陈倩 张学军 冯超逸 田国红,3

[1.复旦大学附属眼耳鼻喉科医院眼科 上海 200031；2.上海冬雷脑科医院神经外科上海 201700；3.国家卫健委及中国医学科学院近视眼重点实验室(复旦大学) 上海200031]

视神经萎缩可发生于任何视神经病变的后遗症期，检眼镜(眼底镜)观察表现为视盘颜色苍白、神经纤维层萎缩以及相应的视网膜血管变细等体征。副鼻窦过度气化(pneumosinus dilatans，PSD)为罕见导致压迫性视神经病变及进行性视力下降、视神经萎缩的病因。本文报道1 例青少年男性患者因不明原因进行性视力下降首诊眼科，最终确诊为PSD，并经视神经管减压术后视功能得以稳定。此为国内首次报道PSD 导致的视神经萎缩病例。本文总结了该病例的发病特征、临床表现、诊断及治疗要点并予以分享，为罕见压迫性视神经病变的病原学增加临床证据。

1 病例资料

男性15 岁，高中学生。发现右眼进行性视力下降2 年，加重半年。患者2 年前眼科查体发现右眼最佳矫正视力(best corrected visual acuity，BCVA)为0.8，眼底视盘鼻侧轻度水肿，初步诊断为视神经炎(图1A)。激素治疗后自觉视力略微改善。1 年前自觉右眼视力下降明显，伴色觉减退。晨起有持续约半小时左右的视物模糊，可自行缓解。当地眼科医院诊断为“不明原因视神经萎缩”。为进一步明确诊断来诊。患者整个病程中无明显眼痛及眼球转动痛。2 年间患者身高增加20 cm。否认明显颅脑外伤史、疫苗接种史。既往体健。否认家族中有类似视力不佳患者。神经眼科查体：神清、言语流利、合作。……