朱登耀,何晓光,蒋东辉,杨声豪,贾延轩,徐 昕

(昆明医科大学第一附属医院 头颈外科,云南 昆明 650032)

1 临床资料

1.1 一般情况

4例患者,其中三例男性,1例女性。病变部位多见于颈部左侧,平均年龄及中位年龄均为29岁(24～39岁),初次就诊到确诊平均为1.25个月(0.5～2月)

1.2 临床表现

所有患者均以无诱因出现颈部无痛性淋巴结肿大为首发症状,颈部触诊可触及边界清楚、活动欠佳的肿物,伴触压痛,其中一例伴有呼吸困难,其余三例无呼吸困难、咳嗽、发热等表现。

1.3 辅助检查

所有患者入院行胸片、心电图、生化检查均无特殊异常,四例颈部增强CT分别提示:左侧胸锁乳突肌内测至胸廓入口,边界清楚,大小约4.3*9.2*3.5 cm(见图2中的A、B、D图);左侧II区类圆形结节状软组织密度影,大小约2.5*3.5*2.6 cm;左侧颈动脉鞘后方见边界清楚的软组织肿块影,大小约3.1*8.3*5.2 cm;左颈部淋巴结肿大,大小约2.8*3.6*3.1 cm,边界清楚。

1.4 诊治方法

排除手术及麻醉禁忌症后,所有患者在全麻下行“颈部软组织病损切除术+功能性颈部淋巴结清扫术”。术后行抗炎、补液等治疗。术后随访2～48个月,无其他并发症,仍在随访中。

1.5 术后病理检查

术后病检均显示Castleman病,不同病例免疫组化结果分别出现:KI-67(+)、CD3(+)、CD20(+)、CD21(+)、CD38(+)、CD68(+)、CD138(+)、BCL-2(+)。其中一例病理分型为透明血管型(见图1)。

颈部CT及MRI检查提示:颈部占位性病变明显,边境明显,信号清楚,软组织密度影。图2 典型颈部Castleman病患者影像学资料

2 讨论

本文主要讨论头颈部Castleman病的临床特性以及治疗方式,以提高头颈部Castlema病的治疗水平。Castleman病是一种罕见的淋巴组织增生性疾病,于1956年由Castleman发现并命名[1],该病可发病于任何年龄段,多见于10～45岁,男女无显著差异,发病部位以纵隔、腹部为主,较少发生于头颈部[2]。临床上根据其受累淋巴结分为中心型和多中心型。根据其病理特征分为透明血管型、浆细胞型、混合型。其中中心型病理表现多为透明血管型。该病目前病因尚未明确。无论是中心型还是多中心型发病机制主要是由白细胞介素-6信号通路增加引起的,且白细胞介素-6受体多态性在HIV阴性的Castleman病中普遍存在,并与可溶性白细胞介素-6受体水平升高相关[3]。所以如何控制白细胞介素-6指标的含量为临床治疗方案提供了一种新的思路。中心型的临床表现无特异性,是一个典型生长缓慢肿块,虽然增大的淋巴结可能压迫重要组织器官,但中心型很少危及生命,以本文四组患者为例,四例患者均是无意间发现颈部肿块,本组四例患者在术前,完善实验室生化检测、影像学检查后,仅有一例怀疑为本病,其余患者皆未做出明确诊断。因在颈部巨大肿物中,颈部神经鞘瘤往往也是体积较大、临床症状相似,多常起源于颈动脉间隙,所以术前重点判断该颈部肿物与神经鞘瘤的区别,中心型影像学CT增强特征;(1)早期和持续强化;(2)强化均匀与否与肿块大小相关,肿块越大则强化越均匀。且少数神经鞘瘤临床表现中伴有疼痛感,而神经鞘瘤影像学CT增强密度低于肌肉、常有包膜、肿瘤形态较大时易发生囊变。所以当遇到颈深部不明原因的巨大肿物,医师应重点鉴别这两者之间的影像学特点。中心型与多中心型在治疗上是截然不同的,中心型病变位置局限,临床特征除明显包块以外无其他有价值表现,通过手术切除通常治愈且预后良好,本文四位患者术后随访至今,无一例复发转移,因此手术是中心型首选的一线治疗,有两点是需要在术前考虑的:一是淋巴结肿大的位置。二是肿大淋巴结的可切除性,以及肿大淋巴结可能通过压迫邻近解剖结构或诱发全身炎症综合征而引起症状的程度,还应进一步考虑目前有无症状,但如果肿块继续增长,可能通过压迫邻近结构而成为症状的可能性。可切除性是一个主观的决定,术者应该权衡手术的风险,并由外科医生和患者协商决定,鼓励多学科讨论,以降低患者手术风险和最大程度改善患者预后。因压迫邻近结构或肿块体积过大以及无法耐受手术的患者,可通过药物治疗,如利妥昔单抗、类固醇等、放疗或栓塞进行切除[4-6]。多中心型由于全身表现众多,病情复杂,目前尚无统一的治疗方案,多以化疗药物为主手术为辅且疗效及预后有比较大的差异,临床上多采用糖皮质激素或联合化疗(CHOP方案)[7]。头颈部Castleman病作为罕见病,应该作为颈部肿物鉴别的对象,该病相关分型的发病机制还有待深入研究,相信随着研究机制的深入,会加深一线临床医生对Castleman病的了解,治疗方案也将提高,患者预后也会得进一步的改善。