齐梦影,万磊,方业香,刘萍

(安徽医科大学第一附属医院 重症医学科，安徽 合肥 230088)

吉兰-巴雷综合征(Guillain-Barré syndrome，GBS)是一种免疫介导的多发性神经根神经病，发病率为(0.4～2.5)/10万[1]。多数GBS患者表现为快速进展性和对称性四肢无力，继而涉及延髓、面部和呼吸功能的神经肌肉麻痹[2]。Takotsubo心肌病(takotsubo cardiomyopathy，TTC)是GBS罕见的、可致命的并发症，其特征是急性可逆的左心室功能障碍，主要因素为儿茶酚胺介导的心肌顿抑和心源性休克，但TTC与GBS相关性的确切机制尚不清楚[3-4]。体外膜肺氧合(extracorporeal membrane oxygenation，ECMO)是用于危重患者的主要体外生命支持设备之一，静脉-动脉(veno-arterial，VA)ECMO能为严重心力衰竭患者提供气体交换和人工体循环，帮助患者渡过急性期[5]。2021年5月，我院收治1例VA-ECMO联合血液净化治疗GBS并发TTC的患者，经过36 d积极治疗和精心护理，患者顺利转入康复科继续治疗，现将护理经验总结如下。

1 临床资料

患者,女性，22岁，因“四肢乏力3 d，意识不清4 d”于2021年4月28日就诊于当地医院神经内科，考虑GBS可能，予静脉内免疫球蛋白(intravenous immunoglobulin,IVIG)冲击治疗及对症处理。4 d后患者意识不清、呼之不应，血氧饱和度(SPO2)降至68%，二氧化碳分压(PCO2)120 mmHg(1 mmHg=0.133 Kpa)，紧急行气管插管、机械通气后转入重症加强护理病房(intensive care unit,ICU)。期间患者多次突发血压、心率进行性下降，心搏骤停2次，行心肺复苏术后均恢复窦性心率，但大剂量血管活性药物仍难以维持其血压，呈循环衰竭状态。2021年5月4日，我院ECMO团队赴当地行左股静脉、右股动脉VA-ECMO治疗，上机后转速3200 r/min，血流量3 L/min，气流量2 L/min，机器运转正常后于次日凌晨转入我院。入院时患者深昏迷，格拉斯哥评分3分，双侧瞳孔直径均为5 mm，对光反射均消失。查体：体温35.7℃，脉搏150次/min，呼吸14次/min(呼吸机辅助呼吸)，血压96/53 mmHg(去甲肾上腺素以2.5 μg/kg·min-1泵入)，四肢及抬头肌力均为0级。实验室检查：白细胞21.04×109/L，C反应蛋白42.64 mg/L，脑钠肽2516.91 pg/ml，肌钙蛋白6.43 ng/ml。呼吸道病原体：流感病毒B(+)、流感嗜血杆菌核酸(+)。头胸CT示：脑水肿、右侧气胸、两肺炎症伴实变。心脏超声示：射血分数(ejection fraction,EF)为25%，心肌弥漫性运动障碍。肌电图示：多发性周围神经损害，运动神经轴索损害为主。患者入院后行ECMO治疗，期间联合连续性肾脏替代疗法(continuous renal replacement therapy，CRRT)，针对GBS行血浆置换(plasma exchange，PE)7次，同时辅以降颅压、冰帽脑保护、强心利尿、抗感染、营养神经、早期康复介入等对症支持。入院第5天患者神志转为清楚，第7天ECMO撤机，第18天脱机并拔除气管插管。患者心功能、肾功能逐渐恢复，GBS症状缓解，但四肢肌力仍较弱，第36天转入康复科继续治疗。

2 护理

2.1 ECMO联合CRRT运行管理

2.1.1 ECMO系统的管理 患者在GBS发病初期出现TTC，诱发心源性休克，通过紧急行VA-ECMO治疗，维持充足氧供及有效循环灌注。(1)管道维护：ECMO置管处采用双外科缝线固定，无菌敷料覆盖，弹力绷带在膝关节和踝关节处妥善固定，管道下方皮肤使用康惠尔透明贴，预防医疗器械相关压力性损伤[6]。ECMO运转第2天出现抖管现象，超声提示血容量不足，静脉滴注人血白蛋白20 g后好转。(2)下肢血供观察：由于插管型号相对股动脉管径粗，带管初期患者足背动脉搏动弱，通过建立远端股动脉侧支循环后症状好转，责任护士每4 h冲管保持通畅性。(3)循环监测：专家共识[7]建议VA-ECMO运转期间应维持平均动脉压(mean arterial pressure，MAP)60～65 mmHg，混合静脉血氧饱和度(mixed venous blood oxygen saturation，SvO2)>65%，参考乳酸浓度调整ECMO参数。责任护士动态调节去甲肾上腺素泵入速度，第2天剂量减至0.4 μg/kg·min-1，患者MAP为65～80 mmHg，于第4天停用。从第3天起，责任护士下调ECMO参数，患者SvO265%～75%，乳酸0.9～1.5 mmol/L，第7天ECMO转速降至2730 r/min，血流量降至2.2 L/min，气流量降至1.5 L/min，患者MAP 70 mmHg左右，心排出量(cardiac output,CO)3.5 L/min，ECMO运转158 h后撤机。ECMO撤机后1 d患者CO为4 L/min，EF提高至47%，心功能逐渐恢复。

2.1.2 CRRT系统的管理 入院第6天患者肌酐534.0 μmol/L，尿素60.42 mmol/L，紧急行ECMO联合CRRT治疗，以改善急性肾损伤。由于患者双侧均有颈内深静脉置管，双下肢置入ECMO管路，且血小板为51×109/L，不适宜再置入CRRT导管，医护团队快速将CRRT回路并联在ECMO离心泵之后、氧合器之前，设置模式为连续性静脉-静脉血液透析滤过(continuous veno venous hemodiafiltration，CVVHDF)。此时CRRT动、静脉压力值比单独运行时高，易造成高压报警[8]。责任护士密切观察各压力值的变化趋势，及时处理报警，并定时检查ECMO及CRRT管路连接处的紧密性，用听诊器听诊泵头内有无异响，避免进入空气。5月11日复查患者肌酐189.8 μmol/L，尿素23.07 mmol/L，机器脱水量1906 ml，净出脱水量1701 ml，CRRT运转30 h后撤机。

2.1.3 抗凝监测 ECMO运行过程中使用普通肝素对患者全身抗凝，CRRT管路预充及运行未额外使用抗凝剂。肝素液(125 U/ml)以1～3.3 ml/h静脉泵入，责任护士每4 h监测凝血指标，维持患者活化凝血时间在160～200 s，活化部分凝血活酶时间在50～60 s，并结合血栓弹力图调整肝素用量。责任护士每小时观察患者的瞳孔变化，每4 h用手电筒照射整个ECMO管路及滤器，观察滤器外观是否出现条索状，血液颜色是否加深。第5天，滤器8点位置出现5×0.5 cm2条索状白色血栓，但未影响ECMO正常运转。

2.2 免疫治疗 PE和IVIG是GBS的一线疗法[9]，中国GBS诊治指南推荐两者单独使用，PE频率为1～2周内开展3～5次，每次量为30～50 ml/kg，若症状无好转可增加1个疗程[1]。患者行5次IVIG冲击治疗效果欠佳，故5月7日至15日共行7次PE，每次置换新鲜冰冻血浆2725～3100 ml，置换时间为88～115 min。由于GBS患者可伴有自主神经功能失调，易出现低血压，责任护士根据MAP调整置换液、去甲肾上腺素及补液速度。在PE过程中患者未发生低血压、低钙血症、变态反应、过敏反应等并发症。5月19日复查腰椎穿刺，结果显示：压力值180 cmH2O，仍提示“蛋白-细胞分离”，白细胞正常(1×106/L)，生化指标结果均偏高(白蛋白1.01 g/L，葡萄糖4.82 mmol/L，氯138.4 mmol/L)，但患者呼吸困难、肌力明显改善，双下肢麻木感减轻。

2.3 早期康复功能锻炼 肌无力是本例患者的核心症状，康复是难点问题。ICU成人机械通气患者早期康复运动最佳证据[10]表明，当血流动力学稳定，结合临床评估及康复目标即可开展早期康复。(1)方案制定与实施：由医生、呼吸治疗师、康复护士组成的康复团队制定以目标导向的康复方案，协助责任护士落实。(2)时机选择：患者在前2天心率90～149次/min，波动幅度较大，第3天生命体征趋于平稳，立即启动功能锻炼。(3)康复措施：①在镇静或昏迷状态下，患者以被动运动为主，如保持肢体功能位、四肢被动运动等；②当患者清醒且拔除ECMO管路后，增加坐位训练、床旁活动；③为有效清除气道内分泌物，责任护士每2 h或按需翻身，每6 h震动排痰，5月15日及17日医生行2次纤支镜肺泡灌洗术[11]；④气管插管期间，呼吸治疗师每日行自主呼吸试验，患者第18天成功脱机，改用经鼻高流量氧疗，在指导下开始缩唇呼吸、咳嗽训练，并使用呼吸训练器(10～15 min/d)；⑤为改善患者肌力及握力，康复护士指导其握拳、使用握力球，采用哑铃、阻力带行上肢抗重力/阻力训练；⑥卧床期间，患者穿着丁字鞋预防足下垂，借助脚踏车行下肢训练，转速20 r/min，2次/d，由10 min/次增至30 min/次。脱机后患者肌酸激酶同工酶为28～32 U/L，通过心肺康复，在脱机后第9天好转。转科时患者EF提高至57%，抬头肌力4级，双上肢肌力分别提高至3/1级，握力提高至15.9/3.3 kg，双下肢肌力均为2级，可在助行器及辅助下床旁站立，GBS残障评分由5分降至3分，Barthel指数评分从0分提高至45分。

2.4 并发症预防及控制

2.4.1 感染 ECMO患者院内感染发生率为9%～65%[7]，该患者入院时有呼吸道前驱感染，伴有双肺炎症及实变。(1)环境干预：将患者置于负压层流单间病房，每日墙面、地面、仪器按规范消毒，做好保护性隔离。(2)集束化护理：按照指南[12]建议，严格落实集束化护理措施，如抬高床头30°～45°、维持气囊压力25～30 cmH2O(1 cm H2O=0.098 KPa)，引流声门下分泌物、及时倾倒呼吸机管路冷凝水、严格无菌操作、加强导管护理等。(3)感染监测：受ECMO水箱温度影响，同时血液暴露于ECMO管路易产生炎性因子，体温、炎性指标不能准确反映患者感染征象，可借助微生物学指标判断[13]。患者5月17日前白细胞(6.02～22.16)×109/L，之后基本正常，5月20日前C反应蛋白10.81～63.74 mg/L，之后基本正常。EMCO撤机一周内患者间断发热，体温36.7～39.0℃。第6天、第23天患者分别检测出鲍曼不动杆菌、肺炎克雷伯菌，通过动态调整抗生素种类，多重耐药感染有效控制，CT示双肺炎症明显吸收好转，未出现呼吸机相关肺炎、导管血流感染等。

2.4.2 出血 患者入院后气道、胸腔、消化道都存在出血，立即应用凝血酶冻干粉、云南白药、生长抑素等止血、抑酸药物。ECMO运转期间，建议维持血小板>50×109/L[7]。患者住院前11 d血小板(24～73)×109/L，可能与肝素抗凝诱导的血小板减少相关，期间间断使用重组人血小板生成素、重组人白介素-11皮下注射，按需输注血制品，第13天患者血小板恢复至134×109/L。患者胸腔引流瓶内血性液体第4天达到峰值(100 ml)，之后量逐渐减少，于第9天拔除胸腔引流管。转科时患者全身淤紫好转，且无新发出血点。

2.4.3 血栓 患者在ECMO支持期间双下肢制动，存在长期卧床、血管损伤等多种血栓风险因素。专家共识[14]建议住院患者均可采用Caprini量表评估，当评分≥5分(高危)时，在排除出血风险的情况下，应药物预防联合机械预防。该患者Caprini量表评分为5～8分，卧床期间使用膝下型间歇充气加压装置，充气压力为35～40 mmHg，根据耐受性使用12～18 h/d[16]。责任护士每日测量患者肢体周径，围度无明显变化，第10天双下肢及髂血管超声未见血栓形成。

2.5 心理护理 患者系播音主持专业学生，疾病因素使呼吸肌及其他肌群受累，导致沟通障碍，身体机能快速丧失。入院第5天患者神志转为清楚，根据Zung[15]焦虑自评量表，呈现轻度焦虑。(1)系统化宣教：责任护士主动向患者介绍隔离病房环境，耐心科普GBS基本知识、治疗及预后相关信息，解释置管的必要性，告知仪器报警时不必惊慌。(2)人文关怀：气管插管期间，责任护士使用卡片图、触摸等技巧，消除患者孤独感、无能为力感。(3)家庭支持：该女性患者仅22岁，家庭关怀程度及期望高。因新冠肺炎疫情限制探视，责任护士指导家属撰写关怀日记，在康复阶段每周创造1～2次简短(约30 min/次)的探视机会。患者在整个治疗期间情绪反应轻，能积极配合治疗。

3 小结

本案例除需强化原发病的免疫治疗外，ECMO联合CRRT技术在患者急性期非常关键。责任护士应科学合理进行全身抗凝，重点观察并处理高压报警，严格落实感染预防措施。此外，患者肌无力症状突出，且治疗期间几乎清醒，早期循序渐进康复护理必不可少，还应满足患者情感需求，体现人文关怀。