成人卵巢原发Wilms瘤合并畸胎瘤成分1例并文献复习
2022-08-06章如松徐新宇石群立
何 理,余 波,程 凯,曹 阳,章如松,徐新宇,石群立,沈 勤
Wilms瘤又称肾母细胞瘤,是起源于肾胚基的少见恶性胚胎性肿瘤,主要发生于肾脏,少见于肾外部位的肾源残留区。80%患者为2~3岁幼儿,成人罕见[1-3]。散发性或遗传性Wilms瘤组织学形态和分子改变类似,具有胚芽、上皮、间叶成分[4-5]。根据组织学形态分为纯Wilms瘤及Wilms瘤伴异源成分,后者多表现为畸胎瘤样Wilms瘤(teratoid Wilms tumor, TWT)[3,6-8]。本文现报道1例成人卵巢Wilms瘤伴少量成熟畸胎瘤成分,分析其临床病理学特征、诊断、鉴别诊断等,以深入认识该类肿瘤的独特生物学特性。
1 材料与方法
1.1 材料患者37岁,2年前体检B超示右侧卵巢畸胎瘤,未予处理。2019年8月因右侧附件包块破裂于外院急诊行右侧卵巢部分切除+修补术。术中见右侧卵巢大小8 cm×8 cm×7 cm,包膜较脆,表面破口约3 cm,活动性出血剧烈。
1.2 方法标本经10%中性福尔马林固定,常规石蜡包埋,4 μm厚切片,HE染色,镜下观察。采用免疫组化EnVision两步法染色,一抗WT1、PAX8、CKpan、desmin、S-100、Ki-67等,均购自北京中杉金桥公司。
2 结果
2.1 眼观不整形肿块,大小7 cm×5 cm×4 cm,表面破裂,切面呈囊实性,质软、糟脆。实性区见一类圆形结节,最大径1.5 cm,呈灰白色,质中,界限不清。
2.2 镜检肿瘤呈囊实性,实性区瘤细胞由胚芽、上皮和间叶3种成分组成。胚芽排列呈弥漫性、结节状、菊花团样、缎带样、波浪状或蛇形(图1)。上皮成分表现为不同分化程度,幼稚小管、菊形团以及腺腔腺管结构。分化型腺管胞质较丰富、嗜酸性,核染色质粗颗粒,见小核仁。胚芽细胞体小密集,胞质极少、嗜碱性,核椭圆形、深染,核仁不明显,可见核分裂(图2)。……
