芮 珊，钟其文，杨璨莹，郭良云

(南昌大学第二附属医院超声科，江西 南昌 330006)

患儿男，11岁，突发剧烈胸痛15 h；先天性右下肢发育短小，自幼跛行。体格检查：呼吸22次/分，心率112次/分，血压242/140 mmHg，心尖搏动位于第5肋间左锁骨中线内侧0.5 cm处；双下肢不对称，右下肢短小，肌肉萎缩，行走不利，右侧足背动脉搏动减弱。心脏超声：室间隔(14 mm)及左心室后壁(15 mm)明显增厚；升主动脉、主动脉弓、腹主动脉及头臂干内见膜状分隔，随血管搏动而摆动，将血管腔分为前、后部分(图1A～1C)；心包腔内探及少量液性暗区，右心室前壁及左心室后壁后方暗区深度分别为3及5 mm。CDFI：膜状分隔所在血管腔内见彩色血流信号；主动脉瓣口见轻度反流血流信号。超声提示：Standford A型主动脉夹层(aortic dissection， AD)；左心室明显肥厚；主动脉瓣轻度反流；心包腔少量积液。胸腹部CT血管造影：升主动脉根部至左髂总动脉开口水平内膜片移位，呈双腔影(图1D)；提示为AD(Standford A型)。后家属放弃治疗。

图1 儿童主动脉夹层 A.胸骨上窝切面超声声像图(AAO：升主动脉，箭示摆动的内膜)； B.非标准心尖五腔心切面声像图(AV：主动脉瓣；LV：左心室；LA：左心房，箭示摆动的膜状)； C.左心室长轴切面声像图； D.胸腹部CT血管重建图

讨论AD是各种原因导致的主动脉内膜、中膜撕裂，血液流入主动脉内膜与中膜之间而形成真、假两腔的心脏急症，发病率为0.5～1/10 000，多见于50～70岁的中老年男性，儿童罕见；其主要病因包括高血压、动脉粥样硬化等后天因素，或遗传性结缔组织疾病如马方综合征、勒斯-迪茨综合征及埃勒斯-当洛综合征等。……