王彭禾,吴佳燕,朱广平,沈佳怡,陈佳丽,金红婷,童培建

(1.平湖市中医院,浙江 平湖 314200;2.浙江中医药大学第一临床医学院,浙江 杭州 310053;3.浙江省中医院,浙江 杭州 310006)

血友病是一种由凝血因子缺乏或基因突变引起的X染色体隐性遗传性出血性疾病,该病主要分为血友病A型(凝血因子Ⅷ缺乏)和血友病B型(凝血因子Ⅸ缺乏)[1-2]。由于凝血因子的缺乏,大多数血友病患者自幼年起就容易出现自发性或轻微外伤引发的关节、肌肉等部位的反复出血,80%～90%的患者会出现关节内出血,其主要表现为关节肿胀和疼痛[3]。膝关节是血友病患者最容易受影响的关节,其次是肘、踝、髋和肩关节[4]。关节反复出血可引起慢性滑膜炎,如果不对此加以控制,将会进一步破坏关节软骨,进而导致血友病性关节炎的发生,最终可导致患者残疾。为了对血友病性滑膜炎(hemophilic synovitis,HS)的临床和基础研究提供理论支持及参考,本文就HS的研究进展综述如下。

1 HS的病因及发病机制

关节积血后,滑膜衬里细胞会在巨噬细胞和其他炎症细胞的协助下开始清除关节内积血,这个过程大约需要1周的时间[5];然而,在反复出血的情况下,积血量已远远超出了滑膜的清除能力。红细胞衍生铁以滑膜含铁血黄素的形式积累,从而引发滑膜炎症[6]。含铁血黄素滑膜比正常滑膜含有更多的炎症细胞因子。在炎症过程中,核因子-κB(nuclear factor-κB,NF-κB)相关信号通路起着关键作用。关节内出血会导致NF-κB通路中的多个基因及反应性促炎细胞因子表达上调,其中反应性促炎细胞因子主要包括白细胞介素(interleukin,IL)-1β、IL-6、干扰素- γ和肿瘤坏死因子-α。……