对监测骨转移及骨质破坏程度的准确性较高，二者联合可为诊断颅外其他部位肿瘤、术后定期复查及检测转移灶提供影像学依据。