胡景卉，王笑笑，陈俊飞，刘金韵，黄京城，罗先富

病例资料患者,男，74岁，4年前无意中发现会阴部可扪及一鸽子蛋大小肿块，无腹痛腹胀，未予以治疗。入院查体：会阴部触及肿块可活动且可复，无红肿触痛。实验室检查：淋巴细胞稍低(0.99×109/L，参考值1.1～3.2×109/L)，凝血常规、感染标记物及男性肿瘤八项指标均未见异常。8个月前 CT平扫示尿道走行区稍低密度肿块，局部呈团块状向后凸向左侧会阴深部，未见坏死、囊变或钙化。本次入院CT平扫结果(图1)与8个月前相仿。CT增强扫描示病灶呈轻度强化(图2)。MRI平扫示肿块形态欠规则，边界尚清晰，局部凸起侵及会阴深部，T2WI呈混杂高信号，可见高低间隔的条纹状(图3)，尿道海绵体部、前列腺受推挤向上向右移位，未见明显侵犯，DWI信号未见增高，增强扫描进行性强化，且呈“漩涡状”或“分层状”改变(图4、5)。

手术及病理：术中见肿物较大，呈长条囊带状，包膜完整呈瓷白色，部分质地呈结节条索状，部分呈囊实性或鱼肉状，密度及形状不均匀，周围未见明显大血管包绕及粘连。HE染色镜下可见增生的梭形细胞，呈束状、波浪状排列，内见大量血管组织，部分区域细胞排列疏松，部分区域见黏液样变性，散在有肥大细胞(图6)。免疫组化染色：梭形细胞CKpan(-)，Vimentin(-)，S-100(-)，SMA(-)，Desmin(+)，β-catenin(-)，CD34(灶+)，STAT6(-)，Ki-67(约1%+)，Bcl-2(灶区弱+)，CD99(+)，MDM2(-)，ER(+)，PR(+)，CD117(散在肥大细胞+)(图7)。病理诊断：盆腔侵袭性血管黏液瘤(aggressive angiomyxoma，AAM)。

讨论1983年Steeper等[1]首次报道了9例女性骨盆和会阴的侵袭性血管黏液瘤，并命名了这种疾病，可能是由于雌激素的影响，该病好发于中青年女性(30～40岁)会阴、盆腔区域[2]，男性患者罕见，男女比例约为1：6.6。……