邢婷婷 高俊茶

IgA 血管炎即过敏性紫癜（HSP），是一种自身免疫性、全身性、非肉芽肿性血管炎，其特征是自限性临床病程以及小血管的白细胞碎裂性血管炎。含IgA 免疫复合物的沉积是血管受累的标志；好发于儿童和青少年，成年人少见。常由于细菌、病毒、寄生虫感染，遗传，以及食物和药物过敏等诱发［1-2］。HSP 临床表现为非血小板减少性紫癜，主要位于下肢和臀部，可有胃肠道、关节、肾脏受累，多为良性和自限性，预后良好［3-4］。50%～80%的HSP 可累及胃肠道，因黏膜下或浆膜下出血和水肿引起弥漫性肠绞痛，在出现典型皮疹前，腹型HSP 极易误诊、漏诊及延迟诊断，并发生严重的并发症，如肠套叠、肠梗阻、大量胃肠道出血、肠穿孔等［5］。笔者收治的1 例表现为不完全性肠梗阻，最终确诊IgA 血管炎患者，现报道如下。

病例资料

一、主诉和现病史

患者男，50 岁。因腹胀、腹痛7 d 于2020 年6 月19 日入院。患者7 d 前饮酒后出现腹胀、腹痛，为全腹胀痛，伴有停止排气、排便，伴恶心、呕吐，呕吐物为胃内容物（不含血液），无发热。患者就诊于当地社区医院未明确诊断，给予对症治疗后症状无缓解。6 d 前就诊于河北省人民医院急诊科，实验室检查示白细胞16.66×109/L，中性粒细胞84.0%，嗜酸性粒细胞0.5%，血红蛋白131 g/L；血小板238×109/L；CRP 59.37 mg/L。腹部和盆腔CT 平扫+增强示部分小肠肠壁增厚伴强化，考虑炎性病变可能性大；升结肠肠腔扩张，肠内容物增多（图1A、B）。考虑“不完全性肠梗阻”，给予“甘油灌肠剂清洁灌肠、乳果糖通便和双歧杆菌调节肠道菌群”等治疗后，排黑色稀便3 次，腹胀较前稍减轻，但仍有腹痛，排气、排便减少，进食较少。随后就诊于消化科门诊，实验室检查示白细胞25.54×109/L，中性粒细胞87.80%，嗜酸性粒细胞0，血红蛋白158 g/L，血小板386×109/L，CRP 126.37 mg/L，总胆红素20.1 µmol/L。患者以“肠梗阻”收住院。既往有高血压病史10 余年，口服苯磺酸氨氯地平5 mg/d降压治疗，血压控制在120～130 / 80～85 mmHg（1 mmHg = 0.133 kPa）。否认食物及药物过敏史。

二、体格检查

体温35.6 ℃，脉搏106 次/分，呼吸22 次/分，血压106/87 mmHg。神志清晰，全身皮肤及黏膜未见皮疹、出血点，心肺查体未见异常，腹部膨隆，未见胃肠型及蠕动波。腹软、无压痛、反跳痛及肌紧张；肝脾未触及，未触及包块，叩鼓音，移动性浊音阴性，肠鸣音减弱，2 次/分。双下肢无水肿。

三、入院后实验室及辅助检查

白细胞29.2×109/L，中性粒细胞89.2%，嗜酸性粒细胞0，血小板435×109/L；CRP 130.59 mg/L，降钙素原0.327 ng/mL。尿常规示尿蛋白（+）；粪便潜血（+）。白蛋白23.4 g/L，ALT 49.7 U/L，AST 41 U/L，γ-谷氨酰转移酶142.1 U/L，碱性磷酸酶100.5 U/L，总 胆 红 素13.2 µmol/L，IgG 6.87 g/L，补体C1q 116.4 mg/L。血管炎筛查（ANCA、P-ANCA、C-ANCA、髓过氧化物酶抗体、蛋白酶3、肾小球基底膜抗体）、外周血细胞形态学检查未见异常。心电图、心脏彩色多普勒超声（彩超）、双下肢深静脉彩超均未见异常。立位腹平片提示左中腹部分肠腔胀气及小气液平。

四、诊断及治疗

初步诊断：不完全性肠梗阻、高血压病2 级（高危），给予胃肠减压、补液、抗感染、清洁灌肠通便等治疗2 d，患者腹胀、腹痛无明显好转，入院第2 日复查腹部平扫+增强CT 提示十二指肠降段、水平段及空肠近段肠壁增厚，周围肠系膜脂肪间隙模糊并多发肿大淋巴结，考虑炎性病变可能性大（图1C、D），腹腔少量积液。入院第5 日胃镜检查示十二指肠多发糜烂、小溃疡，图2A～C）；在十二指肠降部取活检4 块送病理示黏膜中度慢性炎症，间质水肿，少量嗜酸性粒细胞浸润伴炎性坏死。当日晚上患者开始出现双下肢皮疹，位于双足背部、踝部、双下肢伸侧对称性分布，米粒大小紫红色皮疹，高出皮面，压之不褪色（图3A），并伴有双膝关节明显肿痛，行走困难。

该病例特点：①患者中年男性，急性病程。②主因腹痛、腹胀7 d 入院，为不完全性肠梗阻的表现，入院后第5 日出现双下肢紫癜样皮疹、关节肿痛。③查体腹部膨隆，肠鸣音减弱。④立位腹平片提示左中上腹小气液平；腹部CT 提示整个小肠炎性改变。⑤常规通便、灌肠、胃肠减压效果欠佳。反复询问患者病史，患者发病前无感冒、无药物服用史、否认食物过敏史等情况。因此，修正诊断：①IgA 血管炎，混合型（病因不明）；②高血压病2 级（高危）。给予甲泼尼龙琥珀酸钠80 mg/d 静脉滴注，用药2 d，患者腹痛、腹胀、双膝关节肿痛明显减轻，治疗5 d 复查腹部CT 提示整个小肠炎性改变消失。同时复查肝功能示ALT 213 U/L，AST 157.7 U/L，γ-谷氨酰转移酶242.8 U/L，碱性磷酸酶127.8 U/L，予以保肝治疗。激素治疗11 d 后，患者腹痛、腹胀症状缓解，双下肢足背皮肤紫癜消退（图3B），查体未见阳性体征。入院第12 日查双侧膝关节彩超未见异常；并复查腹部CT 提示整个小肠炎性改变消退（图1E、F）。激素治疗11 d后复查血常规示白细胞13.04×109/L，中性粒细胞73.4%，嗜酸性粒细胞百分比0.2%，血红蛋白108 g/L，血小板252×109/L；CRP 4.7 mg/L。肝 功 能 示ALT 81.6 U/L，AST 30 U/L， 白 蛋 白33.0 g/L，γ-谷氨酰转移酶234 U/L，碱性磷酸酶128 U/L，总胆红素7.2 µmol/L。复查胃镜提示十二指肠球部及降部黏膜炎症明显减轻（图2D～F）；同时完善结肠镜检查提示直肠炎，直肠取病理活组织检查提示直肠慢性炎症。

图1 以肠梗阻为首发表现的成人IgA 血管炎患者CT 图

图2 以肠梗阻为首发表现的成人IgA 血管炎患者胃镜图

图3 以肠梗阻为首发表现的成人IgA 血管炎患者入院后及应用激素治疗后皮疹图

讨 论

IgA 血管炎的诊断，仍参照欧洲风湿病联盟/儿童风湿病国际研究组织/儿童风湿病联盟诊断标准（2010 年）：①非血小板减少性可触及性紫癜；②弥漫性腹痛；③组织病理为伴IgA 沉积的白细胞破碎性血管炎，或伴IgA 沉积的膜增生性肾小球肾炎；④关节痛或关节炎；⑤肾脏受累（尿蛋白＞0.3 g/24 h、红细胞管型＞ 5 个红细胞/高倍视野）。符合以上至少两项标准即可诊断。此患者有弥漫性腹痛、非血小板减少性皮肤紫癜、关节肿痛，因此可确诊IgA 血管炎。其发病机制主要是各种致敏因素使机体发生变态反应，形成免疫复合物沉淀于小血管，引起胃肠道毛细血管炎甚至坏死性小动脉炎，导致皮下、黏膜和内脏器官出血［6］。

IgA 血管炎内镜下可表现为胃肠道黏膜充血、水肿、出血、糜烂、溃疡，以十二指肠、回肠末段、回盲部和升结肠黏膜病理改变最严重，而食管黏膜正常［7］。但在临床上，有时因胃肠道症状的出现早于皮肤紫癜，可能被误诊为肠系膜血管栓塞、急性胰腺炎、急性出血坏死性小肠炎等［8］。本例患者为中年男性，具有IgA 血管炎的多系统表现，伴有血象、炎症指标明显增高，常规治疗效果欠佳；胃镜下表现为十二指肠多发糜烂、小溃疡；CT 提示由部分小肠受累逐渐发展为整个小肠发生炎性改变，呈现弥漫性肠壁增厚伴肠系膜脂肪间隙模糊，几乎未累及其他肠段。

IgA 血管炎需与特发性血小板减少性紫癜相鉴别，特发性血小板减少性紫癜是以广泛皮肤黏膜及内脏出血、血小板减少为临床特征。本例患者以整个小肠受累为主要特点，考虑可能与小肠肠道血管炎引起的肠壁增厚、积液、水肿和出血有关，导致部分肠内容物无法正常、顺利通过肠道。治疗上，轻症HSP 患者以对症支持治疗为主，重症HSP 者应早期应用皮质类固醇激素，病情仍未控制者，可加用免疫抑制剂、丙种球蛋白，甚至血浆置换治疗［9］。此例患者病情较重，确诊后立即应用激素治疗，2 d 后患者症状即明显改善，7 d 后复查CT 即提示整个小肠的炎性改变消退；11 d 后复查血常规、炎症指标明显下降，且胃镜下十二指肠黏膜充血、糜烂等明显减轻。另外，此患者入院时肝功能正常，之后多次复查肝功能，ALT、AST、γ-谷氨酰转移酶逐渐升高，总胆红素正常；有研究发现，肝损伤占IgA 血管炎的5.2%～7.3%，可发生在病程的任何时期，其他临床表现消失后也可出现［10］。此患者既往有多年饮酒史，入院后未再饮酒，有糖皮质激素、抑酸药使用史；但此患者肝损伤原因仍不能除外IgA 血管炎可能，这也提醒临床医师在恢复期仍要重视肝功能的监测。然而，IgA 血管炎的具体病因目前尚未明确，可能与感染、免疫紊乱及遗传等相关，虽反复询问患者病史，患者发病前无感冒、无药物服用史、否认食物过敏史等情况，患者发病原因仍不明确［11］。我们对患者出院后随访至撰稿日，患者诉未再复发IgA 血管炎。

以肠梗阻为首发表现的成人IgA 血管炎病例不少见，但累及几乎整个小肠的炎性改变很少见。当临床医师遇到成人出现较重的胃肠道症状时，应当注意与腹型IgA 血管炎相鉴别。