郝丽君,张美云

副肿瘤性小脑变性(PCD)又称为亚急性小脑变性,是典型的神经系统副肿瘤综合征(PNS)。PNS是具有自身免疫介导的癌症的远程效应,它既不包括肿瘤对组织的直接侵犯、压迫、转移,也不包括因凝血障碍、代谢异常、感染等引起的神经系统损伤。本病是一种少见的临床综合征,容易误诊,副肿瘤的治疗通常不令人满意,但早期诊断和治疗PCD可能改善预后。现将我科近年临床确诊的2例PCD患者分析如下。

1 病例

1.1 例1 患者,男,63岁,因“行走不稳、记忆力减退十余天”于2017年8月入院。患者十余天前无明显诱因出现双膝关节以下无力,伴麻木疼痛及紧张感、双小腿发胀,行走不稳、速度变慢,间断行走跑偏,家属诉患者记忆力减退,近期记忆较远期记忆减退明显。就诊于外院,考虑“颈椎病”,后转至我院,先后于脊柱科及神经内科诊疗。既往有2型糖尿病病史。入院查体:贫血貌,神清,反应慢,语清,MMSE 21分(小学文化)(延迟回忆-3分,时间定向-2分),双侧瞳孔等大等圆,直径3 mm,对光反射灵敏,眼位居中,眼动可,双眼左右向联合注视均可见粗大旋转眼震,双鼻唇沟对称,伸舌居中。颈软,双上肢肌力Ⅴ级,Hoffmann征(-),左下肢肌力Ⅳ级,右下肢肌力Ⅳ+级,肌张力、腱反射正常,双Babinski征(+),双下肢痛觉过敏,深感觉正常,无明显感觉平面,双上肢指鼻试验及双下肢跟-膝-胫试验欠稳准,Romberg征睁眼闭眼均(+),行走时步基宽、步速慢。实验室检查:血同型半胱氨酸、叶酸、维生素B12正常;梅毒试验(-);腰椎穿刺检查:压力130 mmH2O(1 mmH2O=0.0098 kPa),CSF细胞数及蛋白等正常;肿瘤标志物:癌胚抗原(CEA)2.08 ng/ml(0～5)及甲胎蛋白等均正常;D二聚体(DD)1.0 mg/L;血清神经副肿瘤综合征抗体:抗CV2抗体(+);血清自身免疫性脑炎抗体(-)。……