殷兵， 艾涛

病例资料患者，男，36岁，因发现右侧肱骨内侧髁肿物及肘关节活动受限7月余入院。查体：右上肢肌力减低，肘关节区域皮肤无红、肿、热等改变，可触及质硬肿块，无压痛。既往史、家族史无特殊。肿瘤标志物检查结果：甲胎蛋白1.78 ng/mL(-)，癌胚抗原0.91 ng/mL(-)，糖链抗原19-9为2.71 U/mL(-)，总前列腺抗原0.586 ng/mL(-)，神经元特异性烯醇化酶15.35 μg/mL(-)，糖链抗原72-4为1.28 U/mL(-)，细胞角蛋白片段19为1.54 μg /mL(-)，鳞状细胞癌相关抗原0.9 ng/mL(-)。其他实验室检查结果:血常规(-)，血沉2 mm/h(-)。术前辅助检查：X线片、CT及MRI提示肱骨内侧髁膨胀性、偏心性、溶骨性骨质破坏，可见多发分隔，呈“肥皂泡征”，肿块在T1WI上呈高信号，T2WI上呈高信号，内见线状及条状极低信号(图1a～f)。手术及病理：术中见一类圆形肿块位于肱骨内侧髁，呈灰褐色，充满骨腔，大小约4.5 cm×3.5 cm×2.5 cm。术中完整切除肿块，骨水泥填充，标本送检。病理诊断：右侧肱骨色素性神经鞘瘤(图1g)。免疫组化：S-100(+)，HMB45(+)，Melan-A(+)，CD34(+)，VIM(+)，SOX10(-)，SMA(-)，DES(-)，Caldesmon(-)，PCK(-)，EMA(-)，STAT6(-)，Ki-67(LI约15%)。

讨论色素性神经鞘瘤(Melanotic Schwannoma，MS)是一种起源于施万细胞，以产生黑色素为特征的罕见肿瘤。MS占神经鞘瘤的比例低于1%，于1932年由Millar首次报道。MS可见于周围神经分布的任何部位，但常见的发病部位是椎旁交感神经链，少见的部位包括小脑、眼眶、心脏、气管、支气管、软组织、皮肤和骨[1]。目前，外文报道的MS不足200例，而中文报道的不足20例，且几乎都发生在椎管内。原发于骨内的MS极其罕见，尤其是长骨，迄今仅1例报道[2]。本文报道一例发生于肱骨内侧髁的MS，是世界上第2例发生于长骨的MS。

MS的生物学行为很难预测，具有潜在恶性，很大一部分病例会出现术后复发、转移[3]。……