李政晓，刘显旺，孙嘉晨，刘苏卫，任铁柱，周俊林

病例资料患者，男，25岁，因无明显诱因出现阵发性头痛1周入院，查体无异常。MRI检查：右侧小脑半球可见类圆形囊实性混杂信号占位，大小约5.2 cm×3.9 cm×3.7 cm，界清，病灶以囊性成分为主，与脑脊液信号相仿(图1a)，实性成分呈T1WI稍低信号，T2WI稍高信号(图1b)，T2-FLAIR及DWI呈等、稍低信号(图1c、d)，增强扫描实性成分呈不均匀性、片絮状强化(图1e)，囊壁呈轻度环形强化，瘤周可见轻度水肿。MRI诊断：毛细胞星形细胞瘤。行小脑病损切除术，术中见肿瘤位于右侧小脑半球，与脑组织有一定界限，局部与小脑幕粘连紧密，瘤体内可见壁结节，结节呈灰白色，血供丰富。病理检查：见大小较为相似的多个小圆细胞排列成菊形团，中心部分为神经毡样物质或血管；亦可见Rossenthal纤维及嗜酸性小体，核仁不明显，核分裂象、异型核细胞均未见显示(图1f)。免疫组化：Vimentin(+)，S-100(+)，Olig-2(+),Syn(+)，GFAP(-)，EMA(-)，CKp(-)，Neu-N(-)， Ki67约5%。病理诊断：(小脑)菊形团形成的胶质神经元肿瘤(rosette-forming glioneuronal tumor, RGNT)，WHOⅠ级。

图1 菊形团形成的胶质神经元肿瘤患者，男，25岁。a) T1WI示病灶位于右侧小脑半球，以囊性成分为主(箭)；b) T2WI示病灶实性成分呈等、稍高信号(箭)，囊性呈高信号；c) T2-FLAIR示病灶呈等信号，周围轻度水肿(箭)；d) DWI示病灶实性成分呈等、稍低信号(箭)；e) T1WI增强扫描示病灶实性成分呈不均匀性片絮状强化(箭)，囊壁轻度环形强化； f) 镜下可见大小较为相似的多个小圆细胞排列成菊形团(箭)，中心部分为神经毡样物质或血管(×400，HE)。

讨论RGNT主要包括神经元及胶质细胞两种成分，是一种少见的混合性神经-胶质神经元肿瘤[1]，于2016版WHO中枢神经系统肿瘤分类中首次命名[2]，2021版WHO分类沿用了2016版的命名标准[3]。……