聂 健，李光源，刘喜慧，马春燕

(中国医科大学附属第一医院心血管超声科，辽宁 沈阳 110001)

患者男，39岁，阵发性心悸7个月，加重伴全身无力，腹痛、恶心、呕吐1周；5年前偶发心悸，稍作休息可自行消失，未接受干预入院。本次入院后心电图显示室性心动过速、完全性右束支阻滞和T波倒置。超声心动图：标准心尖和胸骨旁四腔心切面见右心室无明显异常，右心室切面及右心室流入道切面分别示右心室侧壁心尖部及右心室下壁的基底段局部室壁膨出和运动幅度明显减低；二维斑点追踪成像(two-dimensional speckle tracking echocardiography, 2D-STE)示右心室整体纵向应变、右心室下壁基底段局部纵向应变明显减低(分别为-16.0%和-7.8%)，左心室整体纵向应变减低(-16.4%)，后室间隔、下后壁减低尤为显著(图1A)；实时三维超声心动图示右心室心尖部隆起(图1B)，右心室面积变化率减低(31%)，右心室射血分数降低(34%)。心脏MRI增强晚期所见受累区域与上述应变减低区域相符合(图1C)。临床诊断：致心律失常性右心室心肌病(arrhythmogenic right ventricular cardiomyopathy, ARVC)。

讨论ARVC是以脂肪组织进行性替代右心室心肌部分或全部纤维为特征的常染色体显性遗传性心肌病，亦可累及左心室。常见于中青年男性，主要临床表现包括室性心律失常和心源性猝死等。影像学检查ARVC以超声心动图为首选，而常规超声切面显示右心室欠佳，易致漏诊，须多角度、多切面观察右心室，并结合超声新技术进行全面诊断。2D-STE能敏感地检测心肌节段性运动异常，可在心肌尚未出现明显结构改变时发现其功能障碍；……