胡林林，凌 露，冯晓纯，洪天一，赵丽萍，钱美加

（1.长春中医药大学中医学院，长春 130117；2.长春中医药大学附属医院，长春 130021；3.长春中医药大学附属第三临床医院，长春 130117）

过敏性紫癜，又称亨-舒综合征（Henöch-Schönlein purpura，HSP），主要由免疫复合物沉积于小血管壁引起的一种系统性血管炎，常累及皮肤、黏膜、胃肠道、关节及肾脏等部位的毛细血管壁，导致机体出现炎症反应和组织损伤，出现皮肤、黏膜及器官出血的症状。HSP的病因目前仍未完全明确，多认为与微生物感染、药食过敏、家族遗传及接触异物诱发等因素有关，发病可见于任何年龄段人群，但以2～8 岁儿童居多，男孩发病率高于女孩，多见于春秋两季[1]。该病容易反复发作，病情迁延难愈，严重影响了患儿的学习生活、健康成长，甚至可危及生命[2]。冯晓纯教授从事儿科临床与教研工作30 余年，对于HSP 的中医诊疗见解独到，现介绍如下。

1 中医病名

1.1 提出“紫癜疹”“紫癜斑”病名 根据过敏性紫癜的临床表现和特征，中医古籍中很早就有了相关记载，其与“肌衄”“紫癜”“紫斑”“血证”等病证相类似。中医学“紫癜”涵盖了西医学中的免疫性血小板减少症（idiopathic thrombocytopenic purpura，ITP）和过敏性紫癜等疾病。冯晓纯自20 世纪90 年代初潜心学习，查阅大量古籍、文献资料，承古创新，研究该病病名及诊治方法。明·张自烈在《正字通·疒部》中言：“癜，癜风，斑片也，有紫白二种。”所谓“癜”，特指皮肤出现白斑或者紫斑，粉红有白斑者为白癜，而纯紫斑者为紫癜。血溢于皮下、黏膜下的出血性疾病常统称为“紫癜”。冯晓纯结合临床实际，匠心独运，创造性地提出“紫癜疹”“紫癜斑”，将两者分而论之。因过敏性紫癜的皮疹“高于皮面，抚而碍手”，具有“疹”之特点，故称其为“紫癜疹”；而ITP 的瘀点瘀斑多不高出皮面，即“有触目之色，无碍手之质”，具有“斑”之特点，故而称为“紫癜斑”[3]。

1.2 “葡萄疫”与本病有异 《医宗金鉴·外科心法要诀》曰：“葡萄疫同葡萄状，感受疠疫郁凝生，遍身发点青紫色，毒攻牙齿类疳形。”文中以葡萄之形论述了此斑点的颜色、大小，形象生动。有学者[4]根据形色与症状之变，认为HSP 可归于“葡萄疫”“葡萄瘟”论之，却忽视了疫之因，冯晓纯认为此病不可与之混为一谈。HSP可因感受四时之“偏气”而触发，而非“疫”之感受时行戾气而作，体内伏邪发为温病又感戾气后为疫病，故“瘟”“疫”常合而同论，疫病具有传染性，而HSP 并不具有此特点。相反，西医学中的流行性出血热（epidemic hemorrhagic fever，EHF）与“葡萄疫”更为类似，EHF 是乙类传染病的一种，以全身小血管、毛细血管广泛性损害为特征，临床表现可见发热，皮肤及黏膜大小不一的出血点或瘀斑，伴肾脏损害，严重者可出现休克及死亡[5]。

2 从虚、毒、瘀、络论发病

“无毒不生斑，有斑必有瘀”[6]。国医大师王烈认为本病因“毒”而发，“毒”常自外而感，亦可自内而生。毒邪侵袭，气血乖张，不寻常道，终致血滞、血瘀，遍生紫癜。冯晓纯在此基础上进一步发展完善，总结提出“虚为本，毒为标，瘀为果，络为位”的发病机制。

2.1 虚为本 内虚为过敏性紫癜发病之本。“正气存内，邪不可干”“邪之所凑，其气必虚”，机体发病与否取决于正、邪这一对矛盾，正气是主要矛盾[7]，所以正虚是HSP 发病的潜在根源。然脏腑娇柔、形气未盛是小儿体质特点。体质是结合先天禀赋与后天获得两个方面所形成的一种阴阳消长的特殊状态，具有相对稳定性和条件可变性[8]。体质的差异性对某些致病因素的易感性和病变发展的倾向性有着决定性作用，其趋同性亦有规律可行。体质相对较弱或存在偏颇体质的儿童更容易发生过敏性紫癜。据对我院门诊及住院患儿的不完全统计，发现HSP 患儿体质多以偏阴虚质、肺虚质及特敏质为主，有过敏史的患儿占比高，病毒及细菌是主要感染因素[9]。在现代医学研究中，HSP 发生发展与某些遗传易感基因多态性密切相关，如HLA 基因、ACE 基因，eNOS 基因、P-选择素基因、FG 基因、MIF 基因等[10]。HSP 发病多存在家族史，同时家族史也其复发的危险因素之一[11]。以上均提示我们该类患儿多存在本虚之象。

《灵枢·百病始生》：“两虚相得，乃客其形。两实相逢，众人肉坚。”小儿正气亏虚是HSP发病之本，外感邪毒是发病的外因。患儿素体虚弱，一则体质不足，脏腑功能容易紊乱，气血失调，产生“内毒”，耗伤正气，使得正气更虚；二则正虚无力抗邪，又容易招致外邪之毒。内外相合，毒损络脉，血溢脉外，见瘀点、瘀斑，发为紫癜。在HSP 恢复期，因久病耗气伤阴，主要表现以虚为主，病情容易迁延反复。

2.2 毒为标 HSP 发病多因“毒”而起，邪毒为致病之标。“毒”在祖国医学中应用广泛，既见于病因、病机，亦可见于病名及药物中。在《黄帝内经》中已有毒邪作为致病因素的记载，认为“偏盛之气为毒”。外感六淫，邪气太过即成毒。本病之毒主要包括外感及内生之毒两个方面。小儿“稚阴稚阳”，又为“纯阳之体”，外感六淫邪气易郁而化火成毒，或直接感触环境之毒，毒损络脉，血溢于外发为此病；小儿脏腑娇弱，经脉未盛，内生之毒多源于饮护失宜，或直接服入药食之毒，均可导致毒热内生，在外发于肌肤，在内蕴结于肠胃而发为紫癜，可伴见腹痛、吐血、便血等。

在临床中，过敏性紫癜发病往往较急，病情重，且绝大多数患儿在起病前有上呼吸道感染病史，治疗起来病程相对较长，且病情容易反复，迁延难愈，病程中可同时累及多个脏腑及器官，与毒邪致病的顽固性、相兼性、多发性等特点表现相一致[12]。毒邪一般多夹他邪合而致病，很少单独为患，这在该病的发生发展中均有所体现。

2.3 瘀为果 瘀为过敏性紫癜病理演变之结果，既是病理产物，同时也是致病之因。瘀血可贯穿疾病全程，瘀滞脉络时，会进一步加重血液外溢，导致HSP 反复发作。该病发病之初，机体感受邪毒，侵袭皮毛，邪毒化热，毒热侵络，络伤血不循经，溢于脉外而成离经之瘀血，发为紫癜。此易于兼夹湿、热之邪，酿生湿热之毒，自内发外，迫血妄行，累及脾络、胃络、肾络、肝络等，导致出现呕血、吐血、血尿、蛋白尿、关节肿痛等；因久病久瘀耗气伤血，气虚则摄血无力，血虚则见络脉失养，瘀血不净则新血难生，由实致瘀致虚，则紫癜易反复迁延不愈。《血证论》：“经隧之中，既有瘀血踞住，则新血不能安行无恙，终必妄走。”

2.4 络为位 HSP的病变部位在络脉。《灵枢·脉度》：“经脉为里，支而横者为络，络之别者为孙。”络脉是从经脉分出的遍布全身的细小分支，犹如一张网络，又逐层细分为孙络、别络、浮络，它们交错纵横，网络全身，沟通内外，将津气血液输送至四肢百骸，维持机体的正常生理功能。经脉的逐层分支别出类似于现代西医学上对血管的细化分级认识，如大血管又分中小血管、微血管及毛细血管，它们共同维持着正常的血液循环[13]。HSP 病变常以累及皮肤、胃肠道、关节及肾脏等部位的毛细血管壁为主。西医之毛细血管与祖国医学的络脉两者在结构基础及功能上具有相似性。

络脉又可分为阳络及阴络，循行于体表可见部位的是阳络、浮络，相反，“阴络乃脏腑隶下之络”，循行于体内布于脏腑的是阴络，随其分布脏腑区域又称为肺络、脾络、胃络、肝络及肾络等，根据其在人体内的空间分布位置呈现出自外而内的规律，即阳络、浮络（体表）——经脉（肌肉）——阴络（脏腑）。当邪毒作用于络脉时，阳络伤则见体表肌肤及黏膜下出血发为皮肤型紫癜。邪毒作用于络脉损及阴络时，根据累及脏腑的不同则可见到不同症状：如累及肺络，肺合于皮毛，则见皮肤瘀点瘀斑、咯血；累及胃、肠络，可见呕血、便血；累及肾络时，出现血尿、蛋白尿；累及脑络时，甚者可见蛛网膜下腔出血等。

3 重在脏腑辨证、三期分治，综合治疗

内损为虚，外侵于毒，络破血溢，不通为瘀，是本病发病的病机关键，与肺、脾、肝、肾等脏腑密切相关。根据皮疹表现特点，本病常分为初期、极期、恢复期3 期而治。紫癜为离经之血，皆属瘀血，疾病治疗始终应不忘化瘀之治。

初期：病位主要在肺。机体感受风热邪毒，肺居高位首当其冲，毒邪迫肺，肺合皮毛，肺络伤出现皮肤紫癜。此时多为斑丘疹，量少稀疏，色多鲜红，出没无常，可伴痒感，常兼见上呼吸道感染症状。辨为风毒袭肺证，治疗以疏风开肺、解毒通络为主，肺络开则百脉得通，方用自拟紫薇消癜汤加减治疗。方中常用紫草凉血解毒透疹，黄芩、侧柏叶、白薇清肺热而解毒，生地黄、牡丹皮、茜草清热凉血、散瘀止血，白鲜皮解毒止痒，防风疏风通络开结气。外感风热症状明显者酌加荆芥、牛蒡子、淡豆豉、蝉蜕、连翘等疏风清热解表。严重者皮疹融合成片、起疱，伴剧烈瘙痒，为风毒伤络证，治以解毒开肺，凉血通络，风去毒散，肺络通畅，常用自拟紫薇消癜汤合消风散加减治疗；正盛邪实，毒炽气血，皮肤见血性、大疱样皮损时可酌加水牛角泻火凉血解毒。

极期：病位由肺累及脾、肝、肾，易兼湿热之邪为患。此期皮疹量多遍布全身，色见鲜红或紫红，病程较长，消退较慢，治以解毒通络为主，选用紫薇消癜汤为基础方加减而治。邪毒兼夹湿热蕴脾时，脾络瘀而不通，兼见腹痛、恶心、食欲不振等可加苍术、砂仁、厚朴、延胡索等理气健脾，除湿化浊通络，伴胃肠道黏膜水肿出血者可佐藕节、荷叶、地榆炭、仙鹤草止血化瘀消肿；侵及肝络筋脉时，关节红肿疼痛，加木瓜、肿节风、威灵仙、独活、桑枝、徐长卿等祛风除湿，通络止痛；损及肾络出现尿血，可加大蓟、小蓟、石韦、白茅根、黄柏、苍术等凉血止血，利湿祛瘀，出现水肿、蛋白尿时可视情况加薏苡仁、泽泻、益母草、萆薢、土茯苓、石菖蒲等利水消肿，分清泌浊。紫薇消癜汤加减可用于初期及极期，经临床疗效观察与实验研究验证，其治疗小儿过敏性紫癜疗效确切，目前已研制成紫癜疹消颗粒，正在作进一步的临床研究，有待开发成治疗过敏性紫癜的中成药新药制剂[14-17]。

恢复期：病位在肺、脾、肾。此期皮疹逐渐消退，色呈棕褐或淡黄，病情基本缓解，但易反复发作。兼见体虚多汗易感，面色淡白少华，乏力纳呆，辨为肺脾气虚，治以健脾补肺，益气通络，气行则血行，常用归脾汤合玉屏风散加减；皮肤瘀斑瘀点反复不愈，出现持续性或者反复性的血尿、蛋白尿，兼见腰膝酸软，五心烦热，潮热盗汗，多辨为肝肾阴虚证，治以补肾滋阴，养血通络，滋肾则虚火得降，血液归经，常以二至丸加减；肉眼即见大量血尿、蛋白尿者酌加煅龙骨、煅牡蛎、血余炭、三七粉等收敛止血而不留瘀。久病多瘀、虚，可给予红景天、丹参、当归、鸡血藤等以达益气养血、活血补血、化瘀通络之效。

除了口服中药治疗还要结合病情进行综合治疗。针对HSP 皮肤型，选用黄连膏、解毒化斑膏、中药熏洗等疗法，腹型辅以仙元方缓释剂灌肠[18-21]。过敏性紫癜性肾炎，轻型如表现为孤立性血尿、蛋白尿可考虑单纯运用中医药治疗。对于病情较复杂的患儿应中西医结合治疗，适当运用维生素C、钙剂、抗组胺药、抗凝药、解痉药及激素等。同时，亦可适时联合小儿推拿及耳穴压豆治疗。两者通过作用于局部特定穴位或经络，具有疏经通络，行气活血，调和脏腑，平衡阴阳之效，从而可达到治疗疾病和增强体质之用。在HSP 恢复期，血瘀和血虚常并存，临床常用推拿手法有揉太渊、百会配涌泉以调节阴阳、血脉，拿肩井以升提阳气，揉脊、理脊、轻抚脊以益气固卫、安抚血脉等，操作手法宜轻柔适中，对皮肤刺激不宜太过[22]。在耳穴学理论中，人耳仿如一个倒置的胎儿，“耳为宗脉之所聚”，人体的十二经脉皆交汇于耳。耳穴作为一个与机体脏腑、经络密切相关的微系统，可以反映人体的健康情况，通过刺激能起到治疗及预防疾病的作用，临床使用起来具有简便效廉、绿色无毒的特点，能被广大患儿所接受[23]。临床治疗HSP 常用的耳穴有风溪、肾上腺、内分泌、皮质下等穴位[24-25]。风溪又称过敏区，是祛风抗过敏常用穴，与抗过敏、抗感染、抗风湿的肾上腺、内分泌合用效专力宏以调过敏之本，皮质下具有疏经行血、缓急止痛之效果，共奏活血祛风通络、脱敏止痒止痛之效，必要时还可根据分期辨证、辨脏腑施治，随证或症配穴。

4 病案举例

乔某，男，9 岁，2020 年4 月18 日初诊。主诉：双下肢皮肤瘀点瘀斑伴痒感10 d。患儿10 d 前无明显诱因双下肢皮肤出现散在瘀点瘀斑，家长未予重视，后皮疹渐多，遂前来我院就诊。诊查：神清，双下肢皮肤可见大小不一的瘀点瘀斑，以伸侧面为著，密集，部分可见融合成片，色鲜红或紫红，伴痒感，触之高于皮面，压而不褪色，无腹痛及关节痛，咽充血，扁桃体无肿大，心肺听诊未见异常，腹软，无压痛及反跳痛，纳眠可，二便正常，舌红、苔黄，脉数。血常规、尿常规及凝血常规检查皆正常。西医诊断：过敏性紫癜。中医诊断：紫癜疹（初期），辨证为风毒伤络，治以解毒开肺，凉血通络。方药：紫草10 g，白薇15 g，生地黄20 g，牡丹皮20 g，茜草20 g，赤芍15 g，黄芩20 g，侧柏叶20 g，白鲜皮15 g，水牛角（先煎）15 g，乌梢蛇10 g，4 剂，2 日1 剂，水煎取汁，早、中、晚温服，详细告知家长及患儿预防和护理事项。2诊无新出瘀点瘀斑，原有皮肤紫癜色暗渐退，肤痒减，咽无充血，上方去紫草、乌梢蛇，加丹参、鸡血藤各20 g，4 剂，用法同前。3 诊患儿恢复良好，前症瘀点瘀斑消退，色淡黄，无新发，尿常规正常，舌淡红、苔薄，脉细略数，予黄芪20 g，白术10 g，防风10 g，醋龟甲15 g，牡丹皮20 g，当归20 g，红景天15 g，鸡血藤20 g，丹参20 g，4 剂服8 d。嘱家长加强护理，防外感，饮食忌辛辣刺激等发物。门诊随访半年，诉未复发。

按：本例患儿因感受毒热之邪，伤及阳络，发为紫癜疹。治疗以解毒开肺、凉血通络为法。该患儿皮疹密集，色见鲜红或紫红，热而色鲜红，瘀而色紫红，毒盛而密集，故方用紫草清润凉血透疹，黄芩、白薇、侧柏叶清泻肺热而解毒，生地黄、牡丹皮、茜草、赤芍凉血止血、散瘀消斑，水牛角泻火解毒，白鲜皮祛风止痒，少佐乌梢蛇祛风通络，引药达病所。2 诊患儿病情稳定，无新出皮疹，故去寒凉之紫草及水牛角、走窜之乌梢蛇，加丹参、鸡血藤活血补血，祛瘀生新。3 诊恢复良好，紫癜退，色见淡黄。久病气阴耗伤，残瘀未尽，治以益气养阴，化瘀通络，药用黄芪、白术、防风益气健脾固表，龟甲滋阴养血，合清热凉血之牡丹皮又可去余热，当归、鸡血藤补血活血，合红景天益气通络，补中有动，行中有补，诸药合用，共奏补虚祛瘀通络之功。

5 小结

过敏性紫癜作为儿童时期常见病之一，极易反复发作，并累及肾脏，发展为过敏性紫癜性肾炎，严重时可危及生命。我们在临床中应该抓住“虚为本，毒为标，瘀为果，络为位”病机关键，同时结合患儿病情，标本兼顾，防治并重。在过敏性紫癜未发时，注重纠正偏颇体质，调理脾胃，结合锻炼，养护正气，使邪不可侵，则机体不易发病；在HSP 未累及肾脏时，应因四时之变进行药食预防；疾病迁延累及肾脏时，应以扶正固本、益肾解毒为要；在HSP 初愈后，应调整机体阴阳平衡，避外感，畅情志，逐渐恢复锻炼，饮食宜五味调和，忌食发物。总之，制定一个合理有效的综合方案对于HSP 的治疗是必要的，能有效减轻患儿痛苦和家长压力。