姚磊 宋莉莉 吴阳 牛家坡

【关键词】 错构瘤；妊娠晚期；破裂出血

中图分类号：R737.11   文献标志码：B   DOI：10.3969/j.issn.1003-1383.2023.02.020

错构瘤（angiomyolipoma，AML）又称为血管平滑肌脂肪瘤，是一种由成熟的脂肪组织、平滑肌和厚壁血管组成的肿瘤。虽然大多被认为是良性的，但伴随着妊娠，由于其独特的特点而使血管增生，可能导致严重并发症——破裂出血［1］。因为肾AML往往生长迅速，会出现出血和疼痛等并发症，所以需要积极干预。肾AML并发自发性破裂出血较少见，而出现在孕妇中更为罕见。现我们报道1例32岁孕妇在第二次怀孕期间罹患右肾巨大错构瘤并破裂出血的病例，旨在对该病的组成、类型、影像学特点及目前的各种治疗方法进行总结，以期为该病的诊断和治疗提供更多的信息。

1 病例介绍

患者32岁，经产妇，因“孕38周、右侧腰腹部疼痛2小时”于2021年11月10日入院，无高血压及糖尿病史，既往未发现肾错构瘤。入院前2小时患者向右侧翻身时突发右侧腰腹剧烈疼痛，持续性，难以忍受；无阴道流血，无肉眼血尿。急来我院妇产科查腹部彩超示：右肾错构瘤破裂？右肾上腺肿瘤破裂？腹腔积血。入院时查体：体温36.6 ℃，呼吸20次/min，血压99/66 mmHg（1 mmHg=0.133 kPa），脉搏121次/min，痛苦面容，贫血貌，妊娠腹，右腹部压痛，无反跳痛，右腹肌稍紧张，右肾区压痛明显，宫高32 cm，腹围96 cm，胎心170次/min，律齐，头先露，未固定，可及宫缩。消毒后阴道检查：宫颈管消失，宫口容1指，头先露，骨盆内测量无明显异常。胎心监护提示：胎心加速。血细胞分析：白细胞计数15.19×109/L，中性粒细胞百分比0.79，红细胞计数3.19×1012/L，血红蛋白84.00 g/L，红细胞比容0.28%；急诊行全身麻醉下子宫下段剖宫产术+右肾切除术，术中娩出一男性新生儿，体重3500 g，身长50 cm，Apgar评分9分，立即送入新生儿病房。术中见右肾上极背侧附着一巨大肿瘤，大小约19 cm×12 cm（图1），肿瘤有一纵行破裂口长约7 cm，周围大量血凝块，切除右肾，清除肾周血肿，术中失血约1500 mL（为肾错构瘤出血+剖宫产术所致出血），输注去白悬浮红细胞4 U，血浆600 mL，术后转重症监护病房（ICU）进一步治疗，经积极治疗后母子平安。术后病理：肿物由增生的脂肪组织、厚壁血管、平滑肌成分组成，符合血管平滑肌脂肪瘤（图2）。

2 讨  论

错构瘤是一种少见的肿瘤，由成熟的脂肪组织、平滑肌和血管组织构成，最多见于肾脏，其次为肝脏，多发生在肾脏表面，占肾脏实质肿瘤的3%左右，可为单发或多发，散发的肾错构瘤往往为单个肿瘤，体积较小，而多发的、双侧的肾错构瘤往往肿瘤体积较大。

AML常与结节性硬化综合征（TSC）和淋巴管平滑肌瘤病（LAM）共病，后者是一种常染色体显性遗传疾病，其特征是良性肿瘤累及多个系统。大多数TSC患者（80%）可发展为AML，TSC为由TSC1（9q34）或TSC2（16p13）基因突变引起［2］。大多数肾AML患者通常无症状，其中不到一半的患者会出现典型的三联症：腰痛、肿块和血尿。肾AML的主要并发症是腹膜后出血，由肿瘤破裂引起，严重者可危及生命。肾AML的急性出血表现为患侧急性腰痛、腹部压痛和血尿等内出血征象，也称为Wünderlich综合征。

肾AML凭借超声（US）、CT和MRI的独特特征易与其他肾脏肿块鉴别。图像检查最重要的目的是识别和评估与肿瘤破裂相关的征象，如动脉瘤或假性动脉瘤的形成。根据组织病理学特征，肾AML可分为潜在恶性上皮样AML和良性AML，后者又可分为典型AML和脂肪缺乏型AML。典型的AML由3个部分组成：血管、梭形细胞和脂肪组织。超声是筛查AML的常用方法。肾AML的典型超声表现为高回声肾损害伴声影。此外，在脂肪缺乏的AML和上皮样AML中常顯示等回声或高回声的证据。因此，超声对肾AML的鉴别诊断和亚型鉴定灵敏、准确。此外，使用彩色多普勒超声可以测量肿瘤的血流，区分实体瘤、动脉瘤和假性动脉瘤［3］。当然，CT和MRI可以更加准确地识别和评估肿瘤破裂。本例中因患者病情危急，不适合进一步行CT和MRI检查。

肾AML的主要并发症是肿瘤破裂引起的腹膜后出血，严重者可危及患者生命。肾AML破裂的危险因素通常集中在肿瘤大小上。普遍认为，直径>4 cm的肿瘤更容易发生动脉瘤和破裂。妊娠期间AML的特征在于生长速度加快，可能发生破裂导致大量腹膜后出血，严重者可引起产妇休克和宫内胎儿死亡。妊娠在许多方面对肾AML产生负面影响：首先，妊娠期间平滑肌细胞上雌激素和孕激素受体数量的增加导致输尿管运动的减慢；其次，输尿管扩张和子宫增大可能引起轻度肾盂积水；再次，整个妊娠期间血容量和肾血浆流量的增加可能会扰乱血流动力学并促进动脉瘤的形成，特别是分娩期间肾AML患者的一系列病理生理变化，包括增加肌肉敏感性的催产素的应用，腹腔压力的增加、子宫收缩以及分娩过程中不稳定的血流动力学也容易导致肿瘤破裂。因此，考虑到妊娠和分娩期间肾AML破裂的严重并发症，建议打算怀孕的已知肾AML妇女如果肿瘤大于4 cm，即使无症状，也应进行预防性治疗，以避免破裂的风险。

目前肾动脉栓塞被推荐为出血性肾AML的一线治疗方法，并且越来越多地被用作肾AML出血的预防性治疗。此外，与其他手术方法相比，栓塞术具有并发症少、创伤小、更大限度保留肾功能、近期疗效满意等优点。研究发现［4-5］，经导管栓塞术可预防大面积肾AML出血和肾切除；但栓塞治疗也存在局限性，虽然大多数患者栓塞导致肿瘤缩小，但与肾部分切除术相比，栓塞术有更高的复发和出血的风险，不适用于以下几种情况：多发或巨大动脉瘤；脂肪与血管比率大，栓塞治疗结果差；肿瘤血管的复杂性，可能导致血管需要重复栓塞；并且由于栓塞时的放射性危害，并不适用于希望保留胎儿的妊娠患者。

手术是治疗症状性肾AML的经典方法。保留肾单位手术（NSS）因其可行性、有效性和良好的保留腎单位效果而被广泛接受为临床上的最佳手术。有研究结果表明［6］：NSS可保护肾功能，且有较少的并发症和较低的局部复发率。腹腔镜下零出血免缝合肿瘤吸除术可最大限度保护肾功能，是一种可以探索的治疗方式［7］。

对于妊娠患者来说，栓塞是禁忌证。由于肿瘤破裂和侵袭的风险增加，如果肿瘤超过4 cm，即使没有症状，也要进行相应的预防和复查，以避免破裂的风险。患者的分娩意愿、孕周、胎儿和母亲的状态也应考虑在内。对于患有肾AML的足月妊娠妇女来说，手术是更好的选择，因为手术可以在不影响母亲和胎儿安全的情况下控制肾脏状况；而对于产科紧急情况（如胎儿窘迫、难产、前置胎盘等），肾切除术和剖宫产联合手术是有指征的。肾切除术在许多情况下对母亲和胎儿都有良好的预后。本例即出现胎儿窘迫，遂急诊施行肾切除术和剖宫产联合手术，手术效果良好。

肾AML是一种常见的良性肿瘤，由变形的血管、平滑肌和不同比例的成熟脂肪组织组成。肾AML的主要并发症是肿瘤破裂引起的腹膜后出血，严重者危及生命。妊娠期肾错构瘤破裂出血的风险加大，在孕期必须进行严密监测，在保证母子安全的前提下，根据医生的经验和技术进行个体化治疗。

参 考 文 献

［1］  魏芊，商英成，熊爱蓉.妊娠合并双肾错构瘤破裂出血1例［J］.湖北科技学院学报（医学版），2020，34（5）：452-453.

［2］  NI J X，YAN F Q，QIN W J，et al.Mutational analysis of renal angiomyolipoma associated with tuberous sclerosis complex and the outcome of short-term everolimus therapy［J］.Sci Rep，2019，9（1）：14337.

［3］  李媛博，刘英宏.肾错构瘤的超声诊断探讨［J］.中华临床医师杂志（电子版），2017，11（5）：874-876.

［4］  ANIS O，RIMON U，RAMON J，et al.Selective arterial embolization for large or symptomatic renal angiomyolipoma：10 years of follow-up［J］.Urology，2020，135：82-87.

［5］  刘玉岩，刘健，赵晓阳，等.肾错构瘤破裂出血患者采用手术切除和介入栓塞治疗的效果和围术期指标观察［J］.临床医学，2019，39（1）：39-41.

［6］  LEE K H，TSAI H Y，KAO Y T，et al.Clinical behavior and management of three types of renal angiomyolipomas［J］.J Formos Med Assoc，2019，118（1 Pt 1）：162-169.

［7］  夏维，刘佛林，邹晓峰，等.后腹腔镜下零缺血免缝合肿瘤吸除术治疗巨大肾错构瘤3例报告［J］.临床泌尿外科杂志，2020，35（5）：394-397.

（收稿日期：2021-12-21 修回日期：2022-06-17）

（编辑：潘明志）