张昕婷，陈余朋，罗 胜，张 声，陈 虹

肾上腺皮质癌(adrenal cortial carcinoma, ACC)临床较罕见，发病率较低[1]，其恶性程度高，侵袭性强，进展迅速，预后差。本文旨在分析ACC的临床病理特点及Weiss评分，采用免疫组化检测ACC中PD-1、PD-L1的表达，分析其临床病理特征、诊断、鉴别诊断及与预后的相关性，为ACC的免疫治疗提供参考。

1 材料与方法

1.1 材料收集2011年1月～2021年7月福建医科大学附属第一医院病理科诊断的13例ACC标本，其中男性10例(77%)，女性3例(23%)，年龄4～74岁，平均(48.77±18.12)岁。所有病例均经两位高年资病理医师重新阅片明确诊断。

1.2 方法

1.2.1HE染色 标本均经10%中性福尔马林固定，常规脱水，石蜡包埋，4 μm厚连续切片，常规HE染色，光镜下观察组织学形态。

1.2.2免疫组化 采用免疫组化EnVision两步法染色，抗体α-inhibin、Melan-A、vimentin、Syn、CgA、CK、PD-1及免疫组化试剂盒，均购自福州迈新公司。PD-L1采用DAKO公司PD-L1 IHC22C3 pharmDX试剂盒，于DAKO Atuostaniner Link48组织染色机平台完成。

1.3 结果判断PD-1表达于肿瘤间质活化的T细胞表面，以细胞质及细胞膜呈棕黄色颗粒为阳性，随机选取10个高倍镜视野(400×)，评估阳性细胞在肿瘤细胞中所占百分比的平均值，阳性细胞数≥1%为阳性，<1%为阴性。PD-L1结果判读[2]采用肿瘤比例评分(tumor proportion sore, TPS)系统，计算任何强度的部分或完全膜染色的活肿瘤细胞占标本中活肿瘤细胞的百分比，采用百分数表示。肿瘤细胞质染色、肿瘤内间质及坏死区域不包含在评估范围内。其中，TPS<1%为PD-L1阴性，TPS≥1%为PD-L1阳性，TPS≥50%为PD-L1强阳性。

2 结果

2.1 临床特点13例ACC患者中高血压5例(38.46%)，皮质醇增多2例(15.38%)，腹痛4例(30.77%)，无明显症状5例(38.46%)。根据AJCC第8版TNM分期系统，Ⅱ期12例(92.31%)，Ⅲ期1例(7.69%)(表1)。本组1例合并胃肠道间质瘤病史，其余均无手术史。

2.2 病理检查

2.2.1眼观 肿瘤体积较大，最大径>5 cm，呈结节状外观，常见纤维性包膜，切面实性，呈灰白、灰黄色，常伴出血、坏死，质软。本组肿瘤平均最大径(11.84±5.21)cm，中位值11 cm。

2.2.2镜检 肿瘤常侵犯被膜，浸润至周围脂肪组织，脉管内瘤栓多见，大部分呈腺泡状、巢状(图1A)，也可见梁索状或实性片状结构。这……