张有强 鄢陵 廖维 王广 陈小恒 邓江 沈玉光

1.遵义医科大学第三附属医院 遵义市第一人民医院骨科，贵州遵义 563000；2.遵义医科大学第三附属医院 遵义市第一人民医院胸外科，贵州遵义 563000

自发性椎管内出血是指没有创伤或医源性原因的出血。大部分病情进展迅速，脊髓、神经根急性压迫可能导致严重的神经功能障碍，如偏瘫、截瘫、四肢瘫痪，甚至死亡，需及时明确诊断和行去椎板减压治疗，以降低致残率和死亡率[1]。目前关于自发性椎管内出血的病因、诱因和预后的影响因素尚不清楚。大多数专家、学者认为静脉血管畸形、动静脉瘘、高血压病、凝血功能障碍、腹内压增高、血管瘤及使用抗凝药物等可能导致自发性椎管内出血的发生[2]。由于自发性椎管内出血临床罕见，使得临床医师对该病的认识不足，误诊、延迟诊断时有发生，容易错过最佳治疗时机，遗留难以恢复的神经功能障碍。故本研究通过总结分析35 例自发性椎管内出血患者的临床资料，探讨其临床特点，为诊断及治疗提供参考。

1 资料与方法

1.1 一般资料

选取2012 年1 月至2021 年5 月遵义医科大学第一附属医院、第三附属医院脊柱外科收治的35 例自发性椎管内出血患者为研究对象。其中男16 例，女19 例；年龄25～78 岁，平均（56.03±14.86）岁。本研究获得医院伦理委员会批准[伦审（2022）-03 号]。

1.2 纳入及排除标准

纳入标准：①磁共振检查诊断为椎管内出血；②患者和/或家属知情同意。③能完成随访。排除标准：①有脊柱手术史；②既往有神经功能障碍；③不能完成随访；④有外伤史。

1.3 研究方法

回顾性分析35 例患者的临床症状、体征、影像学资料，脊髓神经损伤程度、出血病因、诱因、治疗方式及随访结果等。所有病例均采用美国脊髓损伤协会（American Spinal Injury Association，ASIA）2000 脊 髓损伤神经功能评定标准进行分级[3]。A 级：完全性损伤，骶段（S4、S5）无任何运动及感觉功能保留；B 级：不完全性损伤，在神经损伤平面以下，包括骶段（S4、S5）存在感觉功能，但无任何运动功能；C 级：不完全性损伤，在神经损伤平面以下有运动功能保留，1/2 以上关键肌肌力＜3 级；D 级：不全性损伤，在神经损伤平面以下有运动功能保留，至少1/2 的关键肌肌力≥3 级；E 级：正常，感觉和运动功能正常。随访时间为出院后6 个月～6 年。

2 结果

2.1 35 例患者的临床特点

35 例患者中硬膜外血肿30 例，髓内血肿5 例；血肿位于颈椎10 例，胸椎14 例，腰椎3 例，颈胸椎3 例，胸腰椎5 例；疼痛伴神经功能障碍11 例，单纯疼痛9 例，单纯神经功能障碍15 例；大小便功能障碍16 例。

2.2 疾病诱因、合并慢性疾病

1 例颈部针灸治疗后发病，1 例在全麻下行泌尿系结石手术后发病，1 例在透析时发病，1 例去医院透析途中发病，1 例肾移植术后长期口服免疫抑制剂、抗凝药物，活动状态发病18 例，如厕2 例，休息状态8 例，2 例在情绪激动时发病。合并慢性肾功能衰竭3 例、高血压病10 例、糖尿病1 例。

2.3 35 例患者的磁共振表现

27 例血肿位于硬脊膜背侧或背外侧，3 例位于脊髓腹侧，5 例患者血肿位于髓内。血肿累及2～6 个椎体节段。

2.4 治疗方案与病因

35 例患者中采取手术治疗23 例、保守治疗9 例、拒绝手术3 例。21 例硬膜外血肿中，采取全椎板减压、辅助内固定17 例，单纯椎板开窗减压3 例，全椎板切除、横突间植骨融合1 例；2 例髓内血肿采取显微镜下清除髓内血肿、椎板回植术。23 例手术治疗患者中单纯血肿12 例，静脉丛充盈并活动性出血6 例；血管畸形3 例，血管瘤出血2 例。

2.5 患者术后情况

2 例全椎板切除减压椎弓根内固定术后出现隐性脑积液漏，通过延长留置引流管时间、术区加压包扎、俯卧位休息等治疗愈合。2 例出现浅表的皮肤感染，经过换药愈合。1 例硬膜外出血合并高血压老年患者，住院期间并发心肌梗死，转入心血管内科住院治疗。

2.6 随访结果

末次随访时神经功能改善率为87.5%（28/32）。ASIA 为A 级的8 例患者术后改善率为50%,1例硬膜外出血的尿毒症患者长期透析治疗，术后随访至2 年时再次出现硬膜外出血。相关信息见表1～2、图1。

图1 自发性椎管内硬膜外血肿手术前后影像学表现

表1 5 例髓内出血患者的临床资料

3 讨论

自发性椎管内出血是一种发病机制、血肿来源不清，发病率低，以脊髓、神经根压迫进行性加重为特点，如不及时干预可导致死亡或遗留严重的神经功能障碍。该病于1862 年在尸体研究中首次发现，1867 年临床首次报道并明确这种疾病；1911 年报道手术治疗成功[4]。根据出血位置可分为硬脊膜外血肿、硬脊膜下血肿及髓内血肿[5-6]。其中以硬膜外血肿居多，发病率为1/100万[4]，占硬脊膜外腔疾病的0.3%～0.9%[7]。本研究中硬膜外血肿85.7%，髓内血肿14.3%，无硬膜下血肿病例。

该病任何年龄均可发病，国外部分文献报道40～50 岁高发，男性居多[8-9]。本研究中患者年龄为25～78 岁；≥60 岁患者占42.8%，而40～50 岁患者占2.3%，与文献报道不完全一致。这可能是老年患者多合并高血压有关，静脉血管弹性随年龄增大而降低、脆性增加，更容易并发椎管内静脉丛自发性破裂出血。

表2 30 例硬膜外出血患者的临床资料

自发性椎管内出血的病因仍不清楚，多数研究者认为是脊髓静脉系统出血，如动静脉畸形、动静脉漏等[7]；其次是凝血功能障碍，如抗凝治疗、血友病[10]；而Shin等[11]研究提出椎管内动脉出血的可能；少数与血管瘤出血、腰椎穿刺置管、妊娠、肿瘤、卒中、化疗及肾衰竭透析等有关[12-17]。本研究发现静脉丛充盈并活动性出血6 例、血管畸形3 例、血管瘤性2 例，占手术病例的47%，而病因不明占52%。研究显示，突发的胸腔、腹腔压力升高可诱发椎管内静脉系统破裂[3]。1960 年研究发现突然弯腰、爆发性喷嚏、剧烈咳嗽及性交等是导致椎管内畸形静脉破裂的诱因[18]。然而40%～50%的诱发因素仍未确定，约46.1%的复发性出血的病因不明[1]，有待进一步研究。

文献报道，该病以颈段、胸段居多，腰椎较少[19]。本研究累及颈椎13 例，胸椎22 例，腰椎8 例。刘帅等[3]研究认为该病可能与胸段硬膜外腔中椎静脉丛粗大、丰富、管壁薄及无静脉瓣解剖关系有关。同时由于动静脉管壁弹性大，当患者存在动静脉畸形时，血液在弹性好的动脉内流向弹性差的静脉时可能导致静脉自发性破裂出血形成血肿。

本研究中，疼痛伴神经功能障碍11 例，单纯疼痛9 例，单纯神经功能障碍15 例；大小便功能障碍16 例。由于多数基层医院医师缺乏对该病的认识，易将其误诊为冠心病、吉兰-巴雷综合征、硬膜外肿瘤或颈椎病、急性腰椎间盘突出、脊髓炎等[15]。如患者突发不明原因的颈部、胸腰背部疼痛，伴或不伴脊髓、神经根功能障碍，应首选磁共振明确诊断以免误诊、漏诊。

多数研究者认为，ASIA 分级为A～C 级或进行性恶化者，建议急诊手术减压[9]；若怀疑出血是肿瘤导致的，无论神经功能状态如何，建议减压时切除肿瘤[20]；而神经障碍轻或短时间内改善者可保守治疗。现缺少大量的循证医学证据揭示对神经功能恢复最有利的手术时机。Kreppel等[4]建议发病后12 h 内手术，患者神经功能障碍可能完全恢复。Wang等[21]研究发现，24 h内手术，患者神经功能改善率为83%；彭德清等[22]研究认为，24 h 内手术减压效果明显优于24 h 后；Lo等[23]研究发现，在发病12 h 后手术，患者可遗留严重的神经功能障碍。本研究结果显示，末次随访时神经功能改善率为87.5%；8 例A 级患者术后改善率为50%。神经功能恢复取决于手术时神经功能损伤的程度，而不是手术时间窗[9]。Bakker等[8]研究发现，不完全性损伤患者神经功能恢复是完全性损伤的4.6 倍。脊髓、神经对慢性压迫的耐受性高于急性压迫。刘帅等[3]研究发现，病情进展的速度与治疗效果有关，而与手术时机的选择不一定有关。因此，神经功能障碍进展速度也是影响治疗效果的原因之一。

椎板切除减压、血肿清除术是目前被广大临床医师所接受治疗椎管内出血的首选术式。对脊髓、神经根减压充分，促进功能恢复[3]；减压时需考虑出血的类型、节段、范围，切除椎板3 个或3 个以上时，建议辅助内固定预防脊柱失稳，必要时植骨。本研究中，采取全椎板减压、内固定17 例，随访过程中未发现内固定松动、断裂及脊柱失稳等情况。术中使用超声骨刀、椎板回植术，既能缩短手术时间，又能保持脊柱稳定性，避免术后发生感染的风险[24]。随着内镜技术快速发展，脊柱内镜减压、血肿清除具有创伤小、精准性高等优点；但对于长节段血肿技术要求高、难以实施，不建议采用内镜技术治疗。

自发性椎管内出血病因、发病机制目前仍不清楚。当患者突发不明原因的颈部、胸腰背部疼痛，伴或不伴进展性脊髓、神经根功能障碍时，应想到此病的可能，首选磁共振检查明确诊断。神经功能障碍重、进行性恶化者建议急诊手术减压，而神经症状轻者可考虑保守治疗。