周帮健 杨俊 印于 朱晓黎 倪才方 王万胜

关键词：肝肿瘤； 血管瘤； 动静脉瘘； 高血压， 门静脉

Massive hepatic hemangioma with diffuse arterioportal fistula： A case report

ZHOU Bangjian， YANG Jun， YIN Yu， ZHU Xiaoli， NI Caifang，  WANG Wansheng. （Department of Interventional Radiology， The First Affiliated Hospital of Soochow University， Suzhou， Jiangsu  215006， China）

Corresponding author：

WANG Wansheng， wwsdj2002@163.com （ORCID：0000-0001-9539-4425）

Key words：

Liver Neoplasms； Hemangioma； Arteriovenous Fistula； Hypertension， Portal

1 病例资料

患者女性，68岁，因“腹痛伴腹胀2周余”于2019年3月1日入本院。患者2019年2月中旬无明显诱因出现脐周隐痛，呈阵发性，伴腹胀，大便3～6次/d，量少，呈黏液样，便后腹痛可稍缓解。至当地医院就诊，查B超示肝内巨大混合回声肿块；腹腔积液（大量）；腹部增强CT示肝内不均匀强化密度灶，考虑肝血管肉瘤，大量腹盆腔积液。行腹腔穿刺抽出淡黄色腹水，未送检。予补液、护胃等对症治疗后腹痛腹胀症状未见明显好转，2019年3月1日转至本院消化内科就诊。

入院查体：全腹压痛，无反跳痛，腹部膨隆，移动性浊音（+），其余查体无异常。患者既往有高血压病史，否认慢性肝病史。初步诊断：肝血管肉瘤？腹腔积液，高血压。实验室检查：WBC 4.83×109/L，Hb 130 g/L，PLT 129×109/L，CA125 264.50 U/mL，白蛋白38.4 g/L，总胆红素20.2 μmol/L，HBV血清学检查、肾功能、尿粪常规等无异常。腹部磁共振（MR）示肝左叶巨大占位，考虑血管肉瘤伴肝内多发转移；腹腔积液（图1a～c）。行腹腔穿刺引流，可见黄色澄清腹水。腹水找脱落细胞：未见异型细胞。体液生化：腹水/血清蛋白=0.164，腹水/血清乳酸脱氢酶=0.208，葡萄糖8.12 mmol/L。多学科会诊：（1）患者腹水性质为漏出液，可能由门静脉高压引起，但不能排除癌性可能；（2）MR提示动脉期门静脉主干及分支显影明显（图1a），可能存在肝内动脉-门静脉瘘，必要时行介入血管造影检查；（3）完善妇科超声、正电子发射计算机断层显像（PET-CT），排除生殖系统疾病。妇科超声示子宫萎缩，腹盆腔积液，PET-CT及胸腹盆增强CT均考虑肝恶性肿瘤伴多发肝内转移（图1d～f），排除肝外恶性肿瘤来源及远处转移可能。

为明确病变范围、占位血供性质及程度、门静脉压力等情况，转至介入科对该患者行腹主动脉造影术+门静脉造影术+肝静脉压力梯度测定。术中可见肝左叶巨大肿瘤染色影及弥漫性动脉-门静脉瘘（图2），测得肝静脉游离压11.9 mmHg，肝静脉楔压22.9 mmHg，肝静脉压力梯度为11 mmHg。行胃镜检查亦提示食管静脉曲张（中度）这一门静脉高压征象（图3）。综上考虑，患者肝内动脉-门静脉瘘导致门静脉高压，进而引起难治性腹水，经保守治疗效果不理想。现肿瘤性质未明确，本科造影提示弥漫性动脉-门静脉瘘，遂建议至普外科行外科切除。术中见肿瘤占据肝左外叶及第二肝门，左肝予以切除，但仍有部分瘤体因解剖结构复杂难以切除，建议术后密切随访。

术后患者腹痛腹胀明显好转，最终病理诊断为左肝血管瘤（图4）。术后6个月复查腹部增强CT，提示左肝切缘仍残余部分血管瘤组织及动脉-门静脉瘘，腹腔积液较前明显减少（图5）。建议介入栓塞治疗，但患者及患者家属拒绝进一步治疗。后经电话随访，患者无明显不适症状。

2 讨论

肝血管瘤是肝脏最常见的良性肿瘤，无明显恶变倾向，部分肝血管瘤可合并动静脉瘘［1］。肝血管瘤一般无明显不适症状，出现临床症状可因血管瘤过大，压迫临近组织或器官而引起。肝血管肉瘤起源于血管内皮细胞，是肝脏间叶组织来源的恶性肿瘤［2］。肝血管肉瘤很早即转移，肺和脾脏转移最为常见［3-4］。不同于肝血管瘤的是，肝血管肉瘤属高度恶性肿瘤，瘤体容易变性，内部可伴有出血、坏死和囊变［5］。肝血管肉瘤影像学表现可存在肝血管瘤的部分特点，即增强表现为边缘向中心强化，但坏死区始终不强化［6］。本例患者DSA造影可见动脉早期肿瘤及门静脉显影，但肿瘤显影不明显，考虑可能因动门脉瘘口较大，门静脉压力低于动脉压力，大量动脉血经瘘口流向门静脉内，少部分血流供应肿瘤，因此该例肝血管瘤无特征性影像学表现。

动脉-门静脉瘘是一种少见的血管疾病，也是引起门静脉高压症的罕见原因［7］。伴有动脉-门静脉瘘的肝血管瘤患者通常没有症状，当动脉-门静脉瘘导致门静脉高压时，最常出现胃肠道出血、腹水和腹泻［8］。本例患者无慢性肝病史，难治性腹水未首先考虑由门静脉高压引起，后经DSA造影进一步证实肝内弥漫性动脉-门静脉瘘，肝静脉压力梯度升高，确定存在门静脉高压。文献［9-11］报道，伴有动脉-门静脉瘘的症状性肝血管瘤患者可通过手术切除、经导管肝动脉栓塞、肝动脉结扎和肝移植等治疗。

本例患者选择外科手术切除有以下原因：（1）患者的CT和MRI增强扫描均呈“快进慢出”强化特征，延迟扫描病灶未见明显血管瘤向心性充填表现，瘤体中央出现类圆形无强化区域，MRI和DSA造影均未见明显“灯泡征”或“树上挂果征”，影像学表現倾向于肝血管肉瘤，诊断困难。对于影像学难以确诊的肝血管瘤，指南［1］也推荐经影像引导、腔镜下活组织检查或手术切除以确诊。（2）既往文献［9-11］报道对于巨大肝血管瘤伴有动脉-门静脉瘘的患者大多先行介入栓塞治疗动脉-门静脉瘘，再以外科切除巨大肝血管瘤。但该患者动脉-门静脉瘘为弥漫性，且瘘口较大，难以完全栓塞。（3）患者病灶为不典型肝血管瘤伴弥漫性动脉-门静脉瘘，临床上较罕见，影像学检查虽能发现肝内动脉-门静脉瘘，明确难治性腹水来源，但因瘤体巨大且复杂，未能诊断肿瘤类型，左半肝切除术可以同时切除肿瘤及动脉-门静脉瘘，最终选择外科手术治疗。

针对本例巨大肝血管瘤伴弥漫性动脉-门静脉瘘的患者，通过DSA造影诊断弥漫性动脉-门静脉瘘，联合外科手术切除肝血管瘤和动脉-门静脉瘘，患者腹痛腹胀症状明显好转，预后良好，疗效较肯定。因此临床上遇到相似病例因考虑到本病的可能性，完善相关检查，以免漏诊或误诊。

伦理学声明：本例报告已获得患者家属知情同意。

利益冲突声明：所有作者均声明不存在利益冲突。

作者贡献声明：周帮健负责收集资料，撰写论文；杨俊、印于、朱晓黎参与修改论文；倪才方、王万胜指导撰写论文并最终定稿。

参考文献：

［1］Professional Committee of Hemangioma of Liver of Chinese Branch of International   Hepatobiliary and Pancreatic Association. Multidisciplinary expert consensus on the diagnosis and treatment of hepatic hemangioma （2019 edition）［J］. J Clin Hepatol， 2019， 35（9）： 1928-1932. DOI： 10.3969/j.issn.1001-5256.2019.09.008.

国际肝胆胰协会中国分会肝血管瘤专业委员会. 肝血管瘤诊断和治疗多学科专家共识（2019版）［J］. 临床肝胆病杂志， 2019， 35（9）： 1928-1932. DOI：10.3969/j.issn.1001-5256.2019.09.008.

［2］CHAUDHARY P， BHADANA U， SINGH RA， et al. Primary hepatic angiosarcoma［J］. Eur J Surg Oncol， 2015， 41（9）： 1137-1143. DOI： 10.1016/j.ejso.2015.04.022.

［3］MOKUTANI Y， HATA T， MIYAKE Y， et al. Metastasis from a primary hepatic angiosarcoma to the colon： A case report and literature review［J］. Oncol Lett， 2017， 13（4）： 2765-2769. DOI： 10.3892/ol.2017.5755.

［4］DU J， CAO MM， LUO HF， et al. Primary hepatic angioendotheliosarcoma with splenic metastasis： a case report［J］. Chin J Pract Surg， 2017， 37（11）： 1304-1305. DOI： 10.19538/j.cjps.Issn.1005-2208.2017.11.30.

杜渐， 曹默默， 罗海峰， 等. 原发性肝脏血管内皮肉瘤伴脾转移1例报告［J］. 中国实用外科杂志， 2017， 37（11）： 1304-1305. DOI： 10.19538/j.cjps.Issn.1005-2208.2017.11.30.

［5］TANG GC. Clinical and CT manifestations of hepatic hemangioendotheliosarcoma： one case［J］. J Chin Clin Med Imaging， 2005， 16（1）： 11. DOI： 10.3969/j.issn.1008-1062.2005.01.021.

唐光才. 肝脏血管肉瘤临床CT表现1例［J］. 中国临床医学影像杂志， 2005， 16（1）： 11. DOI： 10.3969/j.issn.1008-1062.2005.01.021.

［6］PICKHARDT PJ， KITCHIN D， LUBNER MG， et al. Primary hepatic angiosarcoma： multi-institutional comprehensive cancer centre review of multiphasic CT and MR imaging in 35 patients［J］. Eur Radiol， 2015， 25（2）： 315-322. DOI： 10.1007/s00330-014-3442-0.

［7］GUZMAN EA， MCCAHILL LE， ROGERS FB. Arterioportal fistulas： introduction of a novel classification with therapeutic implications［J］. J Gastrointest Surg， 2006， 10（4）： 543-550. DOI： 10.1016/j.gassur.2005.06.022.

［8］VAUTHEY JN， TOMCZAK RJ， HELMBERGER T， et al. The arterioportal fistula syndrome： clinicopathologic features， diagnosis， and therapy［J］. Gastroenterology， 1997， 113（4）： 1390-1401. DOI： 10.1053/gast.1997.v113.pm9322535.

［9］TANAKA A， MORIMOTO T， YAMAMORI T， et al. Atypical liver hemangioma with shunt： long-term follow-up［J］. J Hepatobiliary Pancreat Surg， 2002， 9（6）： 750-754. DOI： 10.1007/s005340200104.

［10］SRIVASTAVA DN， SHARMA S， YADAV S， et al. Pedunculated hepatic haemangioma with arterioportal shunt： treated with angio-embolization and surgery［J］. Australas Radiol， 1998， 42（2）： 151-153. DOI： 10.1111/j.1440-1673.1998.tb00594.x.

［11］IGARASHI G， MIKAMI K， SAWADA N， et al. Interventional treatment for giant hepatic hemangioma accompanied by arterio-portal shunt with ascites［J］. Intern Med， 2018， 57（19）： 2847-2851. DOI： 10.2169/internalmedicine.0655-17.

收稿日期：

2022-07-05；錄用日期：2022-08-08

本文编辑：朱晶