钮优生 孙含蓄 刘飞皎 张 涛

颅咽管瘤是鞍区常见的良性先天性肿瘤[1]。由于位置特殊，与下丘脑、视交叉、垂体等组织结构关系密切，难以实现根治性切除[2～5]。与原发性颅咽管瘤相比，复发性颅咽管瘤的手术难度更大[6]。2016年1 月至2020 年12 月经鼻蝶入路神经内镜手术治疗复发性颅咽管瘤29例，现报道如下。

1 资料与方法

1.1 研究对象29 例中，男22 例，女7 例；年龄4～58岁，平均（29.8±11.5）岁。垂体功能减退24 例，视野缺损21 例，视力下降13 例，头疼14 例，颅内压增高症状3例。16例接受过1次手术，10例接受过2次手术，3例接受过3次手术。

1.2 影像学检查 术前均行CT、MRI 检查，呈实性14例，囊-实性10 例，囊性5 例。11 例单纯位于鞍上，14例有鞍内-鞍上扩展，3例位于鞍内。

1.3 手术方法 既往接受开颅手术22 例，采用标准经鼻蝶入路神经内镜手术；7例鞍上、鞍内鞍上复发性颅咽管瘤，应用扩大经鼻蝶入路神经内镜手术。对于鞍内颅咽管瘤，从蝶骨平台后部前方和内侧视神经颈内动脉陷窝外侧整体切除蝶鞍基底部。海绵间窦电凝后，以十字形切口切开硬脑膜。采用锐性分离的方法轻轻去除粘连肿瘤组织。术后使用可吸收的人造硬脑膜、自体肌肉和脂肪组织以及带血管蒂的中隔皮瓣修复鞍底缺损。

对于接受过经鼻蝶入路手术的病人，使用导航系统。对于鞍内复发性颅咽管瘤，行双侧蝶骨扩大切开术；对于鞍上颅咽管瘤和复发性鞍内鞍上颅咽管瘤，经鞍结节-蝶骨平台入路。先做鼻中隔瓣，沿鞍底边缘打开。然后，仔细解剖鞍底开口处的硬粘连和重建材料。如果解剖标志消失，颈内动脉的位置难以确定，为避免在肿瘤充分暴露过程中损伤颈内动脉，术中应用多普勒超声确定颈内动脉的位置。术后进行颅底重建。

1.4 术后随访 术后7 d内复查MRI确认肿瘤切除程度。术后3 个月及之后每6 个月进行一次MRI 检查以观察复发情况。术后3 个月，应用GOS 评分评估预后。

2 结果

2.1 手术结果 肿瘤全切除16例，次全切除11例，部分切除2 例。术后颅内压增高症状均缓解；22 例视觉功能障碍中，18例改善，3例稳定，1例恶化。24例垂体功能减退术后未改善。术后病理检查证实造釉细胞型23 例，乳头状瘤型4 例；恶性颅咽管瘤2 例。2例恶性颅咽管瘤术后1个月行放疗。

2.2 并发症7 例术后出现水电解质紊乱，调整补液后恢复。5 例术后新发尿崩症，4 例2～4 周内恢复正常，1例发展为永久性尿崩症。1例术后出现脑脊液漏，采用手术修复。1例术后发生细菌性脑膜炎，经抗生素治疗治愈。

2.3 随访结果 术后随访0.5～6.0 年，中位随访时间3.0 年。术后3 个月，GOS 评分5 分22 例，4 分7 例。随访期间，2例复发，无死亡；垂体功能低下病人的垂体功能未恢复。

3 讨论

3.1 复发性颅咽管瘤的治疗选择 目前，复发性颅咽管瘤的最佳治疗方法，尚没有达成共识[1，2，6]。我们认为，在制定治疗方案时，需要考虑以下方面：①再手术的难度和安全性；②单纯外照射放疗对复发肿瘤的控制及其对周围重要结构的影响；③肿瘤内放疗在肿瘤内的分布、囊壁厚度和肿瘤钙化对射线穿透能力的影响以及对邻近结构的放射损伤风险。对于出现症状或肿瘤生长速度超过预期的复发性颅咽管瘤，以及经评估放疗可能会带来重大风险或没有益处时，建议手术治疗。

3.2 经鼻蝶入路神经内镜手术 近年来，经鼻蝶入路神经内镜手术治疗颅咽管瘤越来越多[7]，路径短，可直接显示颅底，从而最大限度地减少大脑回缩和对神经血管结构的操作。研究表明，与经颅手术相比，经鼻蝶入路神经内镜手术全切除率更高，复发率更低[7，8]。然而，与原发性颅咽管瘤相比，复发性肿瘤与周围结构之间黏连严重，先前手术留下的蛛网膜瘢痕，为再次神经内镜手术带来了更多挑战[4]。本文结果显示，经鼻蝶入路神经内镜手术治疗复发性颅咽管瘤可以获得令人满意的肿瘤切除率和长期手术预后；通过术中直接、近距离的观察，我们发现不能全切除的主要原因是肿瘤组织与重要组织结构（如视交叉、后交通动脉、颈内动脉和下丘脑）紧密粘连。

3.3 我们的手术经验①术前仔细评估，对既往手术情况，如手术入路、切除范围、残留肿瘤与周围结构的关系、是否进行辅助放化疗等要有详细的了解。②神经影像导航系统是复发性颅咽管瘤手术的有效辅助工具，特别是在既往接受过经蝶手术病例[9]，可以帮助识别解剖标志以，减少侵入性暴露。③当瘢痕和肿瘤组织影响颈内动脉的识别时，可以使用术中多普勒超声确定颈内动脉的位置，降低颈内动脉损伤的风险。④术后重视鞍底重建。我们认为骨瓣可以为鞍底提供更多的支撑，这种方法可以促进鼻中隔皮瓣的愈合，降低脑脊液漏的风险。⑤当解剖鼻中隔皮瓣时，瘢痕组织可能会出血，止血是必要的，但应避免过度电凝，以防止鼻中隔瓣收缩；去除深层重建材料时，应避免损伤硬膜内结构；肿瘤粘连部位，必须仔细解剖，避免盲目切除。⑥当肿瘤组织包裹或紧紧粘附在重要神经血管结构时，小的残留是可以接受的。⑦尽量保留通向视神经和下丘脑的穿支血管。

总之，对于复发性颅咽管瘤，应根据肿瘤特点和病人情况制定个体化治疗方案。目前，尚没有适用于所有病人的最佳治疗方案。经鼻蝶入路神经内镜手术仍然是治疗复发性颅咽管瘤的一种安全、有效的手术方案。