陈 莹，张 涛，张学琴，蔡健华

（南通大学附属南通第三医院/南通市第三人民医院影像科，江苏 226006）

肝脏血管平滑肌脂肪瘤（hepatic angiomyolipoma，HAML）是少见的间叶组织良性肿瘤[1]，临床表现无特异性，影像学检查是主要筛查方法，但有时因对其缺乏了解而被误诊。本文收集我院2017年6月—2021年6月经手术证实的HAML 患者12 例临床资料，结合文献对HAML 的CT 和MRI 征象进行分析，以提高认识。

1 资料与方法

1.1 一般资料 经手术病理证实的12 例HAML 患者，男性5 例，女性7 例，年龄27～69 岁，平均45.2岁。其中体检发现7 例，无明显症状，因其他疾病检查偶然发现3 例，有上腹部不适症状2 例。3 例有肝炎病史，所有患者甲胎蛋白（AFP）、癌胚抗原（CEA）等肿瘤标记物阴性。

1.2 检查方法 6 例行CT 检查，8 例行MRI 检查，其中2 例行CT+MRI 检查。CT 检查：采用Philip ICT 256 层螺旋CT 扫描仪，行上腹部扫描。扫描参数：管电压120 kV，管电流300 mA，层厚5 mm，螺距1.0～1.2。常规平扫后，通过肘静脉注射浓度为300 mgI/mL 非离子型造影剂碘海醇，剂量80～90 mL/kg，注射后28 s、60 s 和120 s 分别进行动脉期、门静脉期和延迟期的增强扫描。在容积扫描获得原始数据后，重建层厚1 mm 的薄层图像，进行多平面重组（MPR）后处理。MRI 检查：采用Philips Achieva 3.0T超导型磁共振扫描仪，16 通道相控阵线圈。常规平扫：快速自旋回波（TSE）T2WI 脂肪抑制序列：TR 2 000 ms，TE 90 ms，层厚5 mm，层间距1 mm，矩阵250×230；自旋回波（SE）T1WI 序列：TR 150 ms，TE 2.5 ms，层厚7 mm，层间距、矩阵与T2WI 的相同。LAVA 动态增强扫描：TR 5.1 ms，TE 2.3 ms，层厚5 mm，层间距2.5 mm，使用马根维显造影剂，通过肘静脉以3 mL/s 速率注射，造影后28～30 s、60～70 s 及150～180 s 进行动脉期、门脉期及延迟期三期增强扫描。

1.3 图像分析 观察肿瘤的位置、形态、大小、密度或信号以及病灶强化方式和程度。出血情况参考CT平扫及MRI T1WI 图像，肿瘤脂肪成分根据CT 值测量及MRI 中反相位或脂肪抑制后信号有无降低来判断。肿瘤强化方式依次观察动态增强扫描各期瘤体密度与信号强度的改变，其中肿瘤内有无扭曲血管选取动脉期观察。

2 结果

2.1 病理分型及影像学诊断 12 例HAML 均为单发，5 例位于左叶，6 例位于右叶，1 例位于尾状叶。形状为圆形、类圆形，边界清晰，长径为1.5～10.2 cm，平均4.2 cm。术后病理显示混合型6 例，脂肪瘤型3例，血管瘤型2 例，肌瘤型1 例。术前影像误诊6 例，2 例混合型HAML 被误诊为肝癌，1 例脂肪瘤型误诊为脂肪瘤，2 例血管瘤型误诊为海绵状血管瘤或局灶性结节增生，1 例肌瘤型误诊为腺瘤。

2.2 CT、MRI 表现 混合型6 例（CT/MRI 检查1例，CT 检查2 例，MRI 检查3 例）：表现为含有脂肪的混杂密度/信号肿块影，CT 平扫测量脂肪密度区CT 值＜-20 HU，MRI 中其脂肪成分在T1WI、T2WI呈高信号，T2WI 脂肪抑制序列信号明显减低或OP信号低于IP 信号。脂肪成分分布不均，以病灶边缘为主，呈条带状或点状。增强扫描脂肪成分强化不明显，软组织部分动脉期均不同程度强化，4 例门脉期、延迟期仍有持续性强化，另2 例门静脉期及延迟期密度/信号降低呈“快进快出”改变，4 例病灶中心可见粗大血管影（图1A、B）。

脂肪瘤型3 例（CT 检查2 例，MRI 检查1 例）：表现为弥漫分布的脂肪密度/信号影，其内见交织分布呈网状或多发条索状软组织成分。增强扫描病灶内脂肪成分不强化，中央可见粗细不均的扭曲血管影（图1C、D，图1E、F）。1 例另合并双侧肾脏及胰腺多发脂肪密度病灶（图1E、F）。

血管瘤型2 例（CT/MRI 检查1 例，MRI 检查1例）：表现为实性结节影，CT 平扫为低密度，T1WI 呈稍低信号，T2WI 呈不均匀高信号，未发现脂肪成分。增强扫描动脉期瘤体显著强化，门脉期及延迟期强化程度仍高于周围肝实质密度/信号，局部可见增粗、扭曲血管、血窦影（图1G～I）。

肌瘤型1 例（MRI 检查）：表现为混杂信号肿块影，T1WI 示肿瘤内不规则高信号出血区，脂肪抑制序列及反相位均未见信号降低（图1J、K）。增强扫描病灶呈不均匀持续强化（图1L），延迟期显示“假包膜”样强化。

图1 不同病理类型肝脏血管平滑肌脂肪瘤CT、MRI 表现

3 讨论

3.1 HAML临床特点 血管平滑肌脂肪瘤多位于肾脏，发生在肝脏少见，由Ishak 于1976年首次报道，至今国内外报道不超过300 例[2]。发病机制尚不明确，无恶变倾向。大多数HAML 无明显症状及体征，常通过体检偶然发现。本组患者中仅2 例有上腹部不适症状，3 例有乙肝病史，但所有患者肿瘤指标均阴性。目前尚未有报道表明HAML 与病毒性肝炎有关。有研究发现，肝肾血管平滑肌脂肪瘤可同时存在，约10%患者伴有结节性硬化[3]，本组有1 例伴双肾多发AML 病灶（病变表现典型），但所有病例均无明确结节性硬化病史。本病多见于中年女性[4]，本组患者男女比为5∶7，平均年龄45 岁，与文献报道相符。

3.2 影像学表现及病理基础 HAML 是源自肝脏间叶组织的良性肿瘤，由畸形血管、平滑肌细胞及脂肪成分按不同比例构成，分为混合型（脂肪含量10%～70%）、脂肪瘤型（脂肪含量＞70%）、肌瘤型（脂肪含量＜10%）以及血管瘤型（以粗大、扭曲的血管为主或含丰富窦隙状微血管网状结构，细胞成分少）4 种类型，以混合型最常见[1]。本组混合型6 例，占全部病例50%。各种病理类型HAML 因所含成分比例的差异，呈现不同的影像特征，病灶中检出成熟的脂肪成分和中央粗大的畸形血管具有诊断价值[5]。本组3 例脂肪瘤型及6 例混合型均可见不同比例脂肪成分，脂肪瘤型HAML 脂肪成分弥漫分布，混合型通常表现为脂肪与软组织成分不同程度混合，其中1 例混合型HAML 在MRI T1WI 上有斑点状高信号，反相位及FSE T2WI 抑脂序列信号减低，提示肿块内含有成熟的脂肪成分，而CT 扫描未能显示，提示MRI检出脂肪更敏感，尤其混合型HAML 内各成分较丰富，MRI 较CT 对病灶中微量、少量脂肪有更好的检测价值。HAML 为富血供肿瘤，动态增强扫描除脂肪成分不强化外，实性部分常有明显强化，多数病灶呈不同程度持续强化，少部分病灶门静脉期/延迟期强化幅度可低于周围正常肝实质[6]，这种表现可能与脂肪或平滑肌间仅富含增粗的畸形血管而缺乏窦样血管，造成造影剂迅速廓清有关[7]，本组2 例混合型HAML 即为“快进快出”强化方式，术前影像学误诊为肝癌。发现病灶内点状、条状或扭曲“中心血管影”对HAML 诊断具有特异性[8]。本组12 例HAML 中9例瘤体内可见具有以上特征的强化血管影，且以动脉期血管影显示最佳。血管瘤型HAML 脂肪成分少，常与血管瘤难以区分。本组2 例血管瘤型HAML术前误诊，但在增强扫描中可显示扩张迂曲的血管影，与典型肝血管瘤强化方式不同。假包膜多见于肝细胞肝癌及肝腺瘤，本组1 例肌瘤型HAML 在增强扫描延迟期出现强化的假包膜，但并非真正的包膜结构，而是由周围受压的肝组织和疏松纤维成分组成[4，9]，内包含小血管，因此出现轻度延迟强化改变[10]。

3.3 鉴别诊断 （1）与含脂肪成分多的肿瘤鉴别：①肝脂肪瘤：通常由成熟的脂肪组织组成，成分较单一，无或少其他成分，增强扫描一般无明显强化。②脂肪肉瘤：通常位于腹膜后和四肢深部，发生在肝脏者罕见，含有软组织成分及纤维间隔[11]，增强扫描实性成分可见强化，但缺乏明显强化的粗大或畸形的中心血管影。③含脂肝癌：一般肝癌在动脉期有强化，门静脉期或延迟期快速廓清，呈“快进快出”典型表现，结合患者病史和相关实验室检查有助鉴别诊断[6，12]。（2）与血供丰富的肿瘤相鉴别：①肝腺瘤：多见于年轻女性，常有长期服用避孕药史，肿块较大时容易发生出血，增强后较均匀持续性强化。本组1 例病灶内合并出血，增强扫描延迟强化，类似肝腺瘤表现，两者鉴别困难，可能与肿瘤内富含平滑肌成分有关。②海绵状血管瘤：大部分血管瘤在MRI T2WI 上具有“亮灯征”特异性表现，典型的强化模式为从外周向中间充填式向心性强化。③局灶性结节增生：通常无脂肪成分，典型的FNH 中心常有星芒状纤维瘢痕，并出现延迟强化。

总之，各种病理类型HAML 因所含组织成分比例及分布不同，影像学表现各异。充分认识这些征象有助于提高对本病的诊断能力，而CT、MRI 检查能较好地反映各型HAML 表现，具有一定的诊断特异性。