胡 洋，卓忠雄

(贵黔国际总医院超声医学中心，贵州 贵阳 550000)

患者女，50岁，心悸、不适4月余，偶发一过性晕厥，外院诊断为“心律失常”，予“胺碘酮、美托洛尔”等药物治疗后症状缓解；既往无其他特殊病史。入院查体：心率73次/分，律齐，各瓣膜区未闻及明显杂音及心包摩擦音。实验室检查：B型钠尿肽227 pg/ml。心电图：不完全性右束支阻滞，ST-T改变。超声心动图：室间隔心尖部至基底部见6.1 cm×4.3 cm等回声团块(图1A)，边界清，内部回声欠均匀，左心室流出道未见明显梗阻；考虑纤维瘤可能性大。胸部CT：室间隔内6.8 cm×4.6 cm团块状软组织影，动脉期轻度强化(图1B)，静脉期不均匀强化，其前上部见明显强化结节影；考虑良性肿瘤可能。于全麻下行室间隔肿物切除术，术中见室间隔内10.0 cm×3.5 cm肿物，质硬，活动度差，上缘达右心室流出道，下缘达心尖部；取部分组织块(2.5 cm×2.0 cm×0.5 cm)进行活检。病理：送检标本呈实性，质韧，切面灰白色；光镜下见大量成纤维细胞及弹性纤维(图1C)；免疫组织化学：Myo(-)，SMA(+)，CD34(-)，STAT-6(-)，Ki-67(1%+)，B-Catenin(膜+)。病理诊断：(室间隔)纤维瘤。

图1 室间隔纤维瘤 A.超声心动图； B.胸部增强动脉期轴位CT图； C.病理图(HE，×40) (箭示肿物)

讨论原发性心脏纤维瘤为良性肿瘤，多见于儿童，好发于左心室前壁及室间隔，多为单发，较大者直径可达10 cm以上；轻者可无临床症状或仅有心脏杂音，重者可致发绀、胸痛、心律失常、心力衰竭甚至猝死等。本例肿瘤体积较大，且靠近心室流出道，致心室流出道狭窄而出现心悸、不适伴一过性晕厥；术中若予完整切除可致心肌大面积缺损而严重影响心功能，故仅取部分组织行病理检查，目前处于随访中。本病需与肥厚型心肌病相鉴别。心脏纤维瘤具有占位效应，CT可见强化结节，且大小不随心肌运动而变化；肥厚型心肌病占位效应不明显，增厚心肌仍具有收缩性。超声心动图可作为筛查心脏肿瘤的首选手段，确诊需依靠病理学检查。