韩咏梅

50岁的李大叔在当地医院体检， B超发现“胆管增厚、胰腺有明显的肿块”。拿到这个结果，复查腹部CT显示“胰腺占位，肿瘤不能排除”，当地医院的医生建议他尽快去大医院就诊。

李大叔的子女马上带他来到浙江大学医学院附属邵逸夫医院就诊，医生询问患者近期有无消瘦、黄疸、腹痛、大便是否成形和规律等情况，李大叔说自己近一年来身体倍儿棒，完全没有医生所提到的问题。

医生根据情况给他安排了抽血及穿刺检查，最终发现，李大叔的胰腺“肿块”考虑为“IgG4相关性疾病”，这是一种免疫系统疾病，不是肿瘤。

IgG4相关性疾病是什么？

IgG4相关性疾病是近年新被定义的一种由免疫介导的慢性炎症伴纤维化的疾病。这种疾病可累及全身多个器官，绝大多数患者会出现血清IgG4水平升高。

确切的病因和发病机制目前仍不清楚。好发于中老年人。尽管这个病是一种良性炎症性疾病，少数患者有自愈倾向，但大多数患者病程呈逐渐进展趋势，可导致重要脏器功能障碍，因此不能轻视。

IgG4相关性疾病有什么症状？

多为慢性隐匿性或亚急性起病，显著升高的血清IgG4水平和肿块样病灶是最常见的临床表现。本病全身症状不突出，发热罕见，部分患者会出现乏力、体重下降等。合并过敏性疾病较常见，如过敏性鼻炎、哮喘、湿疹、荨麻疹等。

IgG4相关性疾病可累及全身多个组织和器官，起病症状和临床表现也多种多样。主要受累器官的临床特征如下：

唾液腺 大唾液腺炎在IgG4相关性疾病中最常见，典型表现为双侧或单侧下颌下腺、腮腺或舌下腺无痛性肿大，触诊质地较硬，伴口干症状。初期症状不明显，容易被忽视，病灶肿大明显时易被误诊为肿瘤。

眶部病变 泪腺受累较常见，表现为单侧或双侧无痛性泪腺肿大，患者可有异物感、眼部不适；眼肌病变可表现为眼肌增粗，严重时可表现为眼球突出、视物模糊、重影等；眶内炎性假瘤样病变可压迫视神经，可出现视力下降，亦可表现为突眼。

胰腺 胰腺是经常受累的内脏器官之一。多以无痛性梗阻性黄疸起病，部分患者出现上腹痛、脂肪泻及体重减轻，少数可表现为新发糖尿病。典型的影像学表現为胰腺弥漫性肿大；也可出现局灶性病变，类似瘤样肿块，容易与胰腺恶性肿瘤混淆。

胆管 主要临床表现为胆管酶升高为主的肝功能异常、梗阻性黄疸，后者的表现较突出。

腹膜后组织 临床主要表现为腰腹部疼痛或不适、下肢水肿。

胸腔器官 患者可无症状或出现咳嗽、哮喘、气短、胸闷或胸痛等。

泌尿系统 肾实质受累主要表现为小管间质性肾炎，少数患者出现以蛋白尿为主的肾小球病变，严重者可引起急性或慢性肾功能不全。

内分泌系统 常见受累器官为甲状腺，称为IgG4相关硬化性甲状腺炎，表现为甲状腺弥漫性肿大、变硬或局部有肿块。有疼痛、局部肿胀、吞咽困难、声嘶、气管受压所致的呼吸困难等。大多数患者甲状腺功能减退，血清中可检测出抗甲状腺抗体，组织病理活检可明确诊断。

淋巴结 淋巴结肿大在IgG4相关性疾病中很常见，可见于半数以上的患者，表现为浅表或深部淋巴结肿大；浅表淋巴结肿大为无痛性，边界清晰。

IgG4相关性疾病如何诊断？

IgG4相关性疾病临床表现复杂多样，有时与肿瘤、感染或其他免疫性疾病难以区分，诊断需要结合临床病史、血清学、影像学和组织病理学特征。

IgG4相关性疾病该如何治疗？

总体治疗目标是控制病灶炎症、恢复器官功能，并维持疾病缓解。早期治疗可防止炎症和纤维化导致的不可逆的脏器损伤。

治疗原则如下：

有症状、病情活动进展的患者均需治疗；无症状性内脏器官受累的患者，如评估病情处于发展阶段，也需要及时治疗。

重要脏器受累且病变为活动期者，如胰腺、胆管、肾脏、肺部、腹膜、主动脉、中枢神经系统等受累，及时治疗可阻止器官损伤，改善预后。

少数无症状性淋巴结病变或轻度浅表腺体肿大，且疾病进展很缓慢的患者，如IgG4相关性泪腺炎、下颌下腺炎、淋巴结肿大，可密切观察随诊。一旦出现症状或病情活动进展加速，应给予积极治疗。

IgG4相关性疾病的治疗分为诱导缓解和维持治疗两个阶段。目前，治疗IgG4相关性疾病的药物包括糖皮质激素、传统免疫抑制剂和生物制剂。其他辅助治疗包括梗阻部位置管引流、手术等。

这种病目前尚不能治愈，且容易复发，因此需要在风湿免疫科医师的指导下规律随诊、监测病情，这对改善预后尤为重要。